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文档简介

1、内科学各论疾病部分 睾丸淋巴瘤 内容课件模板,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,别名:,睾丸淋巴腺瘤。,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,身体部位:,生殖部位男性生殖部位。,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,科室:,放疗、化疗科肿瘤科。,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,简介:,睾丸淋巴瘤较为罕见,约占睾丸肿瘤的5%。DoLL等总结了7743例睾丸肿瘤,其中原发于睾丸的恶性淋巴瘤360例,占4.6%。本病是60岁以上年龄组中最常见的睾丸肿瘤。,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,病因:,睾丸淋巴瘤原因_由什么原因引起睾丸淋巴瘤 (一)发病原因 一些病人有睾丸外伤、睾丸炎或精索丝虫病史。睾丸下降不全者极为罕见。然而,至今本病发

2、生的确切病因仍不清楚。 (二)发病机制 睾丸淋巴瘤大小变化差异很大,常累及附睾及精索和精囊,但鞘膜和阴囊皮肤极少累及。睾丸,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,病因:,淋巴瘤有不同的结构,绝大多数报道病例具有中高级别,弥漫大细胞淋巴瘤是最常见的类型。没经验的病理医师易将原发睾丸淋巴瘤诊断为精原细胞瘤,若患者为老年,应考虑是否是淋巴瘤。该病的病变范围是诊断的最重要因素。出现淋巴结转移(疾病2级)特别是巨大的淋巴结肿大,往往预后不佳。其他诊断因素包,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,病因:,括原发肿瘤的大小(大于9cm),系统综合征的出现和年龄大于65岁。 大体标本:睾丸肿瘤的大体标本,肿瘤主要侵犯睾丸体,通常

3、被完整的睾丸鞘膜覆盖,精囊和附睾一般均受侵犯。大体标本切片观察,肿瘤结构排列均匀,睾丸被弥漫侵犯,常呈结节状,可以是多发性,亦可为单发。常伴有出血及坏死,,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,病因:,通常为灰色、浅黄色、浅红色及褐色。 显微镜下所见:睾丸淋巴瘤,几乎都是非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤极为罕见。除了个别病人组织学结构为结节性淋巴瘤外,所有的睾丸淋巴瘤均为弥漫性。然而,由于早年的病例未采用统一的分类标准,采用的术语亦不尽相同,分类中的大多数是网织细胞肉瘤,其次是,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,病因:,淋巴细胞型淋巴瘤。后来大部分临床报告均采用Rappaport分类,在一组用该方法分类的170例

4、病人中,弥漫性组织细胞型占76%;低分化淋巴细胞型占14%;弥漫性混合细胞型占3%;其他类型占7%。Rappaport分类中弥漫性组织细胞型淋巴瘤,实际上是一组免疫学及形态学上很复杂的疾,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,病因:,病,基本上这种亚型被归入预后差的淋巴瘤。Paladugu等报告了20例弥漫性组织细胞型淋巴瘤,其中19例为大无裂细胞型,与大裂细胞淋巴瘤相比,大无裂型预后差且对化疗不敏感。采用国际工作方案分类法,3个系列69例睾丸淋巴瘤,47例为中度恶性,21例为高度恶性,仅1例为低度恶性。,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,症状及病史:,睾丸淋巴瘤症状_睾丸淋巴瘤有什么症状 大多数患者表现为,

5、睾丸无痛性肿大、下坠,下坠持续几周至几个月,偶见持续几年者,少数患者有疼痛。睾丸质地坚硬,表面光滑或有结节,晚期可伴有全身症状,如:贫血、消瘦、厌食、发热、皮肤、韦氏环及周围组织受损。 除上述部位外,疾病的终末期,,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,症状及病史:,常发生多器官播散,包括淋巴结、骨髓、脾脏、皮肤、中枢神经系统及肺。还有的发生淋巴细胞白血病。 。,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,诊断:,睾丸淋巴瘤鉴别诊断_如何诊断睾丸淋巴瘤 诊断 睾丸淋巴瘤主要依赖获取原发肿瘤组织学标本确诊。另外,需注意主动脉附近区域淋巴结和远端转移包括Waldeyer淋巴环、肺、骨、胸膜、皮肤和中枢神经系统。腹膜后腔和胸

