神经系统疾病讲课ppt课件

1,常见神经系统疾病的诊治思路,河北以岭医院神经内科 张志慧,常见神经内科疾病诊疗思路,2,脑血管病,感染免疫病,癫痫,神经变性疾病,诊治思路,3,脑血管病,4,脑血管病诊断,一、患者是脑血管病吗？,二、什么性质的脑血管病？,两个问题,卒中的鉴别诊断,脑出血脑梗死蛛网膜下腔出血脑静脉窦血栓,5,一、患者是脑血管病吗？,寻找下列体征之一（任何一个异常强烈提示卒中）口角歪斜上肢无力言语异常,敏感度：66%(前循环88%)特异度：87%,6,FAST,Face 面部麻木或力弱、尤其单侧,Arm 上肢麻木或力弱，尤其单侧,Speech 言语含糊或言语困难或不能被理解,Time 如果出现上述症状或伴随视野缺损、眩晕、平衡失调、剧烈的不明原因头痛，立即呼叫急救系统,7,急诊头CT可很好地将脑出血与脑梗死区分开那如果CT正常呢？当然得靠核磁共振了！,8,鉴别诊断,晕厥,格林-巴利综合征,多发性硬化,偏头痛,硬膜下血肿,脑肿瘤,9,院内急性缺血性卒中救治体系（7Ds）,10,溶栓适应症,急性缺血性卒中发病3h内，影像指导下前循环脑梗死可延长至6h，后循环动脉溶栓可酌情考虑延长至12h年龄18岁,11,溶栓禁忌症,绝对禁忌症,TIA或迅速好转的卒中以及症状轻微者病史和体检符合蛛网膜下腔出血两次降压治疗后血压仍高于185/110mmHg治疗前CT检查发现有出血、占位效应、水肿、肿瘤、AVM在过去14天内有大手术和创伤活动性内出血7天内进行过动脉穿刺病史中有血液学异常以及任何原因的凝血、抗凝血疾病（PT15sec，INR1.4，PTT40sec，血小板1.5）或卒中发作前48h内应用肝素者 (APTT延长),12,相对禁忌症,意识障碍CT显示早期大面积病灶（超过MCA分布区的1/3）2月内进行过颅内和脊髓内手术过去3个月患有卒中或头部外伤前21天有消化道和泌尿系出血血糖22.2mmol/L（400mg%）卒中发作时有癫痫以往有脑出血史妊娠心内膜炎、急性心包炎严重内科疾病，包括肝肾功能衰竭,13,卒中辅助检查,常规实验室检查、心理及认知功能检查心脏相关检查：心电图、超声心动图，动态血压监测脑结构学检查（CT、MRI）脑血管检查（TCD、CTA、MRA、DSA）灌注影像检查（CT-P、MR-PWI）,14,14,卒中检查,15,缺血性卒中,高血压、糖尿病、高血脂、吸烟、高龄、代谢综合症,大动脉粥样硬化,心源性,小动脉闭塞,其他病因,病因不明,病因,动脉到动脉栓塞,载体动脉堵塞穿支,低灌注/栓子清除下降,混合型,发病机制,危险因素,16,缺血性卒中TIA二级预防的三大基石,治疗就是二级预防,17,缺血性卒中二级预防的五大支柱,18,动脉源性卒中的二级预防,19,出血性卒中,脑出血,蛛网膜下腔出血,20,脑出血,自从有了头颅CT及核磁共振后，脑出血的诊断已不成问题，但对脑出血病因诊断仍需加强。只有明确病因后，才能更好地制定治疗方案,21,22,高血压性,23,78 yr M Amyloid angiopathy,79 yr M Amyloid angiopathy,24,因此，对于脑出血来说，完善病因方面的筛查如：血常规、凝血象、肝肾功能、免疫全套，ANCA、肿瘤标志物，毒物筛查，腹部B超、胸部CT，头核磁共振（包括MRA和MRV）、血管造影，甚至脑活检等都是有必要的。,25,脑出血的治疗,外科治疗,内科治疗,康复治疗,根据出血部位、出血量和病因决定,监护、镇静，脱水降颅压、控制血压、血糖、体温，抗痫、防治并发症等,生命体征平稳，尽早康复治疗,26,蛛网膜下腔出血,对于自发性蛛网膜下腔出血，诊断也不是问题（如果临床怀疑，头CT阴性，可考虑腰穿），重要的也是寻找病因。,27,蛛网膜下腔出血的病因及危险因素,28,CTA或DSA检查是必需的,29,蛛网膜下腔出血的治疗,外科治疗,内科治疗,介入治疗,动脉瘤夹闭动脉搭桥术,监护、镇静、控制血压、防治并发症,30,癫 痫,31,会“抽”的不都是癫痫,不是所有的癫痫都会“抽”,何为“癫痫”,32,癫痫的定义,癫痫:多种病因-大脑-慢性疾病,神经元过度电位发放-临床反复 短暂 刻板发作性症状癫痫: 癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学,认识,心理及社会学等方面的伴随症状.诊断癫痫至少需要一次临床癫痫发作.发作:一次短暂突然开始和迅速结束的症状.可为癫痫性或非癫痫性,33,癫痫的诊断,1.确定某种发作是否为痫性发作,2.确定癫痫发作的类型或确定癫痫综合征,3.确定癫痫的病因,34,鉴别诊断癫痫发作需要与多种临床症状相鉴别,晕厥过度换气低血糖TIA心因性发作发作性睡病(narcolepsy),猝倒症(cataplexy)偏头痛心因性神游(psychogenic)冲动(impulsive)小儿的屏气 (breath holding)各种类型的睡眠障碍,35,仔细和正确的病史 详细的病史是诊断癫痫的重要因素，应特别注意对发作细节的 描述，不应被家属“抽风”一词的误导。详细的既往病史常可提供病因诊断的线索。 