急性肾炎及肾病综合征 ppt课件

急性肾小球肾炎 n 教学重点： n 急性肾炎： n 1. 急性肾炎一般病例、严重病例、非典型病例的诊断 及治疗原则 n 2. 急性肾炎与慢性肾炎急性发作的鉴别要点 n 肾病综合征： n 1. 单纯性肾病与肾炎性肾病的鉴别要点 n 2. 肾病综合征激素治疗的剂量、疗程及疗效判定标准 n 教学难点： n （ 一）急性肾炎的病理改变及病理生理变化 n （二）肾病综合征的发病机制及病理生理改变 病例： n 姜 ，男， 7岁。 n 主诉：少尿、浮肿 5天，加剧伴气促 2 天。 n 患儿于 5天前出现尿量减少，每日 2-3次 、每次约 “100m1”，呈浓茶色，并发现眼 睑浮肿、晨起较明显，随后渐扩散至全身 ； 2天前患儿出现烦躁、气促，头痛，时有 呕吐、呕吐物为胃内容物、非喷射性；半 月前患儿曾出现发热（体温不详） 3 4天 ，当地医院予以 “罗红霉素 ”及退热药口服 后体温渐降至正常。既往体健，营养状态 良好。 n 体格检查 n T 37. 4 ， P 140次分， R 40次分， BP 140/85mmHg。 n 神志清楚，精神疲倦，反应差，端坐位；颜面 及下肢非凹陷性水肿；全身皮肤、巩膜无黄染、皮疹 及出血点；全身浅表淋巴结未触及；口唇轻度发绀； 颈软，颈静脉怒张；心率 140次分，律齐，心音低 钝，无杂音；双肺闻及中小水泡音；腹稍膨隆，肝右 肋下 2cm、质中等、边缘较钝，脾未触及，肾区无叩 痛，移动性浊音（ -）；四肢肌力、肌张力大致正常； 生殖器无畸形，阴囊轻度水肿；克氏征和布氏征（ -） ，病理反射未引出。 n 实验室检查： n （ 1) 血常规： Hb 94g/L， WBC 8. 8109 /L、 N 0. 72、 L 0. 28.， Plt 219109 /L； n (2)大便常规无异常； n (3)尿常规：蛋白（十），红细胞（十十十），颗粒管型 （十），尿比重 1. 015； n (4)血生化： TP 64. 7g/L， ALB 43. 4g/L， CHOL 2. 67mmol/L； BUN 7. 5mmol/L， Cr 92. 8mol/L； ALT 41U/L， AST 69U/L， LDH 123U/L， CK 53U/L， CK-MB 7U/L； C3 0. 32g/L， C4 0. 23g/L， CH50 13U/L； ASO 1200U； ESR79mm/h； n (5)24小时尿蛋白定量 0. 46g； n (6)两对半阴性； n (7)血电解质： Na 130. Ommol/L、 Ca 2 l.95mmol/L 、血 K、 Cl一在正常范围； n （ 8） IgA、 IgG、 IgM在正常范围， ENA多肽抗体七项（ - ） n ( 急性肾小球肾炎 (IgA肾病 (急进性肾炎 (特发性肾病综合征 (慢性肾炎急性发作 (其他病原体感染的肾小球肾炎 (继发性肾炎 概要 定义 ：简称急性肾炎，是儿科常见的 一种与感染有关的急性免疫反应性肾小 球疾病。 临床表现为急性起病， 水肿 、 少尿 、 血尿 伴不同程度蛋白尿， 高血压 ，或肾 功能不全等。 n 儿科常见病 ： n 占同期小儿泌尿系统疾病首位即 为 53.7%， 以 5-14岁多见， 2岁以下 少见。男 女之比为 2： 1 临床表现 n 临床表现：轻重不一。 n （一）前驱感染 n 呼吸道 6-12天（平均 10天），发热、颈 n 淋巴结大、咽部渗出。 n 皮肤感染 14-28天（平均 20天）。 n （二）典型表现 n 全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、 n 头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛、鼻 n 出血。 