6、腔CT扫描对该病诊断及分期有帮助,因骨髓和中枢神经系统会受侵犯,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,诊断:,故应做骨髓和脑脊液细胞学检查。 睾丸淋巴瘤的确诊依赖于病理。病理分型后,再详细询问病史,有无B症状,如发热、盗汗或体重减轻,查体时应注意对侧睾丸是否有肿块,膈肌上下的淋巴结是否受侵,肝、脾是否肿大,特别注意韦氏环及周围组织和皮肤有无受侵。 鉴别 睾丸淋巴瘤常常被误诊,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,诊断:,为精原细胞瘤,有时也被误诊为胚胎癌,误诊率可高达30%35%。由于治疗的方法不同,正确区别睾丸生殖细胞瘤与淋巴瘤尤为重要。 Gowing认为睾丸恶性淋巴瘤通常有如下特征,有助于与精原细胞瘤鉴别:

7、细胞较小且胞质少,核/质比例高; 细胞浆内糖原含量少(精原细胞瘤胞,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,诊断:,质内糖原含量很高); 弥漫性小管间侵犯,可见到残留的小管,即使深深地埋在肿瘤中,仍可见残存小管; 网状纤维染色,可见,小管周围被网织层所包绕,出现特有的形态; 静脉壁特征性侵犯; 睾丸周围无管内播散; 缺乏间质肉芽肿反应; 主要发生在老年人。,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,诊断:,胚胎癌具有上皮样特征,通常形成肉芽、乳头或小管结构,而且在一些病人中血清甲胎蛋白(FP)和(或)绒毛膜促性腺激素(hCG)水平升高。因此,测定这些标记物有助于鉴别诊断。 另外,还需与肉芽肿性睾丸炎,假性淋巴瘤、浆细胞

8、瘤和横纹肌肉瘤相鉴别。,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,并发症:,睾丸淋巴瘤并发症_睾丸淋巴瘤有哪些并发症 1.合并中枢神经系统 病变主要是脑膜、硬膜外腔和脑实质。Turner等报告了30例睾丸淋巴瘤,9例有中枢神经系统侵犯,其中5例脑膜受侵、2例硬膜外、1例脑实质及1例硬膜外腔、脑膜均受侵犯。Read报告了51例睾丸淋巴瘤,9例中枢神经,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,并发症:,系统受侵,与组织学亚型有关。成淋巴细胞及弥漫性未分化型最常见,弥漫性组织细胞型及弥漫性分化差的淋巴瘤次之。 2.合并肺浸润的机会也很常见 Sussman等报道37例病人,9例发生肺侵犯。Read报道了51例睾淋巴瘤,8例肺受

9、侵。而不同作者报道的尸检结果,肺侵犯的发生率高达50%86%。,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,治疗:,睾丸淋巴瘤治疗方法_如何治疗睾丸淋巴瘤 西医治疗 最初的治疗方法包括根治性睾丸切除术,一些确实为局限性的疾病可以通过单纯睾丸切除术治愈。原发性睾丸淋巴瘤被认为是一种致死性疾病。5年生存率16%50%,中位存活时间1224个月。过去,常见远期治疗失败的病例。对于期、,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,治疗:,期患者,根治性睾丸切除术后,应进行主动脉周围淋巴结放疗(35Gy)。经综合治疗后,治愈率期为40%50%,期为20%30%。后腹膜淋巴结放疗可以改进和控制后腹膜淋巴结增长,但对长期生存影响不大。化疗

10、可选用CHOP、COP、COMP方案。据文献报道,最好的结果是Conno,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,治疗:,rs和他的同事在15例期、期患者用3个疗程的CHOP化疗方案和对期患者阴囊放疗和期患者阴囊、骨盆和主动脉周围淋巴结的放疗,他们观察到在4年内,93%的患者完全缓解。 单纯睾丸切除后加放疗失败的病例有许多记载。疾病发展主要位于淋巴结外,包括不常见的部位,如:皮肤、胸膜、,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,治疗:,Waldeyer环、肺、肝、脾、骨和骨髓,30%的患者中枢神经系统,包括大脑和软脑膜有病变。在最初治疗12年后,即可复发,特别是中枢神经系统的复发。另一种失败是5%35%的患者出现对侧

