论文资料：原发性小肠淋巴瘤的诊断和外科治疗.doc

原发性小肠淋巴瘤的诊断和外科治疗黄桂填广州市第一人民医院急诊科本文档由【中文word文档库】提供，转载分发敬请保留本信息；中文word文档库免费提供海量范文、教育、学习、政策、报告和经济类word文档。word文档徐波广州市第一人民医院普通外科【摘要】 目的 探讨原发性小肠淋巴瘤（primary small intestine lymphoma，PSIL）的临床表现、CT特点，提出临床策略。方法 回顾性分析2003年1月至2007年7月收治的15例PSIL的患者临床资料。结果 15例患者中男9例，女6例，平均年龄51.6岁。PSIL常见的临床表现为：腹痛、腹部肿物、肠梗阻、消化道出血及消瘦；血CEA、CA199均正常。术前15例均行CT检查，CT 初诊检出肿瘤15例，定性诊断准确12例；15例中，11例行消化道钡餐检查，4例检出病变，仅1例提示淋巴瘤可能。15例患者均行手术治疗，无围手术期死亡，术后病理结果为PSIL，术后1年生存率为85.7%。 结论 PSIL无特异性临床症状，消化道钡餐诊断率低，CT扫描具有一定的特征，结合临床具有较高的诊断价值。早期诊断对改善PSIL的预后十分重要，积极手术切除和辅助化疗可以获得良好效果。【关键词】淋巴瘤；小肠；诊断Diagnosis and surgical treatment of primary small intestine lyphoma 【Abstract】Objective To approach the diagnosis and treatment of primary lymphoma of the small intestine. Methods The clinical data of 15 patients with primary lymphoma of the small intestine from January 2003 to July 2007 were reviewed. Results Of the 15 cases , 9 cases were male and 6 cases were female, the average age was 51.6 years.The commonest clinical manifestation were as follow :abdominal pain, abdominal lump, bowel obstruction, alimentary tract hemorrhage and athrepsy. CEA and CA199 values of blood serum were normal.All of these cases were under went CT scanning before operation.In 12 of 15 cases were final diagnosised by CT scanning. 11 cases were subjected to Ba-meal examinations. Positive results were found in 4 cases，and only 1 case was considered to be PSIL. All of them received surgical operation.The postoperative pathology of all the patients were primary small intestine lymphoma. The 1year postoperative survival rate was 85.7%. Conclusion PSIL had no specificity clinical manifestation . Barium study had hypo-diagnosis ratio , CT scan had specific diagnostic characteristics for PSIL. In combination with CT scan and clinical manifestation examinations are mutually beneficial in the diagnostic process. Most of the patients with primary lymphoma of the small intestine were in advanced stages when operated or diagnosed , so early diagnosis and comprehensive therapy were the key to ameliorate the patientsprognosis.