小儿贫血.ppt

1、小儿贫血 小儿贫血,1,.,第一节 小儿造血和血象特点,2,.,(一)胚胎期造血：造血中心的迁移 1中胚叶造血期：卵黄囊造血 “血岛”，胚胎第36周 2肝脾造血期 ：胚胎第68周至6个月 3骨髓造血期 ：胎儿4个月至生后25周,一、造血特点,3,.,(二)生后造血,1骨髓造血：生后正常造血的唯一场所 红髓 黄髓 5-7y 2骨髓外造血 婴幼儿时期 感染 肝、脾、淋巴结大 贫血（溶血） 浸润 外周血：有核红 纤维化 幼稚粒,4,.,小儿造血特点,胚胎期：卵黄囊、肝、脾和骨髓 婴幼儿：全身红骨髓，具有髓外造血功能 年长儿和成人期：扁骨 黄髓具有造血潜能,5,.,6,.,髓外造血特点,(1)婴幼儿

2、(2)诱因: 感染性贫血、溶血时 (3)肝、脾、淋巴结肿大 (4)外周血可见有核红细胞或中性粒细胞 (5)感染及贫血纠正后即可恢复正常,7,.,二、血象特点,8,.,1.红细胞数和血红蛋白量变化,7 6 5 4 3 2 1 0,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years,9,.,红细胞数和血红蛋白量变化,出生时红细胞和血红蛋白均高。 生理性溶血 生理性贫血,10,.,生理性贫血,原因： 红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低； 生理性溶血（胎儿红细胞破坏）； 婴儿生长发育迅速； 循环血量迅速增加。,11,.,1) 出生后红细胞和血红蛋白量下降 2) 2-3月降至

3、Rbc:31012/L Hb:100g/L 3) 生理性贫血呈自限性,生理性贫血特点,12,.,红系变化,13,.,2白细胞数与分类,14,.,中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化,出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。 生后46天时两者比例约相等； 之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35， 46岁时两者比例又相等； 以后白细胞分类与成人相似。,15,.,3血小板数 成人相似，约为 150109250109L。 4血红蛋白种类,16,.,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,17,.,第二节 小儿贫血概述,18,.,概念,贫血是指外周血中单位容积内的红细

4、胞数、血红蛋白量低于正常。,贫血概述,19,.,小儿贫血的诊断标准,海拔每升高1000米，血红蛋白上升4,贫血概述,20,.,贫血的分类,贫血概述,21,.,1. 程度分类,贫血概述,22,.,新生儿贫血分度,轻度：血红蛋白一般为144120g/L 中度：血红蛋白一般为90g/L 重度：血红蛋白一般为60g/L 极重度：血红蛋白一般为60g/L,贫血概述,23,.,2. 病因分类：,（1）红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 骨髓造血功能障碍 其他,贫血概述,24,.,（2）溶血性贫血 红细胞内在异常：红细胞膜结构缺陷红细胞酶缺乏血红蛋白合成或结构异常； 红细胞外在因素：免疫因素非免疫因素

5、（3）失血性贫血,贫血概述,25,.,3.形态分类,一般根据红细胞平均容积分为：这种分类的基础是根据检测红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积计算红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果而将贫血分为四类(见表)。,贫血概述,26,.,贫血概述,27,.,贫血概述,28,.,临床表现,贫血概述,29,.,一般表现：皮肤、粘膜苍白为突出表现。,贫血概述,30,.,造血器官反应：骨髓外造血,31,.,各系统症状 (1)循环和呼吸系统： 呼吸加速、心率加快心脏扩大、心衰 (2)消化系统： 胃肠蠕动和消化酶分泌功能均受影响 (3)神经系统： 精神不振、注

6、意力不集中、头晕、头痛,32,.,诊断要点 病史 1年龄： （1）新生儿：溶血，失血 （2）婴幼儿：营养，先天、感染 （3）儿童：慢性，造血 2喂养： 3起病： （1）急性：出血，溶血 （2）慢性：营养，溶血，失血 （3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结,33,.,4过去史： （1）寄生虫 （2）慢性：消化道，结核，肝肾 （3）药物史：氯霉素、磺胺药 （4）居住环境：疫水区、化学物质 5家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病,34,.,体格检查,1、生长发育 2、营养情况 3、皮肤、粘膜 4、指甲、毛发 5、肝脾淋巴结 还要注意贫血对各系统的影响,35,.,实验室检查,(1)外周

