课件：儿童防治.ppt

儿童慢性肾脏病的防治,中南大学湘雅二医院小儿肾脏病研究室 ,易著文,疾病谱的变化，慢性疾病呈现流行性 CKD为心血管病发病及预后不良的风险因素 隐匿的轻微型CKD在一般人群中异常高 多种引起儿童CKD的病因可以去除 不同年龄对治疗反应不一 许多防治手段能够很好地在儿科开展,1 Collins AJ, Li S, Gillbertson DT, et al. Chronic kidney disease and cardiovascular disease in the medicare population. Kidney Int Suppl. 2003: S24-S31 Kopyt NP. Chronic kidney disease: the new silent killer. J Am Osteopath Assoc. 2006,106:133-136,背 景,CKD定义(KDOQI) 肾脏损伤时间3个月,有以下一项或多项表 现, 而不论其GFR是否下降: (1) 血或尿液组分异常 (2) 影像学检查结果异常 (3) 肾活检异常 GFR 60 ml/ (min1.73 m2 ) ,时间3个月,而 不论有无上述肾损伤之所见,Chatoth DK, Golper TA, Gokal R. Mortality in redefining adequacy of peritoneal dialysis: a step beyond the National Kidney Foundation Dialysis Outcomes Quality Initiative. Am J Kidney Dis. 1999, 33: 617-632,CKD的分期,2002年NKFKDOQI指南（依据GFR） 分期 描述 GFR ml/(min1.73m2) I 肾损伤，GRF正常或升高 90 II 肾损伤，GRF轻度下降 6089 III GFR中度下降 3059 IV GFR严重下降 1529 V 肾衰竭 15或透析,Am J Kidney Dis, 2002,小儿及青春期CKD的病因 遗传性肾脏病 梗阻性泌尿系疾病 围产期低血氧或新生儿期 溶血尿毒综合征 肾缺血、肾静脉栓塞、损伤 过敏性紫癜 肾发育异常 急性肾炎 反流伴反复泌尿系感染 肾病综合征 肾有结瘢 系统性红斑狼疮,Levey AS, Eckardt K, Tsukamoto Y, et al. Definition and classification of chronic kidney disease: a position statement from Kidney Disease Improving Global Outcome ( KD IGO). Kidney Int, 2005, 67: 2089-2100 Zoccali C, Cambareri F. Chronic kidney disease epidemics - a gap in effectiveness: The distance between potential and actual treatment benefits. J Nephrol. 2006, 19:131-134,肾小球肾炎(33%) 反流/梗阻/感染(25%) 遗传性肾病 (16%) 肾发育不全或不发育(11%) 血管病(5%) 其它(10%),小儿及青春期CKD的病因,Foreman JW, Chan JC.10-year survey of referrals to a pediatric nephrology program. Child Nephrol Urol. 1990, 10:8-13,我国(1990-2002年) 慢性肾炎和肾病综合征(NS)等后天获得性疾病(70.0 %) 先天遗传性疾病 (24%) 肾发育不良（9.6%） 肾囊性病（8.3%） 学龄儿童为主，平均确诊前病程为2.53年 增生硬化肾炎(31.4%)和局灶节段性硬化症(12.9%)为主,小儿及青春期CKD的病因,中华医学会儿科学分会肾脏病学组. 91 所医院19902002 年小儿慢性肾衰竭1268例调查报告. 中华儿科杂志2004,42:724-730,复旦大学附属儿科医院(1989-2001) 肾小球疾病16例 (43. 24 %) 先天性解剖异常16例(43. 24 %) 遗传性肾病2例(5. 41 %) 间质性肾炎2例 (5. 41 %) 肾母细胞瘤1例(2. 