11、睾丸病变。 总之,以多柔比星为基础的化疗可以提高局部睾丸淋巴瘤的生存率,期患者不用放,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,治疗:,疗仍可以取得非常好的疗效,区域淋巴结放疗常用于工期和期的患者。小剂量放疗(在1015天内2530Gy)可以排除对侧睾丸发病的危险。在老年患者中应用该方案疗效较好,并将该方案推荐给所有原发性睾丸淋巴瘤患者,但该方案对中枢神经系统的预防作用仍有争议。Connors和他的同事并未,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,治疗:,观察到使用综合方法治疗患者中枢神经系统病变的病例,而Moller和他的同事观察到系统化疗不能防止复发。鞘内治疗无效,因为失败的病例中有脑实质的受累,鞘内化疗和头颅放疗

12、的预防通常被认为是具有相当毒性和对老年身体有害的。 局部疾病的处理:每例患者均应做睾丸切除+精索静脉高位结扎术,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,治疗:,明确诊断后,对E及E期病人,采用放射治疗或放射治疗+化学治疗。过去认为根治性睾丸切除术是局限性睾丸淋巴瘤的主要治疗手段,但结果表明即使是很早期的病人,手术后仍然有大约40%的病人死于全身播散。手术后放射治疗不能减少远处播散。尽管放射治疗是E及E病人的主要治疗方式,但是放,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,治疗:,疗后50%以上的病人仍会复发。目前认为,E及E期患者术后联合化疗应视为常规。对那些不能耐受或拒绝化疗的病人,选用放射治疗。放疗野应包括盆腔、腹股

13、沟和腹主动脉旁淋巴结。 期病人应用联合化疗,但早年的治疗结果很差,只有为数不多的病人存活2年以上。疗效与治疗强度有关。近年,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,治疗:,来采用较强的联合化疗对晚期高危淋巴瘤患者的完全缓解率(CR)达23%87%,2年生存率和潜在治愈率达22%92%。这些药物在晚期睾丸淋巴瘤患者中也产生类似结果。 作者总结了中国医学科学院肿瘤医院19741994年15例原发睾丸的NHL,除1例为伯基特淋巴瘤外,另外14例,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,治疗:,均为弥漫性大细胞淋巴瘤,其中弥漫性混合细胞型3例;弥漫性大无裂细胞型2例;弥漫性大细胞型2例;弥漫性大裂细胞型2例;T成免疫细胞型2

14、例;成淋巴细胞型1例;B成免疫细胞1例;网织细胞肉瘤1例(过去诊断)。年龄771岁,中位年龄55岁,E及E期11例,术后均做放疗和(或)化学治,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,治疗:,疗,治后生存时间5250个月,中位生存时间为28个月,其中3例生存60个月以上,后在期4例患者中,生存时间为436个月,中位生存时间为18个月。说明临床分期是影响预后的重要因素。另外,我们对不同的组织学亚型与生存的关系做了分析,发现弥漫性成淋巴细胞型及伯基特淋巴瘤的预后,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,治疗:,最差,生存期分别为4及5个月。生存60个月以上的3例患者,1例为大裂细胞型,1例为T成免疫细胞及1例网织细胞肉瘤

15、。2例患者在确诊后发生皮肤及皮下侵犯,未发现中枢神经系统侵犯,亦未发现韦氏环及周围组织受侵的表现。15例患者中5例做对侧睾丸预防性照射,未发现对侧睾丸复发。3年内有6例,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,治疗:,病人死于全身播散。 中枢神经系统及对侧睾丸,由于睾丸淋巴瘤患者对侧睾丸及中枢神经系统受侵的机会很大,中枢神经系统的预防治疗应该考虑。自20世纪50年代初起Christie医院,对所有睾丸淋巴瘤患者采用对侧睾丸预防性照射的方法,未发现对侧睾丸复发。所以,认为预防性睾丸照射法是成,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,治疗:,功的。至于中枢神经系统是否做常规预防治疗,有待进一步做前瞻性随机分研究确定,但有的作者报告,预防性鞘内给MTX可以减少中枢神经系统复发的可能性。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,预防:,睾丸淋巴瘤预防_睾丸淋巴瘤怎么调理 预后 睾丸肿瘤的预后很差,中位存活期为9.512个月。有报道睾丸淋巴瘤的治疗结果,总的5年生存率为12%(62/517)。大多数患者在诊断后2年内死于全身播散。Gowing报告了128例睾丸淋巴瘤患者,2年内死亡率为62%,通常在确,内科学疾病部分:睾丸淋巴瘤,预防:,诊后的半年内发生全身播散。 预后与临床分期密切相关,Read分析了52例E及E

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