7、血象： 红细胞和血红蛋白量 血涂片中红细胞大小、形态及染色情况 白细胞和血小板计数以及血涂片中白细胞和血小板的形态和数量的改变 网织红细胞计数,贫血概述,36,.,37,.,(2)骨髓检查：,穿刺部位：目前常用的部位有髂骨、脊突、胸骨，以髂前上棘、髂后上棘为最常用，尤其髂后上棘骨质薄、骨髓腔大、量多，难于稀释。 标本吸取量：吸取0.10.2ml，过多则骨髓受到稀释影响检查结果的正确性。 涂片及染色：骨髓液抽吸后应尽快地涂片以免凝固，应推出头、体、尾三部分，染色要注意核浆特点清晰，以便进行细胞分类。,贫血概述,38,.,贫血概述,39,.,胸骨穿刺,贫血概述,40,.,髂后穿刺,贫血概述,41,

8、.,骨髓涂片结果：,增生程度； 各系统之间比例： 粒：红正常人24:1； 各个系统细胞形态及数量有无异常； 观察有无特殊细胞及寄生虫。,贫血概述,42,.,(3)血红蛋白分析检查 (4)红细胞脆性试验,贫血概述,43,.,治疗： 1去除病因 2一般疗法 3药物治疗 4输血治疗 5并发症治疗,44,.,营养性贫血,nutritional iron deficiencyanerma,NIDA,45,.,营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致。 临床特点：以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。 缺铁性贫血是小儿最常见的一种贫血，以婴幼儿发病率最高，是我国重点防治

9、的小儿常见病之一。,缺铁性贫血,概 述,46,.,缺铁性贫血是最常见的营养性贫血,WHO在亚洲地区调查报告： 患有缺铁性贫血男性成年约为10，妇女超过20，孕妇超过40，儿童超过50。 缺铁性贫血是体内储藏铁缺乏，影响血红素蛋白合成所引起的贫血。,47,.,铁代谢： 1铁的分布： HB 储存铁 肌红蛋白 酶 65-75% 20-30% 5-10% 0.1% 2. 来源: 食物（外源性铁） 1-1.5mg/天 少量 衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁） 大部分,48,.,吸收运转： 吸收：12指肠及空肠上部 肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用 动物食物中的铁比植物食物中的铁利用 率高， 母乳优于牛乳

10、维生素C、果酸促进铁吸收,49,.,肠粘膜吸收 转铁蛋白 铁+原卟啉血红素+珠蛋白HB 衰老红细胞,运转： 血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度 血清铁/总铁结合力100,50,.,贮存与利用 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe2+ Fe3 + 转铁蛋白结合运送到造血组织 铁的排泄与需要量 排泄 1mg/天 需要 婴幼儿 1mg/kg/d 早产儿 2mg/kg/d 儿童 15mg/d,51,.,胎儿和儿童期铁代谢特点,1.胎儿期铁代谢特点 2.婴幼儿期铁代谢特点 3.儿童期和青春期代谢特点,52,.,胎儿期铁代谢特点,胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕后期3个月获铁量最多，故足月儿从母体所获得

11、的铁足够其生后45月内之需。 未成熟儿从母体所获的铁较少，容易发生缺铁。 孕母严重缺铁，可影响胎儿获取铁量。,53,.,2婴幼儿期铁代谢的特点, 婴儿早期不易发生缺铁。 早产儿从母体获取铁少，且生长发育更迅速，可较早发生缺铁。 6月2岁的小儿缺铁性贫血发生率高：,54,.,3儿童期和青春期铁代谢特点,儿童期缺铁的主要原因： 偏食或是食物搭配不合理； 肠道慢性失血。 青春期缺铁的原因： 生长发育迅速； 初潮月经过多。,55,.,continue,缺铁性贫血,缺铁性 贫血,先天储铁不足,铁摄入不足,供不应求,吸收障碍,丢失过多,病因,56,.,缺铁性贫血,continue,病因发病机制,发病机制,

12、57,.,铁缺乏 贮存铁 血清铁 血红蛋白铁 酶铁 红细胞内合成 含铁酶 细胞分裂不受影响 铁依赖酶 ，RBC正常或 某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸 小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等 血液系统症状 非血液系统症状 一般贫血表现 行为发育异常 髓外造血表现 皮肤粘膜损害 心血管系统症状 细胞免疫功能 缺铁性贫血发病机理,58,.,缺铁的病理生理,铁减少期(ID)：此阶段体内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少； 红细胞生成缺铁期(IDE)：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少； 缺铁性贫血期(IDA)：此期出现小细胞低色素性贫