脑电图检查有助于诊断单纯EEG异常不能确诊癫痫反复EEG检查可以提高检出阳性率必要时住院行视频脑电图监测帮助确诊 视频EEG监测有助于鉴别非痫性事件,正确诊断癫痫的基础,36,癫痫发作分类,1、部分发作 -简单、复杂、继发全面发作。 2、全面发作 -失神、肌阵挛、强直、阵挛、强 直阵挛、失张力发作六种。 3、不能分类的发作。,37,癫痫的病因,特发性-症状性-隐源性1年龄因素: (新生儿,婴幼儿,儿童及青少年,成人,老年人)2遗传因素: 3大脑发育异常4颞叶内侧硬化5颅脑损伤6中枢神经系统感染7脑肿瘤8脑血管病9药物10代谢障碍11神经系统变性及脱髓鞘疾病,38,62%病因不明65岁25%-40%病因不明9.0%卒中9.0%头部创伤,癫痫的病因诊断不可忽视,6.0%酗酒4.0%神经变性病3.5%非进展性脑病3.0%脑肿瘤2.0%感染,French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.,39,特发性癫痫,发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发作相对稀少脑电图检查背景活动正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常神经影像学检查无异常有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。,40,症状性癫痫,年龄相关性不如特发性癫痫较为明确的病因发作相对较多，甚至癫痫连续状态脑电图检查背景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影像学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人难治基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗,41,隐源性癫痫,可能属于症状性癫痫临床资料未能提供相应的证据头颅CT、MRI无明显异常,42,癫痫是一组大脑神经元异常放电导致的中枢神经系统功能失常为特征的脑部疾病脑电图对于癫痫的诊断具有无可替代的地位EEG能提示癫痫发作和癫痫综合征的分类以及癫痫源的定位，还有助于判断治疗反应，作为减药停药的参考癫痫包括40余个癫痫综合征，大多数的癫痫综合征都有着相对特异的脑电图表现,总 结,43,癫痫的治疗,癫痫是一种可以治疗的疾病一旦做出癫痫的诊断，几乎均应治疗,药物治疗是癫痫的主要治疗方式，抗癫痫药物能控制80患者的发作,44,对于首次发作，治疗原则是,无病因, 脑电图正常, 可暂不用AEDs有可能的病因或脑电图有癫痫样发放,应给予AEDs症状性癫痫, 应给予AEDs, 同时病因治疗。,Beghi等 1998,45,AEDs 治疗目的,完全控制发作无药物不良反应提高生活质量,Dam 1998,46,决策治疗前必须明确的问题：,明确患者症状是否真正属于癫痫发作癫痫发作的类型癫痫综合症的类型癫痫疾病的可能病因患者目前的状况及可能存在的潜在风险,47,AEDs治疗的疗效,首选单药治疗： 65%可以控制发作单药治疗无效, 两种AEDs合用 10%可以控制发作两种AEDs合用无效,多药合用 5%可以控制发作,首次正确选用AEDs，正规治疗(剂量/服用方法)对改善预后有很大价值！,48,抗癫痫药物选择的基本原则,初始治疗根据发作类型和综合征分类选择AEDs；抗癫痫药物的抗痫谱：次选AEDs强调不同作用机制抗癫痫的毒副作用抗癫痫药物的药代动力学特征及相互作用癫痫患者的个体差异其他,49,广谱抗癫痫药是各种类型成年患者的合理首选用药,French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.,50,癫痫治疗的误区,1、临床未确诊癫痫即予治疗 2、未按癫痫发作类型选择药物 3、在控制不良的发作中未能确保用最大耐受量 4、在未否定第一种药疗效前加用第二种药,51,癫痫治疗的误区,5、未能确诊癫痫综合征 6、采用过高剂量的抗癫痫药 7、抗癫痫新药应用不当 8、过早撤停抗癫痫药 9、未能取得病人和家属的合作 10、滥行外科治疗,52,帕金森病,53,诊 断,把握核心症状，明确是帕金森综合症寻找病因，除外继发性帕金森综合症与帕金森叠加综合征相鉴别,54,帕金森病核心症状和体征,T Tremor （震颤）静止性震颤R Rigidity （强直）齿轮样或铅管样强直A Akinesia（运动减少）P Posture (姿势反射异常),55,静止性震颤 ( static tremor ) 常为首发症状：60%70% “搓丸样”(pill-rolling)频率: 4-6 Hz/秒特点：静止时出现，随意运动时减轻，精神紧张时加重，睡眠时消失。不对称性: “N” 字形发展，下颌 、唇、舌及头部最后受累。70岁以上发病者可不出现震颤。部分患者可合并姿势性震颤。,56,肌强直,铅管样强直：肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终最高，似弯曲软铅管。齿轮样强直：若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮，是肌强直与静止性震颤叠加所致。