【Key words】Lymphoma ; Small intestine ; Imaging diagnosis原发性小肠淋巴瘤（primary small intestine lymphoma，PSIL）是较少见的消化道恶性肿瘤，起病隐匿，临床表现缺乏特征性，易于误诊。现收集我院2003年1月至2007年7月收治的PSIL 15例，本文将结合其临床表现特征和CT特点进行综合分析、诊断并提出临床对策。资料与方法一、一般资料 本组病例共15例，其中男9例，女6例，发病年龄1873岁，平均年龄51.6岁，40岁以上者11例，占73.3。病史1周1.5年。临床表现包括腹痛、腹部肿物、肠梗阻、消化道出血及消瘦，血肿瘤指标（CEA、CA199）均正常。所有病例均符合Dawson标准1：（1）无病理性浅表淋巴结肿大；（2）胸片无纵隔淋巴结肿大；（3）末梢血中无幼稚细胞或异常细胞；（4）肿瘤主要位于小肠或经淋巴管侵犯附近的淋巴结；（5）肝、脾无侵犯（邻近病变的直接扩散除外）。二、CT检查本组15例全部行腹部CT检查，主要表现为肠壁增厚、肠腔内肿块和肠系膜淋巴结肿大，继发表现则有肠套叠、肠梗阻和少量腹水。根据其主要的异常CT征象，本组15 例淋巴瘤可分为浸润型和肿块型。其中浸润型10例，表现为肠壁广泛环形增厚，增厚的肠壁厚度在1.03.3cm间。病变处的肠腔见“动脉瘤样”扩张7例，最大的扩张肠腔内径为4.1cm，3例肠腔变化不大，另1 例肠腔轻狭窄伴不完全性肠梗阻。病变累及肠管总长度最短8.3cm ，最长达36cm。肿块型5例，表现为肠壁局限性或环形增厚，肠腔内或肠壁肿块形成，肿块直径2.78.1cm，其中2例肠腔扩张，1例肠腔狭窄伴不全梗阻。15例病变平扫均表现为软组织密度，2例浸润型和5例肿块型病灶内可见不规则低密坏死区，增强扫描病灶轻度强化。7例病变段肠壁周围脂肪间隙消失。9例合并肠系膜淋巴结肿大。CT诊断结果：浸润型10例，9例定性正确，1例误诊肠腺癌；肿块型5例，3例定性正确，1例未定性，1例误诊为间质瘤；CT初诊检出肿瘤15例，定性诊断准确12例。三、消化道钡餐检查本组11例术前行消化道钡餐检查，1例肠壁粘膜皱襞消失，肠腔扩张，提示淋巴瘤可能；1例肠壁粘膜皱襞消失，见多发细小龛影，误诊为局限性肠炎；2例提示外压性改变，另7例未见明显异常。结 果一、手术方式本组15例均行手术治疗，其中9例行根治切除术，3例行减瘤手术，3例行短路、活检等手术。二、肿瘤部位本组15例中肿瘤位于多部位5例，其中回盲部3例，同时累及胃及十二指肠1例，同时累及十二指肠及空肠1例；回肠7例，空肠2例，十二指肠1例。回盲部淋巴瘤定义为病变累及末端回肠和回盲瓣、盲肠或阑尾。三、组织学类型及临床分期经病理学检查证实，本组15例均为非霍杰金氏淋巴瘤（non-HodgkinS lymphoma，NHL），其中弥漫大B细胞性NHL8例（53.3）；黏膜相关淋巴组织B细胞性NHL 5例（33.3），肠病相关T细胞性NHL 2例（13.3）。四、随访及预后14例随访1年以上，随访率93.3。1年生存率为85.7(12/14)。讨 论小肠淋巴瘤在小肠恶性肿瘤中居首位，占小肠恶性肿瘤总数的40%50%2，小肠淋巴瘤分原发性和继发性两种，前者指肿瘤病变发生于小肠粘膜下淋巴组织，呈孤立结节生长，相当长时间不向周围浸润，愈后较好。继发者指小肠病变为全身淋巴瘤的组成部分，尸检发现50%的淋巴瘤患者有小肠侵犯3。原发性小肠淋巴瘤的病因目前尚未完全阐明，但研究发现其与环境因素、病毒感染、遗传因素、免疫缺陷、某些肠道疾病、药物等因素有关。在我国，大多数肠道T淋巴瘤与EB病毒相关，并且与其预后较差有关2。一、PSIL的临床特点PSIL可发生于小肠的任何部位，但以淋巴丰富的回肠远端发生率最高，本组累及回肠10例，与文献报道相仿。PSIL常表现为间断发作的腹部隐痛、腹部肿块、不明原因的小肠梗阻、体重下降及消化道出血，但无特异性临床表现，因此，对有上述临床表现的患者，应对小肠进行有针对性地检查。二、PSIL的CT特点分别为肠壁增厚，肠腔扩张。正常小肠壁厚度3mm, 肠腔宽度30mm4，此标准可作为肠壁增厚及扩张与否的参考，肠壁增厚可以表现为对称性增厚，也可以为偏心性增厚，以黏膜下层和肌层增厚为主，大多累及肠管3/4 周径以上；增厚的肠管大多并有肠管的扩张，这可能是由于肠壁的神经丛受侵所引起。