过敏性紫癜详解PPT课件

过敏性紫癜 1 过敏性紫癜是儿童时期最常见的血 管炎之一，于 19世纪 30年代和 70年代由许 兰氏和亨变压诺氏先后描述，故又名许兰 -亨诺氏血管炎。本病是最常见的毛细血 管变态反应性疾病，以皮肤紫癜、消化道 黏膜出血、关节肿胀和肾炎等症状为其主 要临床表现。 HSP可发生于各个年龄段， 为 3-10岁儿童的一种常见疾病。 概述 2 10岁的儿童约占总发病人数 的 90%，据 国外统计，每年儿童发病率约在 8-20/10万，其 中 5岁的患儿约占 50%；通常，男女患病之为 2:1，就人种而言，白色人种的发病率最高，黑 色人种的发病率最低。一年四季均有发病，以 春秋二季居多。 3 病因 本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋 类、乳类、豆类），药物（阿司匹林、抗生 素等），微生物（细菌、病毒、寄生虫）、 疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜 发病有关，但均无确切证据。近年关于链球 菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。表明 A 组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重 要原因。近年来还有文章报道幽门螺杆菌（ HP）感染与 HSP的发病机制有一定的相关性 4 发病机制 B淋巴细胞多克隆活化为其特征，患儿 T淋 巴细胞和单核细胞 CD40配体（ CD40L）过度表达 ，促进 B淋巴细胞分泌大量 IgA和 IgE 。 30 50 患儿血清 IgA浓度升高。 IgA 、补体 C3和 纤维蛋白沉积于肾小球细膜、皮肤和肠道毛细 血管，提示本病为 IgA免疫复合物疾病。 5 本病家族中可同时发病，同胞中可同时 或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿 为 HLADW35 遗传标志或 C2补体成分缺乏者 。 综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能 为 “ 各种刺激因子，包括感染原和过敏原 作用于具有遗传背景的个体，激发 B细胞克 隆扩增，导致 IgA介导的系统性血管炎。 6 过敏性紫癜的病理变化 为广泛的白细胞碎裂性小血 管炎，以毛细血管炎为主， 也可波及小静脉和小动脉。 血管壁可见胶原纤维肿胀和 坏死，中性粒细胞侵润，周 围散在核碎片间质水肿，有 浆液性渗出，同时可见渗出 的红细胞。内皮细胞肿胀， 可有血栓形成。病变累及皮 肤、肾脏、关节及胃肠道， 少数涉及心、肺等脏器。 病理 7 临床表现 发病可急可缓，以急性发病 居多。多数患儿发病前 1 3周 有上呼吸道感染史。可有不规 则低热，乏力，头痛等非特异 性表现。 8 1.皮肤症状 皮疹是本病主要的表现，多见于下 肢远端，踝关节周围密集。其次于臀 部及上肢，也可发生于面部，躯干部 罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。 初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹， 压之褪色。继而色泽加深，形成红斑 。红斑中心发生点状出血，颜色由粉 红色渐变成暗紫色，即为紫癜。 9 紫癜可融合成片。最后色泽变为棕 色而消退，不留痕迹。此外，尚有多 形红斑和结节性红斑。血管神经性水 肿可见于头部、眼睑、唇部、手足、 肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛 。 10 11 12 2.消化道症状 比较常见，可见于 2/3的患儿， 临床称为 “ 腹型 ” 。