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文档简介

1、06.08.2020、1、血尿诊断思维方案和预后中国医科大学附属一院儿科王淑兰,06.08.2020、2、血尿诊断思维方案、血尿是儿童泌尿系疾病的最常见症状。 引起血尿的病因多,包括各种肾实质疾病、尿路感染、结石、肿瘤、畸形、外伤、药物及全身出血性疾病等。 其病因复杂,诊断困难,尤其是无蛋白尿、水肿、高血压的孤立性血尿患儿,病因不易查明。 因此,如何对血尿患儿进行选择性、定期的检查,早期明确病因、判断预后、随访和制定治疗方案至关重要。 关于血尿的诊断可以按照以下顺序进行。06.08.2020、3、血尿诊断步骤、1 .确定是否为本征血尿2 .确定血尿源部位3 .血尿与疾病的相关分析、06.08.

2、2020、4、1 .取新鲜清洁的中段尿(早晨好) 10ml,1500转/分离心5分钟肉眼血尿:肉眼尿呈“洗肉水”色或血样者称肉眼血尿,一般尿红细胞为2.5109/L(1000ml尿中含0.5ml血液)时出现肉眼血尿的肉眼血尿颜色与尿的酸碱度有关, 中性或弱碱性尿色呈红色或肉洗涤水样酸性尿呈浓茶样或煤烟样,06.08.2020,7,经注意、尿液化学分析器(十项分析)检测的尿潜血不能作为血尿的诊断标准,06.08.2020,8然而植酸C 50mg/L )存在时,如果在可呈假阴性的尿中存在游离血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶等物质,则可呈假阳性。 并且健康人的1.8%5.8%尿分析潜血阳性,尿潜血与镜

3、检不平行,不能作为诊断血尿的依据,只能用于筛选,血尿确诊镜检,06.08.2020,9,排除假性血尿,污染血尿:邻近脏器出血混入的新鲜在日光照射后,尿色逐渐变深,有的呈咖啡色的新鲜尿色呈红色,有的呈葡萄酒样尿。红尿:例如,含有苯胺等人工色素,蜂蜜等食物,大黄,利福平,苯妥英等药物等,会引起红尿的初生新生儿尿内尿酸盐可以使尿布变成红色,镜检无红血球,阴血试验阴性,06.08.2020,10 06.08.2020、11、血尿源部位的确定(1):尿红细胞形态检查方法为:1.用光学镜检查红细胞形态(常用)2.用相位差显微镜观察尿中红细胞形态(少用)3.流程式06.08.2020、12、确定血尿源部位(

4、二) :通常, 光镜检查红细胞形态:畸形红细胞60%提示肾小球性血尿红细胞形态基本正常(以均匀形为主),非肾小球性血尿影响尿红细胞形态的因素有尿比重,我院检查方法(尿系列)取:新鲜干净的中段尿10ml,10ml 沉渣染色10分钟,滴镜检查观察红细胞形态,如甜甜圈样(1/5)与红细胞明显大小不同,作为肾小球性血尿的标志物,此方法经济方便,但需要有经验的检验员。 血尿与疾病的相关分析,(1)肾小球性血尿,06.08.2020,14,(1)肾小球性血尿咽炎后血尿肾炎性肾病:浮肿,伴有大量蛋白尿的紫癜性肾炎:皮肤紫癜溶血尿毒症候群:出血点,贫血,黄疸,肾功能不全等狼疮性肾炎:并发确定性诊断为肾活检遗传

5、性肾炎(Alport综合征):耳聋、贫血,伴肾功能进行性恶化,尤其是男童流行性出血热:发热伴面、颈、上胸部潮红,热后退导致低血压、休克、少尿肺出血肾炎综合征:原因不明发热,伴消瘦2 .以血尿为主要表现为肾小球疾病恢复期:血尿急进性肾炎、过敏性紫癜肾炎等恢复期可留少量镜下血尿,因此探讨急性期症状和体征至关重要。 这些疾病在询问病史后,往往可以明确诊断。 06.08.2020,17,IgA肾病:该病在儿童中多表现为复发性血尿,感冒后出现发作性肉眼血尿,血补体C3正常。 20%左右表现为肾病综合征。 发病在学龄期多,呈单纯血尿者预后良好。 肾活检光镜常见系膜增生,免疫荧光检查见IgA沉积程度不同,C

