垂体瘤的诊疗新进展

,垂体瘤的诊疗新进展,神经外科,刘彦青,二、诊断与治疗,一、相关知识,三、最新进展,一、相关知识,（一）正常解剖（二）肿瘤的分类（三）临床表现,（一）正常解剖,承上启下，衔接神经系统与内分泌腺,分叶、功能,前叶现已知其分泌的激素有生长激素、泌乳素、甲状腺刺激素、促肾上腺皮质激素、促卵泡激素、黄体生成素和黑色素刺激素7种,后叶：神经垂体，贮存并释放加压素和催产素,（二）肿瘤的病理与分类,腺瘤常为紫红色、灰白色，质软,其外有边界,但无包膜,部分向邻近的正常垂体组织浸润生长。在大体形态上分为：微腺瘤(直径3.0cm),按细胞功能分类, 非激素分泌性腺瘤 激素分泌性腺瘤泌乳素细胞腺瘤(PRL腺瘤)生长激素细胞腺瘤(GH腺瘤)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH腺瘤/库欣病) 促甲状腺素细胞腺瘤(TSH腺瘤)促性腺激素腺瘤(LH和FSH腺瘤)Nelson综合征多分泌功能细胞腺瘤裸核细胞腺瘤,（三）临床表现,临床表现为:内分泌症状+临近结构受压症状,1.泌乳素型,女性：闭经-溢乳（Forbis-Albright综合征），高雄性激素表现（多毛、痤疮）,男性：性功能障碍，少精、不育,PRL增高,2.生长激素型,GH可促进骨和软组织生长,幼年时分泌不足可引起侏儒症,分泌过多可引起巨人症或肢端肥大症,3、促肾上腺皮质激素型,向心性肥胖、多血质、高血压、糖尿病、皮肤变薄、精神症状,ACTH高水平状态下，刺激肾上腺皮质，合成并分泌皮质醇、性激素、醛固酮,4、促甲状腺激素型,罕见，约占1%，易被误诊为Grave病,缺乏眼病、胫前水肿、杵状指,甲状腺肿、甲亢是最常见症状,经过次全切除或碘放疗会复发，易成为侵袭性巨腺瘤,T3、T4升高的同时，TSH也升高,垂体占位伴随TSH升高，即可确诊,5、促性腺激素型(LH和FSH腺瘤),老年人多发，40岁,缺乏内分泌症状，可有闭经（女）、阳痿（男）,出现临床症状时（头疼、视力下降）肿瘤已较大,6、Nelson综合征,1958年，由Nelson首先发现和报道,库欣病人接受双侧肾上腺全切后会出现皮肤色素沉着，鞍区占位，视野缩小和高血ACTH水平更高,7、多分泌功能细胞型,能产生化学组成和生物学行为各不相同的多种激素,GH和PRL最常见,仅表现为对种激素的免疫阳性反应，极少表现出各种激素的临床症状,女性肿瘤较小（20-35岁），男性较大,8、裸核细胞型,确诊时肿瘤常较大，与激素水平无关,名称源自免疫学（B淋巴细胞、T淋巴细胞、裸核淋巴细胞）,二、诊断与治疗,1.内分泌检查2.神经影像学检查3.鉴别诊断4.手术治疗5.药物治疗6.放射治疗,1.内分泌检查,任何垂体瘤，不论有无功能、大小，都应进行垂体激素全面检查了解垂体功能状态，为将来手术后替代治疗提供资料测定激素应包括靶腺（甲状腺、肾上腺、性腺）激素水平测定垂体激素包括TSH、ACTH、PRL、GH、FSH、LH，有条件的，可以测定亚基必要时，可以做激发、抑制试验,2.神经影像学检查:正常垂体 MRI 表现,T1W： 前叶 = 脑白质信号 后叶 = 高信号增强：垂体前叶、后叶、垂体柄明显强化,正常垂体 MRI 表现,T2W： 垂体 = 脑白质信号 垂体柄、视交叉 = 高信号,垂体与蝶鞍,蝶鞍：前后径716mm，平均11.7mm深径为714mm，平均 9.5mm横径为820mm，平均14 mm 垂体肿瘤时，在X线片上常可见蝶鞍扩大与变形，对诊断垂体病变具有重要意义,垂体瘤,C+,垂体瘤,F/50岁,泌乳10年，视力模糊2年泌乳素瘤,颅骨平片：显示蝶鞍扩大，呈鞍内型改变。可有颅高压征。 CT检查：蝶鞍扩大，鞍内肿块向上突入鞍上池，可侵犯海绵窦。等或略高密度，内常有低密度灶，均匀、不均匀或环形强化。 垂体微腺瘤 局限于鞍内小于10mm，采取冠状面观察，平扫不易显示，增强早期垂体内见局限性低密度区，延迟期呈等或稍高密度结节。间接征象有垂体高度8mm，垂体上缘隆突，垂体柄偏移和鞍底下陷。 MRI检查：垂体微腺瘤显示优于CT。T1WI呈稍低信号，T2WI呈等或高信号。MRA可显示肿瘤对Willis环的形态和血流的影像 。,小结,3.鉴别诊断,a.颅咽管瘤b.动脉瘤c.脑膜瘤d.表皮样囊肿e.胶质瘤f.转移瘤g.炎症,来源于胚胎颅咽管残留细胞的良性肿瘤，儿童多见，多位于鞍上。肿瘤可分为囊性和实性，囊性多见，囊壁和实性部分多有钙化。,a.颅咽管瘤（craniopharyngioma）,颅咽管瘤,【影像学表现】颅骨平片常显示鞍区钙化、蝶鞍异常和颅高压征。