70 %),小儿及青春期CKD的病因,孙利，徐虹, 周利军，等.小儿慢性肾功能不全病因分析. 临床儿科杂志 2003 ,21:619-621,小儿及青春期CKD的病因,我院对湖南省小儿慢性肾衰竭114例临床分析,急非链感染后肾炎1例 急进性肾小球肾炎2例 慢性肾炎73例（64%） 肾病综合征15例（13%） 紫瘢性肾炎2例 狼疮性肾炎7例（6%） 先天性肾病1例 Alport综合征2例 肾发育不良并不全2例 尿路梗阻性肾病1例 肾结石3例 其他4例 未知1例,儿童期CKD发展的临床风险因素,肾脏原发病的影响因素 发病年龄 原发病持续损伤的严重程度 高尿蛋白水平 高血压 脂质紊乱 高凝状态 原发病的治疗情况,Morita S, Fukuhara S, Akizawa Tet al. Prognostic factors for a composite end-point of renal outcomes in patients with chronic kidney disease. Ther Apher Dial. 2006, 10:72-77.,儿童期CKD发展的临床风险因素,肾外风险因素 代谢综合征 体重指数 高血糖或糖尿病 血清高半胱氨酸 交感神经活动 血浆非对称二甲基精氨酸浓度增高,边琪, 袁伟杰, 鲁维维. 代谢综合征及其代谢因子与慢性肾损害相关性的临床研究. 中华肾脏病杂志. 2005, 21:389-393,儿童期防治CKD的重要性,早期对慢性肾脏病患者的蛋白尿、高血压、贫血、脂质代谢紊乱、钙磷代谢紊乱等适当干预 , 可以延缓肾功能损害的进展, 并可减少 ESRD 的发生率和慢性肾脏病患者的总体死亡率。,Jafar TH.Hypertension and kidney disease in Asia. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2006, 15:291-295,儿童期防治CKD的重要性,先天性肾病的患儿生后第一年就诊者 残余肾功能显著优于一年以后就诊者,Bohm M, Arbeiter K, Muller T, et al Referral to the pediatric dialysis unit-the earlier the better? Wien Klin Wochenschr. 2005, 117:702-706,儿童期防治CKD的重要性,Alport综合征: 61 %男性患者和 57 %女性患者属于青少年型 AS，且男性患者在儿童期便出现肾功能下降, 提示 AS 患者发生 ESRD 早且预后差。,王芳,丁洁, 俞礼霞, 等.中国 Alport 综合征临床特征.临床儿科杂志 2003 ,21 : 601-604,儿童期防治CKD的重要性,IgAN:5 %患儿起病后 5 年进入肾衰竭 , 肾衰发生率在起病后 10 年为 6 % , 15 年为11 %,Yoshikawa N, Tanaka R, Iijima K. Pathophysiology and treatment of IgA nephropathy in children. Pediatr Nephrol.2001, 16: 446 - 457,儿童期防治CKD的重要性,台湾: 早期治疗减少了局灶节段硬化和狼疮肾炎 患者肾衰的发生率，1996年大量蛋白尿病人的百 分比较1992的10.5%降至7.1%,Lin CY, Sheng CC, Chen CH, et al. The prevalence of heavy proteinuria and progression risk factors in children undergoing urinary screening. Pediatr Nephrol 2002, 14:953-959,防治儿童期CKD的措施,一级预防 增进肾脏的健康为目的 关注环境因素 营养 卫生教育,防治儿童期CKD的措施,二级预防 早期正确的诊断 适当的治疗 注意有肾衰风险的儿童,防治儿童期CKD的措施,三级预防 延缓肾衰的病人肾功能恶化 一般治疗 风险指标的监测 药物治疗,防治儿童期CKD的措施,及早发现、正确诊断CKD 尿蛋白的检测 对GFR的评估 影像学检查 其它,防治儿童期CKD的措施,检测微量白蛋白尿(MAU) 可提高CKD的检出率 随机尿标本常规检查发现尿蛋白并监测 尿蛋白+者，需做定量分析 尿蛋白+以上并连续一至两周者需做进一步检查,尿蛋白的检测,防治儿童期CKD的措施,GFR60mL/min/1.73m2代表至少缺失正常肾功能的50% 