GB 17021-1997 克山病诊断标准

7021一1997前言本标准是在克山病防治工作标准(试行)(1982年制定)的基础上，参照国内、外心肌病诊断和鉴别的有关资料，进行修改和补充编写的。自本标准实施之日起，原有的各种克山病诊断标准、临床分型(草案)作废。本标准的附录A、附录B,附录标准的附录D、附录标准由中华人民共和国卫生部提出。本标准由中国地方病防治研究中心克山病研究所负责起草，云南省克山病防治研究中心和白求恩医科大学地方病研究所参加起草。本标准主要起草人:夏德义、于维汉、倪国治、华人民共和国国家标准克山病诊断标准7021一1997围本标准规定了克山病诊断要点以及临床分型的技术指标。本标准适用于克山病病区的个案诊断以及与其他心肌疾病或心脏病的鉴别。2诊断原则必须具备下列三条方可诊断为克山病:a)克山病的发病特点:具有在一定地区、时间和人群中多发见附录A(标准的附录)，外来人口在病区与当地农民连续过三个月以上同样生活方能发病;b)具有心脏病的症状与体征(心大或形态、搏动、节律或心电图的异常)，或心功能不全的症状与体征(气短、心悸、奔马律、肝大和浮肿);c)且能排除其他疾病者。诊断标准具有克山病发病特点，并具备以下任何一条或其中一项表现又能排除其他疾病者心脏扩大。检查方法与判定基准见附录B(标准的附录)。急性或慢性心功能不全。心律失常:a)多发室性早搏(每分钟6次以上，运动后增加);b)心房纤颤;c)阵发性室性或室上性心动过速。奔马律。脑或其他部位栓塞。心电图改变:a)房室传导阻滞;b)束枝传导阻滞(不完全右束枝传导阻滞除外);c) d) e)多发或多源性室性早搏;f)阵发性室性或室上性心动过速;8)心房纤颤或心房扑动;h) 、右房增大或两房负荷增大)。心电图检查方法与判定基准见附录C(标准的附录)。月.，J，一06批准1998一10一01 ;7021一19973.7 脏扩大(检查与判定见附录3)括多普勒超声心动图改变:a)左房、左室径扩大;b)射血分数)降低到40%以下，。)室壁活动呈节段性运动障碍;d)二尖瓣血流频谱a)射血前期(左室射血期(0. 40;b) )15Y.0实验室检查:a)心肌酶谱的改变，b)谷草转氨酶(谷丙转氨酶(高,1;其同功酶1(升高，d)磷酸肌酸激酶(其同功酶2 (高。4临床分型标准按发病过程与心脏功能分成下列四型:死仁见附录D(提示的附录)的所见或呈现急性心脏功能失代偿并具有下列任何之一项表现者为重症急型克山病:a)心源性休克;b)严重心律失常所致心脑综合症;。)急性肺水肿或急性左心衰竭。慢型心脏多为中度或显著扩大，表现为慢性心脏功能失代偿充血性心力衰竭。1自然慢型:是一组没有急、亚急、慢型及潜在型病史，不知不觉发病缓慢的慢型。目前多以此型发慢型分级:按心脏功能的分级，分为慢型级、型急性发作:慢型在病区又在多发季节出现急型表现者。亚急型确切亚急型:发生于断奶后、学龄前儿童的克山病。发病较缓，多在出现症状一周左右发生充血，122.。心源性休克(少数)，多以充血性心力衰蝎为主要表现。多有颜面浮肿、肝大和奔马律。有些病例可有心肌坏死。有精神萎靡、食欲不振、咳嗽气喘、腹痛呕吐、眼睑或下肢浮肿，且有血压降低，脉压小，心率明显增快，全心音或第一心音减弱等，要按疑似亚急型及时怡疗，一旦出现心力衰蝎体征者即可确诊。急型克山病自发病日起三个月后未愈者，即改称为转慢型。常)，心脏功能代偿期心脏轻度增大或不增大，心电图多为室性早搏或完全性右束枝传导阻滞或性心肌梗塞、急性胃炎、胆道姻虫症鉴别。慢型猫同扩张型心肌病(围产期心肌病、冠心病、心包炎(慢性)及风心病鉴别。亚急型需同急、慢性肾小球肾炎或肾病、支气管肺炎(合并心衰)、心内膜弹力纤维增生症、心包炎潜在型需同局灶性心肌炎、肥厚型非梗阻性心肌病、心脏神经官能症鉴别。鉴别诊断基准详见附录E(提示的附录)7021一1997附录A(标准的附录)克山润的地区、时间与人群的乡发苍准30，东经890，已确定病区有黑龙江、吉林、辽宁、内蒙、河北、河南、山东、山西、陕西、甘肃、四川、云南、西藏、贵州、湖北等15个省市、自治区,312个县(旗)病区的农业人口约1亿。多发生于上述地区边远地方，交通不便，0女、断奶后学龄前(2)分男女)多发。