CT示鞍上池内类圆形肿物，压迫视交叉和第三脑室前部，可出现脑积水。肿物呈不均匀低密度为主的囊实性，囊壁的壳形钙化和实性部分的不规则钙化呈高密度。囊壁和实性部分呈环形均匀或不均匀强化。MRI上肿瘤信号依成分而不同，T1WI可为高、等、低或混杂信号，T2WI多为高信号。MRA可显示肿瘤对Willis环的形态和血流的影响。,【比较影像学】首选CT，特别是显示囊壁、实性肿瘤钙化是MRI不能比拟的。囊内成分显示MRI优于CT。,颅咽管瘤CT,颅咽管瘤MRI,b.动脉瘤(aneurysm),好发于脑底动脉环及附近分支，是蛛网膜下腔出血的常见原因。多呈囊状，大小不一，囊内可有血栓形成。多位于鞍内，老年人多见,影像学表现,CT检查：分为三型：型无血栓动脉瘤，平扫呈圆形高密度区，均一性强化；型部分血栓动脉瘤，平扫中心或偏心性高密度区，中心和瘤壁强化，其间血栓无强化，呈“靶征”；型完全血栓动脉瘤，平扫呈等密度灶，可有弧形或斑点状钙化，瘤壁环形强化。动脉瘤破裂时CT图像上多数不能显示瘤体，但可见并发的蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑积水、脑水肿和脑梗死等改变。,CTA 大脑前交通动脉瘤,CTA,平扫,增强,CTA前交通动脉瘤,颈内动脉动脉瘤MRI,颈内动脉动脉瘤MRI,c.脑膜瘤 左眼视力下降2年，加重3天。,鞍结节脑膜瘤,鞍结节脑膜瘤,d.表皮样囊肿(epidermoid),表皮样囊肿为非肿瘤性病变，约占颅内肿瘤的0.2 1.8 鞍区表皮样囊肿是仅次于桥小脑角的好发部位，约占7,表皮样囊肿,钻空生长、弥散成像呈高信号,表皮样囊肿,e.胶质瘤,视神经或视交叉胶质瘤，多发生于儿童期，视力减退或失明为主要症状,f.转移瘤(metastases),好发于垂体后叶，可能与其有直接动脉血供有关，有症状的垂体转移瘤少见最常见来自乳腺，肺或白血病、淋巴瘤可直接累及下丘脑、垂体柄或垂体，或累及蝶骨继而蔓延至海绵窦或蝶鞍，大多患者表现为尿崩症,转移瘤,g.淋巴细胞性垂体炎(lymphocytic hypophysitis),少见的自身免疫性内分泌疾病，以垂体淋巴细胞浸润为特征，多见于妊娠晚期和产后年轻女性；尿崩为主要临床表现影像学表现垂体柄明显增粗，垂体组织不同程度地增大,结核病,垂体柄增厚并强化 下丘脑内结节强化,小结,对于垂体的病变，要进行综合分析患者年龄、性别临床表现内分泌激素水平影像学特征仍然会有难以鉴别的病例,53,4.手术治疗：常用手术入路,经幕上开颅垂体瘤切除术经内眦-筛窦入路垂体瘤切除术经蝶入路垂体瘤切除术,幕上入路,55,经内眦-筛窦入路垂体瘤切除术,1）优点：达到肿瘤的路径最短2）缺点：影响美观术野暴露差一侧嗅觉丧失鼻泪管破坏,56,经蝶手术入路（解剖图）,57,经蝶入路垂体瘤切除术,适应症：1）蝶窦发育良好2）鼻腔及各副鼻窦无炎症3）肿瘤无明显鞍旁生长，无突破鞍隔后形成的环形狭窄，最好肿瘤主要位于鞍内,58,经蝶入路垂体瘤切除术（术前）,59,经蝶入路垂体瘤切除术（术后）,60,经蝶入路垂体瘤切除术,禁忌症：1）肿瘤巨大，向上级两侧发展过大，术前视力障碍严重者2）蝶窦发育不好3）炎症鼻窦炎者4）术前考虑肿瘤硬度较大者，尽量不经蝶手术,61,不适合经蝶入路垂体瘤切除,5.药物治疗,药物治疗：药物治疗的主要目的是减少激素分泌或拮抗激素作用而控制临床症状。目前采用的药物有溴隐亭（PRL腺瘤）、赛庚啶、氨基导眠能（ACTH腺瘤）、奥曲肽 (GH、TSH腺瘤) ，但均不能消除肿瘤，且停药后可能症状反跳，常用于手术前准备、减少手术治疗的危险性。对于有明显垂体功能低下者，可于术前给予地塞米松、强的松等药物替代治疗。,6.放射治疗,伽玛刀(r-刀)：r-刀是一种将钴60的r-射线特殊聚焦，利用立体定向外科原理，选择性地确定包括正常或病变组织的颅内靶点，大剂量地照射靶点以达到治疗目的，代替手术切除脑内病灶的设备。,x-刀又称立体定向放射外科系统，它是由普通放疗用的直线加速器、一套大小不同的“限束器”、一套头颅支撑固定器和一套计算机系统构成。,小结,放射治疗：适于手术不彻底或可能复发的垂体瘤 。一般来说，放射治疗对实质性肿瘤敏感。它可以控制肿瘤发展，使肿瘤缩小，使视力视野有所改进，但是不能根本治愈。年老体弱不适于手术者，或手术切除不彻底者可以采用。放疗不能作为首选方案，尤其对有生育要求者。,三、最新进展,手术治疗：内窥镜下经单鼻孔入路垂体瘤切除术放射治疗：射波刀,内窥镜系统,冷光源：RXG-I医用内窥镜 摄像机：F-168D全数字医用 疝灯冷光源 单晶片摄像机,硬质镜头：0 、30