6、3和少量其他免疫球蛋白沉积。 确定的诊断必须依靠肾活检,06.08.2020,18,家族性复发性血尿,薄基底膜病:临床表现又称持续镜下血尿,肉眼血尿少见,呼吸道感染后经常发生。 诊断的主要依据是家族中存在相同性质的血尿患者,父母中有血尿者对诊断很有帮助。 本病肾小球病变为基底膜变薄(250nm ),肾活检后可用电子显微镜提供诊断。 早期Alport在出生后第1年出现血尿,蛋白尿不在儿童或疾病的早期出现或极微量。 06.08.2020,19,孤立性血尿(单纯性血尿): 又称无症状血尿,持续镜下和/或间歇肉眼肾小球性血尿排除遗传性肾炎和家族性复发性血尿后,临床上可诊断为孤立性血尿。我国于1986年

7、对214岁儿童224291名进行尿筛查,最终诊断无症状血尿942例,占0.42%。 (二)非肾小球性血尿,1 .血尿合并全身出血症状:泌尿系感染,肾结核,出血性膀胱炎3360血尿合并频尿,尿急,尿痛和排尿障碍等泌尿系结石33660偶尔维生素k和维生素c不足也能合并血尿,06.00 2 .血尿不伴有全身或某系统的症状,泌尿系畸形:常见的肾盂输尿管连接部狭窄、肾盂积液和多囊肾等大量积液及可认为存在婴儿型多囊肾的多可经b型超声等影像学检查明确诊断,06.08.2020, 诊断彩色多普勒血管超声检查,左肾静脉远端口径比近端扩大3倍以上,同时血尿来自一侧肾,证明尿红细胞形态正常,可诊断。 男童有时可合并

8、左精索静脉曲张,胡桃夹现象(LRVES ),06.08.2020,23,本病占无症状血尿13 15,诊断主要可用尿钙测定。 2次或2次以上检出24小时尿钙0.1mmolkg,或饭后可诊断尿钙(mgdl)/肌酐(mgdl)0.20.8、612月小儿0.6、高钙尿症。 单位换算:尿钙: mmolL 4 mgdl肌酐: umol/L 0.0113 mgdl诊断特发性高钙尿症必须排除肾上腺皮质病、甲状旁腺病、肾小管性酸中毒、髓质海绵肾和服用皮质激素等引起的高钙尿症。 特发性高钙尿症家族肾结石的发病率可达30p%,家族中有肾结石者更应考虑高钙尿症的可能性,特发性高钙尿症,06.08.2020, 24为原

9、发性或继发性因素引起的草酸代谢异常近年来引起泌尿系草酸结石,草酸盐肾病是除高钙尿外引起血尿的另一重要原因,发现与高钙尿有密切关系。 由于草酸和钙结合形成草酸钙结晶,小结晶产生血尿,大结晶形成泌尿系结石。 有报告显示,作为单纯性血尿出现的草酸盐肾病患儿,占代谢性因子引起的复发性血尿的大部分。 其诊断主要通过测定24小时尿草酸含量和尿草酸肌酐比来测定。 但尿草酸的测定需要高效液相色谱,尿草酸肌酐比的测定需要离子交换色谱,因此检查尚未广泛进行,草酸盐肾病,06.08.2020, 25,儿童中最常见的是肾血尿多的泌尿系肿瘤容易被影像学检查发现,泌尿系肿瘤06.08.2020, 26,少见原因有肾血管瘤