本组15例肠管增厚病例中有9例肠管呈“动脉瘤样”扩张，可见肠管“动脉瘤样”扩张可作为小肠淋巴瘤较特异的征象。分析同层面病变不同时相的图像，显示大多病变肠管形态可变，仍能保持一定的扩张度和柔软度，这可能与淋巴瘤无诱导成纤维细胞反应的因素存在有关5，本组10例浸润型均可见上述征象，而5例肿块型上述征象则不明显。病变外侵较少。本组15例中，9例病灶边界较光整、清楚，可见肠腔周围脂肪间隙存在，病理显示病变均未侵犯浆膜层；6例病变周围脂肪间隙模糊或消失，其中4例病理提示病变累及浆膜层，2例因患者明显消瘦而肠周围脂肪减。本组中，病变外侵4例，约26.7%，相对较少，与文献报道基本相仿5-7。分析各期强化CT 值，其增强前后差值为2035 HU，提示PSIL为轻-中度强化的肿瘤。PSIL在以肠壁增厚为主要表现时需与小肠腺癌相鉴别，小肠腺癌好发于近端小肠，管壁形态僵硬，管腔易呈向心性狭窄。淋巴瘤好发于远端小肠，病变的肠壁能保持一定的扩张度和柔软度，很少引起肠腔狭窄和梗阻，常特征性表现为受累肠管腔呈动脉瘤样扩张，累及肠壁可明显增厚；小肠淋巴瘤病灶边界较光滑，肠腔周围脂肪层常存在，而小肠腺癌边缘多不规则，向周围呈浸润性生长。PSIL与小肠Crohns病鉴别，小肠Crohns病常引起肠壁全层增厚，其增厚较均匀、规则，增厚的程度一般较轻，为多节段病变，范围较广泛，病变呈跳跃式分布，其活动期肠壁明显强化，引起的肠系膜淋巴结增生体积一般较小，形态也较规则；而小肠淋巴瘤肠壁增厚明显，但范围相对较局限，且肠系膜多发淋巴结肿大明显，常可见融合现象。肠腔内息肉状肿块型小肠淋巴瘤， 应与肠腔内的腺瘤及向腔内生长的间质瘤等鉴别。小肠淋巴瘤一般呈分叶状，其相邻部位的肠壁常明显增厚，附近淋巴结常明显增大，其增强后病灶的强化程度较低；小肠腺瘤及向腔内生长的间质瘤一般边缘较光整，强化较明显，有时可见肿瘤的蒂部，附近肠壁无明显增厚，一般肠系膜根部和附近无明显淋巴结肿大。肠系膜受累型小肠淋巴瘤，需与小肠平滑肌肉瘤相鉴别。后者特征性表现为肠襻间有巨大的软组织肿块影，中央见低密度坏死区，增强后呈明显不均匀强化；而小肠淋巴瘤表现为肠外沿肠系膜分布的圆形、卵圆形或分叶状肿块影或结节状相互融合病灶，肠系膜脂肪密度消失，瘤体内很少出现液化、坏死。三、PSIL的影像学检查比较钡餐造影可以发现CT 所不能显示的黏膜面及溃疡、瘘道等，但钡餐造影对肠管壁增厚，肠腔外病变、特别是淋巴结的显示信息有限，使得CT 可在诊断和治疗方面发挥更大的作用。CT的优势在于发现肠壁的增厚、软组织肿块的形态大小及密度，淋巴结肿大、穿孔、瘘道等并发症以及对实质性脏器的转移等作出判断。本组15例CT检查前，临床均未作出定性诊断。CT 初诊检出肿瘤15例，定性诊断准确12例；消化道钡餐检出肿瘤4例，仅1例提示淋巴瘤可能，CT术前诊断率明显高于消化道钡餐。多层螺旋CT（Multislice spiral computed tomography，MSCT）由于检测速度快、覆盖范围广、空间分辨率高，在小肠淋巴瘤的检测和整体评估中具有其优势，可帮助显示小肠镜等所不能发现的腔外和远处病变，对术前治疗方案的制定和治疗后的随访有很大帮助。CT 小肠造影，特别多重平面重建（Multi-planer reconstruction，MPR） 和最大密度投影重建（Maximum intensity projection，MIP）图像结合增强前后的CT 横断面图像，对小肠肿瘤的定位、定性诊断和累及范围的确定具重要作用。四、PSIL的治疗Nakamura等8对原发性胃肠道淋巴瘤455例的临床病理资料进行Cox多变量分析显示，临床分期早、患者年纪轻、属B细胞来源和没有临床症状是PSIL好的长期存活率和无事件生存期的独立预后因素。早期诊断对改善PSIL的预后十分重要，对有手术指征的患者应果断行剖腹探查术，以免延误手术时机。其治疗目前较一致的看法为先行彻底的手术治疗后再行辅助治疗9。根治性手术切除是外科处理PSIL最常用的方法，难以根治性切除的小肠淋巴瘤可以减瘤荷为目的将主灶肿瘤切除。术后对不能完全切除或有区域淋巴结转移的患者应行辅助治疗，大剂量化疗联合自体造血干细胞移植已成为淋巴瘤重要治疗手段之一，有可能治愈某些有不良预后因素的以及尚对化疗敏感复发的中高度恶性淋巴瘤10。PSIL在原发小肠肿瘤中预后较好，结合CT和临床特点，多数可以作出准确的术前诊断，积极手术切除和辅助化疗可以获得良好效果。参 考 文 献1. 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