课件：小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展ppt课件.ppt

小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,2019,-,1,概况,先心的早期诊断、适时矫治手术或介入性治 疗已成为小儿心内外科的首要责任。,2019,-,2,有创性诊断技术,1959年初杨思源教授报导心导管术诊断先心的经验 1965年心血管造影术应用于先心 1980年代开展心导管经皮穿刺法,2019,-,3,无创性检查,超声心电图 二维超声心电图合并彩色多普勒技术 对VSD诊断的正确率高达99.5% 对大动脉畸形有较高的诊断价值 三维超声由于立体成像,有利于外科手术的判断 心血管放射影像学 放射性检查 计算机断层扫描(CT) 磁共振成像(MRI),2019,-,4,介入性治疗,经导管介入治疗始于50-60年代,分为血管的扩张及堵塞 国内改革开放来,介入治疗方面迅猛发展 上海二医大新华医院对321例PDA进行可回收弹簧圈 及Amplatzer堵塞均获成功 国产PDA堵闭器已应用于大批患者，并获得成功 广东心血管病研究所报告用Amplatzer堵闭ASD193 例，10.9%发生并发症，但无致残或死亡 Amplatzer堵闭VSD已有不少成功报道,2019,-,5,发展前景,经导管将正常基因导入由异常基因所形成的 具有异常功能的畸形组织以治疗先天性畸形或 家族遗传性疾病,这将是我们奋发努力的方 向。,2019,-,6,左向右分流先心常见表现有： 1.呼吸困难、反复咳嗽、肺炎 2.生长发育迟缓、心杂音 3.易并发心衰 右向左分流型先心： 1.青紫、缺氧发作 2.生长发育迟缓，杵状指趾 3.心杂音可不明显,2019,-,7,各年龄阶段特点： 新生儿：青紫、心衰。 婴儿：心衰、反复肺炎、缺氧发作。 幼儿：心杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓。 年长儿：心悸、心前区痛、胸闷、昏厥（少 见）,2019,-,8,先心病的临床表现 一、呼吸困难 表现为呼吸短促，频率增快，深度变浅，吸奶费力或停顿。 1、大量左向右分流先心伴肺高压 2、伴发肺炎 3、青紫先心,2019,-,9,呼吸困难几种特殊表现 1）端坐呼吸：采取坐位缓解窘迫，机理坐位使下 肢静脉回血量减少，肺瘀血减轻 2）阵发性呼吸困难：夜间易发生，机理是夜间 平卧时，周围血回心血量入肺循环增多，引起急性 肺水肿 3）心源性哮喘：机理是急性左心衰、重度肺水 肿时常伴支气管，细支气管充血水肿和平滑机痉挛 所致,2019,-,10,二、反复咳嗽肺炎 左向右分流先心最早最常见的症状 充血基础易发生肺炎，甚至心衰,2019,-,11,三、心衰,大型VSD，PDA或多种心血管畸形存在大量左向右分流 易在新生儿晚期或婴儿期发生急性心衰,2019,-,12,诊断： 参照1981年Rowe标准结合临床诊断的参考意见,不明原因烦躁或萎糜，哺乳困难，体重不增 安静时心率150次/分，呼吸60次/分，或不明原因的心率呼吸减慢甚至暂停 心音低钝或有奔马律 肺部干罗音或湿罗音（排外肺炎）,2019,-,13,肝肋下3厘米或短期内进行性增大 面部或四肢水肿，可出现皮肤发花，湿冷等周围循环衰竭征象 X线平片显示心影增大（心胸比0.6）或肺淤血，肺水肿,2019,-,14,新生儿心衰特点,不典型，进展快 全心受累，以周围训环衰竭多见，病死率高,2019,-,15,1993年根据国内临床资料结合国外Berson等资料综合而成提示心衰须具备四项中的三项 1）心动过速160次/分 2）呼吸急促60次/分 3）心脏增大（X线，心超），心胸比0.6或心超提示心脏 增大 4)两肺底不固定的湿罗音，X线肺血多，两肺斑片状模糊阴 影，可见肺叶积液现象,2019,-,16,确诊心衰，除具备以上三项，还须加以下任何一项 或四项中两项加以下两项： 肝脏肿大3厘米，短期内进行性肝肿大，治疗后缩小。 奔马律发生于各项原因引期的心力衰竭 明显水肿 严重心衰：出现周围循环衰竭,2019,-,17,四、青紫 1. 