10、破裂、肾盂静脉肾盂瘀和自发性(或肾穿刺引起)动静脉瘀出血等,血尿来自一侧肾,有相当严重的轻微肾挫伤和肾挫伤上述血尿诊断非常困难,必须经血管造影检查才能明确诊断。 由于血尿严重难以止血,在进行肾切除术时也会发现原因。 此外,06.08.2020、27、(三)两相性血尿,1 .肾小球性疾病:是急性肾炎早期肉眼血尿、慢性肾功能衰竭、强利尿剂等是肾小球性疾病,但尿红细胞形态可能呈均一型(非肾小球性)的IgA肾病、Alpor综合征血尿也是两相性的。 2 .非肾小球性疾病:可呈肾结石血尿,红细胞形态可呈多形性(肾小球性血尿)。 06.08.2020,28,3 .终点血管疾病(hilar vasculopa

11、thy ) : piquer as上溯及分析19751995年322例因复发性或持续性镜下血尿病6个月行肾活检的患儿该病是近年来在无症状血尿肾活检中发现的一种新的病理诊断疾病。 临床表现为双相持续镜下血尿或间歇血尿。 在成人中经常有剧烈的腰痛,被称为腰痛血尿综合征。 主要在肾小动脉出现病理变化,透明变性、纤维内膜增厚、免疫荧光在入球小动脉壁见C3沉积。 本病诊断困难,典型的病理表现及免疫荧光有助于诊断。 选择性数字血管造影发现肾内异常的血管影像是诊断本病的关键。 06.08.2020、29、4 .药物性血尿:药物致血尿的发病机制有肾毒性、过敏性和机械性3种。 血尿可以是症状性的也可以是无症状性

12、的,肾小球性的也可以是非肾小球性的。 肾毒性:血尿系由肾小管受损引起严重的急性肾功能衰竭。 作为这些药剂,有氨基糖苷类抗生素(庆大霉素、卡那霉素、链霉素等)、二性霉素b、对氨基水杨酸、水银制剂、金制剂等。 06.08.2020,30,过敏性:药物通过免疫机制引起间质性肾炎,常见头孢菌素类、青霉素、甲氧苯青霉素、苯并异恶唑啉青霉素、氨苄青霉素、保泰松、多粘菌和磺胺类药物31、机械性:这种药物由于肾小管形成结晶,对肾小管的机械损伤会引起血尿。 常见的有头孢菌素类、磺胺钾类、细胞毒性药物(在体内产生大量尿酸,在尿管中形成尿酸结晶),如6-MP、环磷酰胺和长春新碱等,甘露醇等高渗透性利尿剂在尿管内引起

13、的高渗透状态也可以防止尿管损伤这三个原因不能分离,相互作用可能引起急性间质性肾炎、急性肾功能衰竭。 目前,由于头孢菌素类抗生素的大量应用,常发生血尿,偶发急性肾功能衰竭,在用药过程中遵守规律,进行密切观察。 结合血、尿生化分析,血ASO升高和C3降低应考虑急性链球菌感染后肾炎。 伴有血HbsAg ()和HbeAg (),肾组织中有乙肝病毒抗原沉积,可诊断乙肝病毒相关性肾炎。 考虑到血清补体的持续性降低、原发性膜增生性肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关肾炎、慢性肾小球肾炎等,06.08.2020、33、ANA、Anti-dsDNA等阳性应考虑狼疮性肾炎。 血清免疫球蛋白IgA增高,可能是IgA肾病,IgG、IgM、IgA增高,可考虑狼疮性肾炎、慢性肾炎。 尿蛋白成分分析以高分子蛋白尿为主,急慢性肾小球肾炎和肾炎性肾病等多见的小分子蛋白尿为主,单纯性肾病、间质性肾炎,06.08.2020,34,(5)肾活检病理对血尿的病因诊断有极其重要的价值,儿童最常见的是IgA肾病免疫病理对诊断抗肾小球基膜肾小球肾炎、IgA肾病、IgM肾病、狼疮性肾炎、肝炎相关肾小球肾炎、轻链沉着症的价值极大.06.08.

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