13、血，还有一些非造血系统的症状。,缺铁性贫血,59,.,缺铁性贫血,continue,临床表现,60,.,临床表现,以6个月至2岁最多见，发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。 1一般表现 皮肤粘膜逐渐苍白。以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲乏，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。 2髓外造血表现 由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。,缺铁性贫血,61,.,3非造血系统症状,(1)消化系统症状 (2)神经系统症状 (3)心血管系统症状 (4)其他,缺铁性贫血,62,.,63,.,64,.,反甲,continue,65,.,66,.,缺铁性贫血,c

14、ontinue,实验室检查,血象,骨髓象,铁代谢,红细胞内卟啉代谢,FEP0.9mol/l,zpp0.96mol/l, FEPHb4.5g/gHb,67,.,实验室检查,1外周血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。 外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。 平均红细胞容积(MCV)80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)0.31。 网红细胞数正常或轻度减少。 白细胞、血小板一般无改变，个别极严重者可有血小板减少。,缺铁性贫血,68,.,69,.,70,.,IDA血象：红细胞轻度大小不均，中心浅染区扩大，呈小细

15、胞低色素型贫血现象，临床有轻度贫血,缺铁性贫血,71,.,IDA血象：红细胞中度大小不均，中心浅染区明显扩大，呈中度小细胞低色素型贫血现象，临床有轻度贫血,缺铁性贫血,72,.,2骨髓象,1、增生活跃， 2、以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。 3、粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。,缺铁性贫血,73,.,缺铁性贫血,骨髓象,中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，核小而浓染、胞浆偏蓝。呈“幼浆老核”现象,74,.,3有关铁代谢的检查,(1)血清铁蛋白(SF)：反映体内贮存铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。低于12g/L提示缺铁。 (2)红细胞游

16、离原卟啉(FEP)：当FEP0.9molL(500gdL)即提示细胞内缺铁。如SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是缺铁IDE期的典型表现。 (3)血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS)：反映血浆中铁含量，通常在IDA期才出现异常：即SI和TS降低，TIBC升高。 SI 62.7molL(350gdl)有意义； TS15有诊断意义。,缺铁性贫血,75,.,4骨髓可染铁 骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少，红细胞内铁粒细胞数15。,缺铁性贫血,76,.,铁代谢,continue,缺铁性贫血,血清铁8.95mol/l 转铁蛋白饱和度 15% 总铁结合力增高 铁

17、粒幼细胞15% 骨髓内外铁染色缺乏,正常时,铁缺乏时,77,.,诊断,根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。 进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。必要时可作骨髓检查。 用铁剂治疗有效可证实诊断。,缺铁性贫血,78,.,治疗主要原则为去除病因和补充铁剂。,1一般治疗 加强护理,保证充足睡眠；避免感染，如伴有感染者应积极控制感染；重度贫血者注意保护心脏功能。 2去除病因 对饮食不当者应纠正不合理的饮食习惯和食物组成，有偏食习惯者应予纠正。如有慢性失血性疾病，如钩虫病、肠道畸形等，应予及时治疗。,缺铁性贫血,79,.,铁剂治疗：铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药,补铁途经的选择

18、； 铁剂口服的常用制剂-二价铁； 服用方法； 治疗反应观察； 疗程； 注射铁剂的使用指征和副作用。,缺铁性贫血,80,.,应采用口服法给药； 选用二价铁盐制剂，常用的口服铁剂有硫酸亚铁(含元素20)、富马酸铁(含元素铁33)、葡萄糖酸亚铁(含元素铁12)、琥珀酸亚铁(含元素铁35)，力蜚能(含元素铁46)等。 剂量为元素铁每日46mgkg，分3次口服，一次量不应超过元素铁1.52mgkg； 以两餐之间口服为宜，既可减少胃肠副反应，又可增加吸收。 同时服用维生素C，可增加铁的吸收。 牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服均可影响铁的吸收。,口服铁剂：,缺铁性贫血,81,.,注射铁剂,适应症： 诊断肯定但口服铁剂后无治疗反应者； 口服后胃肠反应严重，虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者； 由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。 常用注射铁剂有：山梨醇枸橼酸铁复合物，专供肌肉注射用；右旋糖酐铁复合物，为氢氧化铁与右旋糖酐铁复合物，可供肌肉注射或静脉注射；葡萄糖氧化铁，供静脉注射用。,缺铁性贫血,82,.,铁剂治疗后反应：,口服铁剂1224h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。 网织红细胞：23d上升，57d高峰，23w恢复。 治疗12周后血红蛋白逐渐上升，通常于治疗34周达到正常。 3周内血红蛋白上升不足20gL，注意寻找原因。如治疗