腹痛最常见， 多为严重绞痛，发生于脐周，也可 见于其他部位，四分之三的患儿可 有压痛。或持续性钝痛为主，同时 可伴有呕吐、呕血或便血严重者为 血水样大便。 13 3.关节症状 约半数患儿可有多发游走性关 节痛或关节炎，以下肢关节多见。 关节周围有皮疹者肿痛更为明显。 临床称为 “ 关节型 ” 。关节腔积液 多呈 浆液性。关节症状多在数日内 消失，不遗留后遗症。 14 4.肾脏症状 约有三分之一患儿发生肾炎，年龄 越小发生越多，可为肉眼血尿或显 微镜下血尿。一般出现于紫癜后 2 4周，也可出现于皮疹消退后或疾病 静止期。临床称为 “ 肾型 ” 。病情 轻重不等，轻者居多，重症可发生 肾功能减退、氮质血症和高血压脑 病。少数病例血尿、蛋白尿或高血 压可持续 2年以上 。 15 5.其他 混合型病例可有中枢神经系统症状， 如昏迷，视神经炎，蛛网膜下腔出血，格 林巴利综合征，个别发生肢体抽搐。 75%患 儿有脑电图异常，脑电图在 6 20个月恢复 正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起 心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎 、睾丸炎及肺出血的报道。 常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿 孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性 神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺 出血等 。 16 检查 本病无特异性化验检查。出血量多时可显示贫 血。白细胞中度增高，嗜酸粒细胞正常或增高 ，血小板正常，出血时间、凝血时间及血块收 缩等均正常。血沉增快， C反应蛋白及抗链球菌 溶血素可呈阴性。咽培养可见 溶血性链球菌 A 组。血清 IgA轻度增高。可通过尿常规、脑电图 及心电图检查了解肾、脑和心脏情况。以大便 潜血试验监测消化道出血情况。肾组织活检可 确定肾炎病变性质，对治疗和预后的判定有指 导意义。 17 由于皮肤病变通常很典型 ，急性腹痛、关节痛及尿液改 变对诊断也有帮助。 1990年美 国风湿病协会制定的过敏性紫 癜分类诊断标准如下 典型皮 肤紫癜； 发病年龄 20岁； 急性腹痛； 组织切片示小静 脉和小动脉周围有嗜中性粒细 胞浸润。 在上述 4条标准中， 符合 2条或以上者可诊断为过敏 性紫癜。 诊断 18 鉴别诊断 1.特发性血小板减少性紫癜 根据皮疹形态、分布及血小板数量一般不难鉴 别。血管神经性水肿常见于过敏性紫癜而不见于 血小板减少性紫癜。 2.外科急腹症 在皮疹出现以前，如有急性腹痛者，应注意与 外科急腹症鉴别。出现血便时，须与肠套叠或美 克尔憩室相鉴别。过敏性紫癜以腹痛为最早期表 现，主要症状者大多见于年长儿。对于儿童时期 出现急性腹痛者，应考虑过敏性紫癜的可能，需 对皮肤、肾脏、关节作全面检查。 19 3.细菌感染 脑膜炎双球菌血症、亚急性细菌 性心内膜炎以及其他败血症均可 出现紫癜，有时需要鉴别。这些 疾病所致紫癜是由于血栓形成， 其中心有坏死。但患儿多急骤起 病，病情危重，血培养常阳性。 4.肾病 肾脏症状表现突出时，应与急性 肾小球肾炎鉴别，凡遇到有慢性 肾脏损害的患儿，需询问既往是 否患过过敏性紫癜。 20 治疗 目前尚无特效疗法，以综合治疗为 主 。 1.一般疗法 急性期应卧床休息。饮食宜用免 蛋白、少渣半流，有消化道出血者如 腹痛轻、大便潜血阳性可用流食，腹 痛重，有肉眼血便者，应禁食。发病 前如有细菌感染，应给予有效抗生素 治疗，注意寻找和避免过敏原。学龄 儿童如有胃肠道或肾炎症状者，待症 状消失后 3个月复学。 21 2.