随机尿标本测定蛋白-肌酐比值、用预测方程(Schwartz公 式)估算肾小球滤过率 注意GFR因年龄、性别和体格而变化 评价饮食及营养状况 血清胱蛋白酶抑制剂C(Cystatin C) 适用于轻中度肾功能损 害的病人，较适合儿童与青少年肾功能的检测,GFR的评估,Hojs R, Bevc S, Ekart R, et al. Serum cystatin C as an endogenous marker of renal function in patients with mild to moderate impairment of kidney function. Nephrol Dial Transplant. 2006, 21:1855-1862,防治儿童期CKD的措施,影像学检查,特别强调对先天性或遗传性疾病的早期诊断，开展新生儿常规肾脏超声检查是提高早期CKD发现率的简便、有效的方法。,防治儿童期CKD的措施,控制 CKD进展的风险因素 高血压血压控制在正常范围内 ，即同年龄儿童 血压的第90 百分位数以下 所有CKD伴蛋白尿 1 g/d者，均应使用血管 紧张素转换酶抑制剂治疗 控制其它风险因素，如肥胖、高钠、钾及钙的 摄入、久坐等；监测高危患儿的血糖、尿酸水 平等,2019/4/19,25,可编辑,防治儿童期CKD的措施,对已有CKD患儿的评价 肾病的类型 共存的疾病或病理状态 通过肾功能水平评价疾病的严重性 与肾功能水平有关的并发症 肾功能缺失的风险 患心血管病的风险,防治儿童期CKD的措施,积极治疗原发病 特发性肾病综合征(INS)、IgA肾病、局灶节段性 肾小球硬化 继发性肾小球疾病以狼疮肾炎、过敏性紫癜肾 炎、肥胖相关肾病等多见 先天 /遗传性肾脏病 膀胱输尿管反流及梗阻性肾病,防治儿童期CKD的措施,共患疾病的治疗 营养不良 心血管疾病 神经病变等,张路霞. 肾脏病学的新创意：“肾脏疾病，改善全球预后”(KDIGO).中华肾脏病杂志.2005,21:757-760,防治儿童期CKD的措施,依据循征医学证据治疗各种CKD 一般治疗 药物治疗,防治儿童期CKD的措施,一般治疗 休息 营养 防治感染 对症处理,防治儿童期CKD的措施,营养治疗 根据肾小球滤过率调整蛋白质入量 CRF营养疗法的原则 两低:低蛋白、低磷(800mg/d) 两高:高热量、高生物价蛋白 两适当:适当矿物质及适当微量元素 一限制:限制植物蛋白,易著文, 党西强.从病理生理学探讨儿童慢性肾衰竭的营养、感染和骨代谢的一些问题中华儿科杂志.2004,10:743-747,防治儿童期CKD的措施,防治感染 考虑感染性质 肾功能情况及药理特点 合理选用抗生素 并注意个体化原则,防治儿童期CKD的措施,药物治疗 免疫调节剂 肾素血管紧张素抑制剂 细胞因子调节剂 醛固酮阻断剂 内皮素阻断剂 抗凝剂 血管肽酶抑制剂等,防治儿童期CKD的措施,药物治疗 注意药物间的相互作用 肾脏毒副作用 监测治疗药物,防治儿童期CKD的措施,尿毒症 需通过透析和移植等进行替代治疗 非透析疗法,Hogg RJ, Furth S, Lemley KV, et al. National Kidney Foundations Kidney Disease Outcomes Quality nitiative Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease in children and Adolescents: Evaluation, Classification, and Stratification. Pediatrics.2003, 111: 1416-1421,防治儿童期CKD的措施,非透析疗法,营养 感染 肾性骨病,防治儿童期CKD的措施,氮平衡及监测 营养疗法,营养治疗,防治儿童期CKD的措施,UNA(Urea nitrogen appearance)是测量蛋白质分解 代谢率的最好指标 氮平衡=氮摄入量UNA非尿素氮的排泄(包 括粪便、尿肌酐、尿酸中的氮和不能测定的氮)=0 净蛋白分解率=6.75(UNA)+5.06 目前尚无儿童各类的UNA确切数值,氮平衡及监测,防治儿童期CKD的措施,CRF患儿蛋白质一般摄取量 婴儿：1.8g/d 12岁1.01.5 g/d 216岁：1 g/d 严重病例只给予蛋白质0.61.0g/kgd,营养疗法,防治儿童期CKD的措施,极低蛋白饮食加必需氨基酸 必需氨基酸制剂如进口的肾灵 国