多发年常有1/2的患者家庭中有2名以上发病呈家庭多发。攀发流行年)、季节多发。急型、亚急型在西南(云南、四川)为炎热的夏季多发，但后者于5方多在寒冬(11月翌年3月)多发，慢型、潜在型一年四季均可发生。附录B(标准的附录)心脏增大的检变方法与判定甚准查方法患者仰卧位，用轻叩诊方法确定心脏的相对浊音界。2判定大):心脏左界浊音界在第五肋间超过左锁骨中线外。0 大):心左界超过左锁骨中线，但不超过左腋前线。大):心左界超过腋前线。B2 1 别照后前立位和左侧位(简称正、侧位)心脏像(需包括胸廓及肋骨)。根据需要可同时照左前斜位(550右前斜位(450同时口服硫酸钡，使食道显影。正位焦点到片夹距离200 、斜位为150 高电压，短时间投照为宜，最好0. 1 外医院用s，大焦点不加滤线器)。正位片心脏实测面积比预计面积增大11 0o3506%中度增大，61%以上为显著增大。7021一19972. 2心胸比率测量:此法简便易行，但受体型及横肠位置影响较大，因此，一般要求用吸气肌表面位于第六前肋或第十后肋水平)测量，而且此法不适用于横位心和垂位心。岁以上儿童的心胸比率基本同成人，2岁以下的心脚比率正常值上限可达。各自的3. 1急型克山病。)双肺有不同程度寮血、间质水肿或合并肺泡水肿;b)心脏形态呈烧瓶形、主动脉型，少数呈二尖瓣型，有不同程度心肌张力低;。)约1/3心脏呈轻度增大，中度增大者极少，1/3病人心脏不大。左、右心室增大为主，左、右心房次之;d)肺动脉段不突，主动脉、上腔静脉正常，e)多数心脏搏动减弱。肺有不同程度旗血、间质水肿，少数合并肺泡水肿(约1%)或肺动脉高压表现(2%);b)心脏形态多呈普大型，其次为中间型和球型(分别60%,25%,15%)，有不同程度心肌张力低;。)多数病例心脏中度一显著增大(73%)，其次轻度增大(20%)，少数早期或轻症心脏不大(7%)0左右心室增大为著，左右心房次之，房、室增大左侧重于右侧;d)肺动脉段轻凹(4000)、平直和轻凸(60%)，主动脉结正常(62肠)或变小(38%)，上腔静脉正常(68%)或轻度扩张(3200):e)多数心脏搏动减弱(80 o)，其次搏动正常(16%)，少数搏动不规则(3写)以及合并有局部搏动消失和反常搏动(20o),多数病例有不同程度肺寮血、间质水肿(900o)，少数合并肺泡水肿(400)和肺动脉高压表现(5%)，另外，90o);b)心脏形态多呈普大型(74%)，其他为主动脉普大型，二尖瓣肠面加宽，c)多数心脏中度一显著增大(96写)，少数心脏轻度增大(400)。各房、室不同程度增大，一般心室重于心房，左侧重于右侧。极少数病例右房、室增大较著，肺动脉段轻凹(2000)、平直和轻凸(”%)，中度突出者较少(3%)，主动脉结正常或缩小(分别为18%和8200)，上腔静脉、奇静脉不同程度扩张(63%)，不扩张者较少(3700)。心脏搏动减弱(79%)，搏动不规则(9%)，少数合并局部搏动异常者，主要在心尖部搏动消失和反常搏动(60a)，搏动正常的病例亦较少(6%)部病例肺血正常;b)心形多近于正常，心肌张力尚好(8800)，少数心肌张力较差(12%)脏不大或轻度增大，而单独左心室轻度增大者较多(9500)，单独右心室轻度增大者较少(300);d)肺动脉段、主动脉结、上腔静脉均在正常范围。e)多数病例心脏搏动正常，少数左心室心尖搏动减弱或消失。7021一1997附最C(标准的附录)心电图的检查方法与到定羞准必须做阻尼校验。心电机的阻尼要适中即正常，1. 0 同时检查仪器阻尼情况(见图无误时才可做检查，以减少误差。阻尼正常阻尼过大阻尼过小图2皮肤粗糙或不洁时，以酒精用力擦洗，目的使皮肤与电极密接，导电良好，以防止(皮肤或交流电)3检查患者时做12导联:I、，、，,卜。，需要时加做V,R;普查时可做9个导联(胸导做V VV,，其他同)。纸速25 mm/s,山病防治手册心电图检查部分(中国地方病防治研究中心1989年出版)。结合克山病的特殊情况强调以下几点:1低电压:指I、，、，三个标准导联和波均小于。. 5 V,_,脚前导联的R+ )左房负荷上，儿童0波宽及切迹称二尖瓣型, 大，即V,负向s) s，小儿(一0. 