n 浮肿、尿少（ 70%） n （ 1）浮肿先始于眼睑，晨起明显， 2 3 n 天，波及全身； n （ 2）为轻中度非凹陷性水肿； n （ 3）水肿明显时尿明显减少甚至尿闭 ； n （ 4） 1 2周尿量增多浮肿消退； n （ 5）尿量多少是观察肾功能的主要指 征 n 之一，与病情及预后密切相关。 血尿 n （ 1）起病时几乎都有血尿， 50% 70%肉 眼 n 血尿。 n （ 2）血尿的颜色与尿的酸碱度有关： 中性和 n 碱性者呈鲜红色或洗肉水样，酸性尿呈 n 浓茶样和烟灰水样。 n （ 3）肉眼血尿 1 2周消失转为镜下血尿。 n （ 4）血尿明显并不影响预后。 n （ 5）与感染、活动有关。 n n 蛋白尿： 程度不等，有 20%可达肾病水平 。 高血压 n （ 1） 30% 80%病例 有血压增高。 n 小儿高血压标准： n 学龄儿童 130/90 mmHg n 学龄前儿童 120/80 mmHg n （ 2） 一般在 1 2周内随着尿量增多血压 n 恢复正常。 n （ 3）血压过高或上升过快，要警惕发生 n 高血压脑病。 n （ 4）血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比 。 非典型表现 无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎 具有肾病表现急性肾炎 n 严重表现 n 严重循环充血 n 高血压脑病 n 急性肾功能衰竭 n 见于疾病早期（ 2周内） n 病情危重，需及时抢救。 n A.水钠潴留，血浆容量增加； n B.毒素损害心肌，心肌间质水肿； n C.高血压加重心脏负担。 严重循环充血 机 理 临床表现 n 不是心肌泵功能衰竭，而是水钠 潴留使血容量增多引起。 n a.心脏扩大、心率增快、奔马律； n b.呼吸增快、咳嗽、吐出粉红泡沫痰、端坐 呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻细小湿罗音， 严重者吐出粉红泡沫痰； n c.肝短时间内增大、硬； n d.烦躁不安、胸闷； n e.水肿加重、尿少； n f.常发生在起病一周内，少数突然发生。 高血压脑病 n （ 1）机理：脑水肿 n （ 2）早期征象： n 血压升高，恶心呕吐，头痛，不同 n 程度意识障碍（嗜睡，昏睡）， 12 24 n 小时可发生高血压脑病。 n （ 3）诊断标准： n A、 BP 140/90 mmHg n （ 多数 150-160/100-110 mmHg） n B、 视力障碍（复视或一过性失明） n 惊厥、昏迷。 急性肾功能衰竭 n 1、机理：肾实质严重损害 n 2、表现 n A.少尿： 尿量 8周 C仍低，应 考虑为其它类型肾炎。 n C 测定对急性肾炎鉴别诊断和非 典型病例的诊断有重要意义。 n 肾功能检查 n BUN 、 Cr 病因 v由 A组 溶血性链球菌（主要为 12型 ）感染后引起的免疫反应性疾病。 v病毒 v其他 直接侵袭肾组织 肾炎 分类 n 链球菌感染后（ APSGN） n 感染性 n 除链球菌以外的细菌 n 非链球菌感染后 病毒 n 支原体、弓形虫 n 疟原虫 n 梅毒螺旋体 n 钩端螺旋体 病理 n 典型：呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变 。 n 特点： n 急性、弥漫性、渗出性、增殖性肾小球肾炎 。 n 电镜特征： n 可见上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰 n 样分布。 上皮下驼峰状沉积 发病机制与病理生理 n 主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾 n 小球毛细血管炎症病变。 n 循环免疫复合物学说 n 原位免疫复合物形成学说 n 链球菌神经氨酸酶的依赖性自身免疫复合物 n 致病学说（国外） n 链球菌哪个部位作为抗原？ n （细胞壁上的 M蛋白；内链球菌素；肾炎 n 菌株协同蛋白） n 链球菌致肾炎菌株 n 抗原成分 诱发自身免疫 激活补体 形成循环免疫复合物 原位免疫复合物 肾小 球炎症病变 肾小球基底膜破坏内皮细胞、系膜细胞增生 毛细血管腔闭塞 肾小球滤过率 球管失衡 钠 /水潴留 血容量增加 少尿，无尿 水肿 高血压、急 性循环充血 蛋白尿 血尿 管型尿 急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图 诊断要点（典型病例） n 起病前 1 3周有前期链球菌感染史 。 n 临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 。 n 尿常规检查有红细胞、蛋白和管型。 n 血清 C降低，伴或不伴 ASO升高。 n n n 自限性疾病，无特异治疗。 治疗 休息 n n 起病 2 3周内应绝对卧床休息。 n 水肿消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血压 n 降至正常可下床室内活动或户外散步。 n 血沉正常可恢复上学，但应避免剧烈活动。 n 尿沉渣红细胞绝对计数正常后方可恢复体力 n 活动。 n 饮食 v 水肿、高血压者：限盐、限水 。 n 食盐： 60mg/（ kg.d） n 水分：不显性失水 +尿量 v 氮质血症者： 限蛋白 v 优质动物蛋白 0.5g/（ kg.d） 抗生素 n 用青霉素 5万 /(Kg.d),10 14天 ， n目的 : 消除病灶内残存的链球菌， n 阻断抗原抗体反应。 n 如青霉素过敏改用红霉素， n 禁用肾毒性药物。 对症治疗 （ 利尿 （ 1）氢氯噻嗪 1 2mg/（ Kg.d） （ 分 2 3次口服 （ 2）呋塞米：口服 2 5mg/（ Kg.d） （ 3） 严重者：呋塞米 1 2mg/（ Kg.次 ） （ im 或 iv 。 每日 1 2次， （ 静脉注射 剂量 过大量时可导致 一过性耳 聋 （ 降压： （ 硝苯地平： 系钙通道阻滞剂 （ 剂量： 0.25mg/（ kgd） （ 最大剂量： 1mg/（ kgd） （ 口服或舌下含服， 3次 /d （ 卡托普利： 系血管紧张素转换酶抑制剂 （ 初始剂量： 0.3 0.5mg/(kgd) （ 最大剂量： 5 6 mg/(kgd) （ 与 硝苯地平 交替用效果更佳 对症治疗 严重表现的治疗 n 高血压脑病的治疗：降压、止痉、脱水、利尿。 n （ 1）降压 n 硝普钠： 有降压、利尿双重作用 n 注意事项： n A、 浓度由小到大 n 5%葡萄糖 100ml 速度 1g /（ kg min） n 硝普钠 5 20mg 3个月或 n 累积量 300 mg/kg时） ; WBC 下降 ; n 胃肠道反应 ; 脱发 ;出血性膀胱炎 ; n 肺纤维化； SGPT增高 ; 感染等。 避 n 免青春期前和青春期用药。 口服 CTX方法 n a、 2 2.5 mg/kgd 分三次口服； n b、 疗程 8 12周。 n c、 累积总量为 200mg/kg。 n d、 需间隔 1年方可用第二疗程。 n 冲击疗法 （ 生理盐水 100ml 200ml IV drip 1 2h （ 连用二天 （ CTX 8 12mg/kg次 隔半个月再用二天， （ 累积量 150mg 200mg/kg。 （ 3）注意事项 n 用药期间要水化；多饮水， n 定期复查血象。 n 其他免疫抑制剂： n 苯丁酸氮芥 0.2mg/kg.d 2 3次 /天 连用 8周 n 环孢素 A n 硫唑嘌呤、霉酚酸酯 n 雷公藤多甙片 n 四、其它治疗 n 1.抗凝治疗 肝素、尿激酶、潘生丁、 n 保肾康等。 n 2.免疫调节剂：左旋咪唑 2.5mg/kg n 隔日用药，疗程 6个月。 n 亦可用大剂量丙种球蛋白，适用于激素