皮肤粘膜青紫、暗红色 2.青紫与皮肤粘膜浅表毛细血管内还原血红蛋白的 含量有关。 (1)动脉血氧饱和度下降到75%，还原血红蛋白增加到5.25g%，临床 出现青紫 (2)贫血患儿血红蛋白量不到5%，既使动脉血氧饱和度极低 ，血红 蛋白都为还原血红蛋白，也不致出现青紫 (3)对于青紫型先心血红蛋白有代偿性增多，虽动脉血氧饱和度不很 低，但血中还原血红蛋白已超过5g%，青紫十分明显,2019,-,18,青紫分中央性、周围性和差异性 1、中央性青紫：由动脉血氧饱和度下降引起， 见于右左分流型先心，青紫表现较重， 血氧饱和度85% 2、周围性青紫：由组织取氧率增加引起，见于 休克、充血性心衰，青紫较轻，动脉血氧饱 和度在正常范围 3、差异性青紫：表现为上下肢青紫程度有别， 如动脉导管未闭伴肺高压时，下肢紫而上肢 不紫，完全性大动脉错位伴肺动脉高压，出 现上肢紫，而下肢不紫,2019,-,19,五、缺氧发作 1.喂乳，啼哭或排便时，突然发生呼吸困难，常 见于肺血少的青紫性心脏病，法洛四联症最为 常见 2.机理右心流出道梗阻使肺循环流量突然减少,2019,-,20,六、蹲踞 青紫先心特殊体位，多见于法洛四联症 机理： 1、压迫下肢动脉，使体循环阻力增高，右向左分流量 减少，入肺血量增多 2、压迫股动脉，使主动脉血流向下肢受阻，相对流向 头部血量增多，改善脑缺氧,2019,-,21,七、杵状指趾 手指脚趾末端增宽增厚，机理指趾未端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生，血管袢扩张，局部血流量增多，组织肥大，结缔组织增生 八、生长发育迟缓 活动耐力减退，由于缺氧，活动耐力差，稍活动即感疲劳，青春期推迟,2019,-,22,九、脉搏和血压改变 心脏病重要体征 1、脉搏细弱、血压偏低见于左室发育不良综合征 2、脉搏增强，脉压差增大见于动脉导管未闭 3、上肢脉搏增强，血压很高，下肢脉搏弱，血压低见 于主动脉缩窄 4、上肢脉搏摸不到见于大动脉炎，故检查血压和脉搏 应四肢均要测。,2019,-,23,十、红细胞增多，血液粘滞 出血倾向 1.见于青紫型先心，因动脉血氧不足刺激骨髓造血，代 偿增生所致 2.常表现粘膜瘀点瘀斑，咯血、呕吐、便血 3.血常规检查红细胞增至500-700万/mm，血红蛋白增生 17- 24g%，红细胞压积在53-70%之间,2019,-,24,先天性心脏病分类,非青紫型 左右分流型：VSD、ASD、PDA 表现： 体循环血量 肺血多 胸骨左缘杂音P2 易肺炎、心衰 无异常通道：PS、AS、右位心,2019,-,25,青紫型（右左分流） 肺血流量：F4、Abst畸形 肺血流量：完全性大血管错位，永存动脉干 表现: 发绀，杵状指，趾蹲踞,缺氧发作,2019,-,26,诊断及鉴别诊断,2019,-,27,步骤,有无心脏病 与后天性鉴别 先天性鉴别（包括类型及程度）,2019,-,28,诊断方法,病史 家族史、死胎史,杂音、青紫、气促、心衰 左右分流：喘、吵、多汗、喂养困难、体 重不增、声嘶,2019,-,29,体检 全身表现：发育落后、青紫、杵状指趾、浮肿 呼吸：气促、鼻扇、三凹征、肺罗音 心脏： 外观：心前区隆起 心音：P2 亢进、减弱 杂音：位置、性质、时限、响度、传导、震颤 血压：脉压差40mg ,周围血管征阳性,2019,-,30,X线检查 了解: 心房、室、大血管位置、大小、 形态、肺血多少。 位置：前后位、左前斜位、右前斜位 特殊心影：梨形（ASD） 火腿心（PDA） 靴形（F4） 球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管易位）,2019,-,31,心电图 反映： 心脏位置、房室大小、 心脏传导系统,2019,-,32,右房大：P波高尖，振幅2.5mm 右室收缩期负荷 :电轴右偏 ，右室壁厚 RV1 SV5 深，TV1直立 右室舒张期负荷 ：右偏 ，右室腔大 V1呈 rSR .TV1 倒 左房大：P波增宽 切迹 左室收缩期负荷增加：左偏 ，左室腔大V5呈 高R波或qR、T波倒置 