激素疗法 一般病例无须用激素治疗，激 素对紫癜效果不佳。有消化道出血 者，可用氢化可的松静脉点滴，症 状消失后可改用强的松口服，总疗 程为 2 3周。对于肾脏病变，激素 无显著疗效，可试用免疫抑制剂， 环磷酰胺或硫唑嘌呤。甲基强的松 龙冲击疗法的疗效有待进一步观察 ，急进性肾炎表现时可给与甲基泼 尼松龙冲击治疗。 22 3.其他疗法 可给予肝素或低分子肝素抗凝治疗，其 作用为减少纤维蛋白在肾小球的沉积和血 管内凝血的表现，能降低紫癜性肾炎的发 生。未见副作用。静脉滴点山莨菪碱、维 生素 C有效率达 92%。单纯皮肤和关节症状 者，应用阿司匹林，可使关节消肿减痛。 出现肾功能衰竭或急进性肾炎时可给予血 浆置换疗法。 23 不发生肾炎者，预后良好，但病程 长达 1月至数月者易复发。复发间隔时间 数周至数月不等。肠道出血较重者如处理 适当，一般尚易控制。发生颅内出血者少 见。本病的预后主要与肾脏病变性质有关 ，部分病例可迁延数年，但大多数有轻度 肾脏损害者都能逐渐恢复，少数重症可伴 高血压脑病及慢性肾功能衰竭，后者多发 生于出现肾炎后数年。有报道在病初三个 月内出现肾脏病变或病情反复发作并伴有 肾病时常预后不良。 7预后 24 护理 心理护理：应根据具体情况尽量予以解释介绍疾病 的相关知识，使患儿及家属消除恐惧心理，减轻心 理负担，保持乐观情绪，赢得患儿及家属的信任， 使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。 皮肤护理：观察皮疹形态、数量、部位，是否反复 出现，可绘人体图形记录皮疹逐日变化情况。皮疹 有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤，防小儿抓伤， 如有破溃及时处理，防止出血和感染，穿柔软、透 气性良好、宽松的棉质内衣，并经常换洗，保持床 铺清洁、干燥，无碎屑，避免使用碱性肥皂。 25 3.饮食护理 ： 过敏性紫癜勿食致敏性 食物，如果是食物过敏引起的紫癜， 则需要终生严格禁用这种食物。常见 的过敏物质，动物性食物有鱼、虾、 蟹、蛋、牛奶等，植物性食物有蚕豆 、菠萝、植物花蕾等。多食富含维生 素 C、 K的食物，维生素 C是保护血管和 降低血管通透性的必需物质，维生素 K 可增加凝血因子的水平，有利于凝血 和止血，故应给于富含维生素 C和维生 素 K的食物。 26 富含维生素 C的食物有：新鲜蔬菜、水 果，特别是西红柿、桔子、苹果、鲜枣 等；富含维生素 K的食物有：菠菜、猪 肝等。维生素 C、维生素 K均不耐高温， 故烹调时不宜高温和时间过长。忌食辛 辣食品。要注意避免进食粗糙、坚硬和 对胃肠道有机械性刺激的食物，如带刺 的鱼、带壳的蟹、带骨头的鸡、肉等， 以免刺伤口腔粘膜和牙龈，引起或加重 出血。肾型紫癜患儿，应给低盐饮食。 27 关节肿痛的护理：对关节型病例应观察疼 痛及肿胀情况，保持患肢功能位置，协助 患儿选用舒适体位，做好日常生活护理。 使用肾上腺皮质激素，对缓解关节痛效果 好。 腹痛的护理：患儿腹痛时应卧床休息，尽 量守护在床边。观察有无腹绞痛、呕吐、 血便。注意大便性状，有时外观正常但潜 血阳性。有血便者应详细记录大便次数及 性状，留取大便标本。 28 腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。 腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、 无渣的流质饮食，严重者禁食，经 静脉供给营养。静脉滴注皮质类固 醇、输血等。 紫癜性肾炎的护理：患儿住院后应 定期做晨尿检查，有浮肿的病人要 记录尿量，出院时要嘱家属追踪尿 检 3 6个月。 29 8 预防 1.注意避免与致敏原接触，如花粉、化学 物品、油漆、汽油、尘螨等。 2.过敏体质的儿童不要养宠物，尽量减少 与动物皮毛的