015 mm.s,b)右房负荷1、，,. 25 C)两房负荷其特征是具有左右心房负荷的“混杂型”。示右房负荷时，和I 及示左房负荷的的下);或各导联(全体)s;或VV，的.5 7021一1997附录D(提示的附录)何导联 外膜下)或 内膜下)，2陈旧性心肌坏死所见:以，时限)呈以心前导联为著。临床无心肌坏死所见。温升高(，白细胞增多(15 00000/，核左移。血沉(管长300 度200 15 小时末(50岁以上20 小时末);女20 小时末(50岁以上3Q 小时末)。常值，开始上if m一3 1248 7 14 4 14 20单位3-6 6 4 140单位1224 15 随时间变化而改变。注意因方法不同其正常值亦各异。心脏功能不全的判定荃准以患者的自觉症状为基准(同一般心脏病的心功能判定，从略)。心脏功能不全的器械检查基准:收缩功能受损:射血分数低于4000(超声心动图检查);射血前期/左室射血期).，8 C/s;3 L/ ( 出现上述一项者可认为有收缩功能受损。波率)150o(心机图所见);左室顺应性降低;5 mm/s(左室下降速变慢(70 mm/s(二尖瓣前叶型超声心动图);二尖瓣血流普勒超声心动图)。呈现上述一项者可认为有舒张功能受损。7021一1997表_、D%一U，%2021629201910(94920(O. 要代表舒张功能，左室顺应性，心肌硬度的情况，示的附录)克山病鉴别诊断基准肌炎分急性、慢性。急型克山病常需与急性心肌炎相鉴别。注意有否感染病史，病原体有细菌、真菌、寄生虫、立克次体及病毒等。细菌感染中的白喉性心肌炎最多见，别重点:感染而致者，其白细胞增加，特别是中性白细胞增加比急型明显，而病毒引起者则可有白细胞少，分数淋巴细胞增加，血清中心肌酶活性增加不如急型明显，特别是毒感染所致的特异性抗体多在发病后的一周内出现，一般在第三周滴定度最高，故可在急性期及恢复期2取血清标本一次称为双份(配对)血清检查，比较两次的滴度，若后者比前者增高4倍以上则具有诊断价值。急性心肌梗塞(急性心梗):其发病急骤，合并有心源性休克、严重心律失常或心衰及心电图别是单相曲线(向上或向下)与急型很相似，但不同的是急性心梗常发生于年龄较大者(45岁以上)，而青年人多为男性，多有心纹痛或心前区的不适感，心电图多为存在系统的演变过程，同时合并有异常高血压、高脂血症、肥胖症等。3急性胃炎:上腹不适、恶心、呕吐、有时吐胆汁(吐黄水)、乏力、四肢发凉等与急型相似，但无心脏体征:如心脏不大，无心律失常，更重要的是心电图无异常，本病多有暴食或进食不洁食物史，常有腹痛、腹泻等。4胆道蛔虫症:腹痛、恶心、呕吐、吐黄水(胆汁)易与小儿急型克山病相混淆，但胆道姻虫症呈阵发性上腹部疼痛剧烈，呈绞痛，腹部有蛔虫包块(上腹部有肌紧张及压痛，无心脏的症状与体征。:本病的临床表现与慢型克山病极难鉴别，但后者的心脏扩大程度比电图0%，而意克山病患者的发病特点和在有大骨节病病区两者同时存在也可区分。2围产期心肌病:其临床表现同它只发生于妇女，从妊娠末期到分娩后2吸困难、血痰、肝大、浮肿。因既往心脏健康，不具有克山病的发病特点，故易鉴别。肌硬化型或以充血性心力衰竭为主要表现者):注愈年龄、心纹痛史及冠心病的危险7021一1997因子(见2)、其心脏的扩大不如慢型显著等，不难鉴别。出性或缩窄性有心包填塞，静脉回流受阻的心室扩张不全出现的体征与慢型克山病很相似，不同的是，心包炎的心脏搏动极弱，心电图的心肌病样镜像关系，超声心动图可示有超声液性暗区(超声的游离腔)风心病:以二尖瓣闭锁不全为主的风湿性心脏瓣膜病心衰时与慢型克山病相似。但本病心尖部的收缩期杂音强，且向腋窝传导，常同时合并二尖瓣狭窄的舒张期杂音，超声心动图示二尖瓣反光强、瓣叶增厚、二尖瓣前叶“城墙样”改变及风湿热的既往史等。急、慢性肾小球肾炎或慢性肾脏疾病:小儿肾病或急、慢性肾炎常因浮肿特别颜面浮肿或并心力衰竭而误诊为亚急型。如果注意血压高、尿蛋白(十+)以上或血尿及管型等即可与亚急型克山病相区别。发心力衰竭时，也常误为亚急型，本病均有发烧史，咳嗽明显，肺部的干湿罗音显著，心脏不大常可区别。儿科领域的心内膜心肌病，大多数患儿于二岁