,57,运动减少、缓慢,随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。日常生活动作难以完成。写字过小征：写字时颤动或越写越小面具脸：面肌张力增高，表情呆板。行走时缺乏上肢联带运动。吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调。,58,其它症状,植物神经功能障碍： 汗液、唾液及皮脂分泌过多 顽固性便泌 精神症状和智能障碍： 抑郁多见 认知下降，晚期痴呆,59,诊断,中年以后发病，单侧起病，逐渐进展。有运动迟缓、肌强直、静止性震颤等临床表现。服用左旋多巴类药物有较好疗效。排除帕金森综合征。头MRI正常，PET或SPECT有多巴代谢或多巴胺受体的相应改变。,60,帕金森病的分类,原发性 原发性帕金森病、少年性帕金森病继发性帕金森综合征 感染性、药物性、中毒性、血管性、外伤性、肿瘤性和其他继发病因遗传变性性帕金森综合征 亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性等多系统变性 （帕金森叠加综合征） 进行性核上性麻痹、Shy-Drager综合症、纹状体黑质变性、皮质基底节变性等,61,帕金森病的症状学分类,震颤型 震颤为主，肌强直/运动迟缓较轻病程进展相对较慢强直/少动型肌强直/运动迟缓为主震颤较轻或缺如 姿势不稳和步态困难型 年龄偏大易并发认知功能障碍病程进展相对较快,62,帕金森病UK脑库诊断标准,UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria,63,步骤I：帕金森病症状的诊断,运动减少： 随意运动在始动时减慢， 疾病进展后，重复性运作的速度及幅度均低。 至少符合下述一项： A、肌肉强直 B、静止性震颤：4-6Hz C、直立不稳（非原发性视觉、前庭功能、脑功能及本体感受功能障碍造成）,64,步骤II：帕金森病的排除标准,反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕金森样症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史有眼球运动障碍在症状出现时，应用精神抑制药物1个以上的亲属患病病情持续性缓解,65,步骤II：帕金森病的排除标准（续）,发病三年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重痴呆，伴有记忆力、语言和行为障碍锥体束征阳性CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性,66,步骤III：帕金森病的支持性标准,确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上：单侧起病静止性震颤疾病逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应不良（70-100%）应用左旋多巴导致的严重异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）,67,帕金森病的鉴别诊断,1、继发性帕金森综合征： 1.1 药物性帕金森综合征：临床表现难以区别症状多为两侧对称病史中有服用抗精神病药物史可伴有异动症，但常先于一侧肢体出现暂停抗精神病药物后，数周至六月症状消失,利血平、神经安定剂、胃复安、氟桂利嗪等,68,帕金森病的鉴别诊断,1.2血管性帕金森综合征：由纹状体中微血管堵塞引起临床上步态障碍明显、震颤较少见常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳、痴呆等）起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大。左旋多巴制剂一般无效,69,帕金森病的鉴别诊断,1.3 脑炎后帕金森综合征： 可发生于任何年龄，常见于40岁前人群起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史震颤等症状的发展快于一般的帕金森病常见动眼危象、流涎等,70,帕金森病的鉴别诊断,1.4 外伤性帕金森综合征：有无外伤等病史可加以鉴别,2002年冬奥会,71,帕金森病的鉴别诊断,2、帕金森叠加综合征较少或不出现震颤步态异常出现较早对左旋多巴治疗不敏感,72,帕金森病的鉴别诊断,2.1进行性核上性麻痹临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森综合征。震颤：10-15%早期出现平衡障碍，发病时或发病一年内出现向后倒颈部强直并稍后仰、假性球麻痹、认知障碍眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直凝视麻痹是必有的特征。L-dopa治疗反应差，但10%患者早期有效。,73,帕金森病的鉴别诊断,2.2 S