左室舒张期负荷：左偏 ，左室腔大 ，RV5 Q 深、T高尖、对称,2019,-,33,超声心动图：无损伤性检查 M型： 瓣膜活动、腔室内径、壁厚度、左室功能 二维：显示心脏血管结构，空间方位及瓣膜活动 多普勒彩超：进一步确定杂音部位，不正常血流 三维超声：由于立体成像,有利于外科手术的判断,2019,-,34,心导管检查 了解异常通道 各腔室的压力变化 不同部位血氧含量,2019,-,35,心血管造影术: 了解心腔血管结构、大小、位置 异常通道：狭窄、闭锁 静脉造影适用 右左 分流 动脉造影适用 左右分流,2019,-,36,同位素心血管造影： 确定心腔形态 血管大小 探测心内分流及解剖异常,2019,-,37,分类 临床 X线 EKG 常见疾病 非发绀组 反复呼吸道 肺血增加 右室大 ASD、VSD P.D.A 肺多血 感染，呼吸 左右分流 左室大 心内膜垫缺损等 急促、费力 或 合并PH时 心前区杂音 双室大 冠状动脉瘘 P2亢进,2019,-,38,分类 临床 X线 EKG 常见疾病 肺少血 轻度无症状 肺血减少 右室大 肺动脉瓣狭窄 或正常 重度可心衰 或 左室大 二尖瓣狭窄 相应部位杂音 正常 主动脉瓣狭窄 P2 主动脉缩窄 二尖瓣关闭不全,2019,-,39,分类 临床 X线 EKG 常见疾病 发绀组 反复呼吸道 肺血增加 右室肥大 左室发育 肺多血 感染 左室大或 不良综合症， 呼吸困难， 双室大 完全性肺静脉 脉搏细弱， 异位引流， 发绀、 完全性大血管错位 早发心衰 单心室， 左胸心杂音 三尖瓣闭锁 P2亢或单一 完全性大血管错位+ 可见心衰体征 室间隔缺损 永存动脉干 艾森曼格综合征,2019,-,40,分类 临床 X线 EKG 常见疾病 肺少血 发绀、发育 肺血减少 右室肥大 法洛四联症 落后、Hb 左室大或双室大 肺动脉狭窄 血流粘稠、P2 伴有或不伴VSD 永存动脉干+ 肺动脉发育不良 完全性大血管错位+ 肺动脉瓣狭窄 右室双出口+ 肺动脉瓣狭窄,2019,-,41,并发症,肺炎、心衰 左右分流型多见 发病率高低取决于缺损大小 分流量多少、梗阻程度 感染性心内膜炎 脑栓塞与脑脓肿（青紫型先心病） 缺氧发作,2019,-,42,治疗,内科方面： 宣传教育，建立战胜疾病的意志 一般治疗：接受预防注射,合理治疗，防感 染，防脱水 药物治疗：消炎痛关闭PDA 前列腺E1 E2使动脉导管开放,2019,-,43,并发症处理： 积极控制感染，防治心衰肺炎等 肺高压或慢性心衰者服地高辛随访 缺氧发作处理：吸 O2、镇静 取膝胸位、 心得安 脑栓塞者：肝素,2019,-,44,介入治疗： 介入性导管术适应症： 球囊房隔造口术 经皮球囊瓣膜及血管成形术 周围血管堵塞术 血管内支架安置术 动脉导管未闭堵塞术 房间隔缺损堵塞术 室间隔缺损堵塞术,2019,-,45,介入性心导管术相对的禁忌症为： 发热或败血症 明显的心功能不全 未控制的室性心律失常 未纠正的低血钾 洋地黄中毒 检查器材或设备不完备,2019,-,46,几种常见先心病的介入 经皮球囊瓣膜成形术： 经皮球囊肺动脉成形术(PBPV) 主要适应症为：单纯典型的肺动脉瓣狭窄 P35mmHg 发育不良型肺动脉瓣狭窄 最合适年龄23岁，其他年龄段适用,2019,-,47,经皮球囊主动脉瓣狭窄扩张术(PBAV) 主要适应症为：典型的主动脉瓣狭窄 瓣膜发育良好，活动佳者 经皮球囊二尖瓣扩张成形术,2019,-,48,心内缺损堵塞术 经导管关闭房间隔缺损(ASD)： 主要适应于：30mm继发孔中央型ASD 外科Fontan等手术后遗留的ASD患儿 经导管关闭室间隔缺损（VSD）： 主要适应于： 肌部VSD 室间隔穿孔 膜部室缺,2019,-,49,动脉导管堵塞术： 根据年龄、体重、PDA大小和形状选用 不同的方法： 可脱落弹簧圈(coil)：操作简便、安全、价廉 可堵塞直径3.5mm以下的PDA 蘑菇伞型堵闭器(Amplatzer)：是一种新型的小儿PDA 堵闭器，疗效好， 安 全、操作简单，成功率高，价格贵,2019,-,50,外科治疗 开胸疗法，体外循环下行心内直视手术法,2019