课件：心肌酶升高引发的.ppt

心肌酶升高引发的思考,医大二院心内科 胡娜,内容介绍,病例分析,患者高某，男，38岁，农民 住院期间 2010-7-7至2010-7-12 主诉：间断心悸9月余。,现病史： 患者缘于9个多月前无明显诱因出现心慌，自摸脉搏达110次/分。此后症状间断发作，持续时间长短不等，可自行缓解，未予重视。2009年10月因脑梗塞于我院神经内科住院治疗，当时查心电图示房颤，心肌酶高出院后多次复查心肌酶偏高。门诊医病毒性心肌炎收住院。,既往史： 既往脑梗塞病史9月余，言语尚可，未遗留明显后遗症。 家族史： 患者有一妹，全身乏力数年，未系统诊治。,入院查体,T35.2 P76次/分 R19次/分 Bp120/88mmHg 神清，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率76次/分，律不齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。四肢肌肉无触痛，肌力级，肌张力正常。,辅助检查,患者提供：多次复查的心肌酶； 心电图；,甲功三项：,3、实验室检查 心肌酶,2、心电图示： 窦性心律 律不齐 房早 3、甲功三项:,FT3 5.02pmol/L FrT4 16.58pmol/L TSH 4.19pmol/L,入院诊断： 1、病毒性心肌炎 心律失常 阵发性房颤 房性早搏 2、陈旧性脑梗塞 治疗：贝缓 47.5mg 1/日 阿司匹林肠溶片 100mg 1/日 盐酸曲美他嗪 20mg 3/日,入院检查,1、心脏彩超： LA(mm) 38 RA(mm) 38 LV(mm) 56 RV(mm) 13 EF(%) 63.87 IVS(mm) 8 未见节段性室壁运动异常。各瓣膜形态及活动未见异常。左室后壁之后可探及宽约4mm液性暗区。,肝胆超声： 脂肪肝,4、肌电生理 右肱二头肌、三角肌呈肌源性受损， 余被检肌束未见特征性改变。被检神经正常。 5、肌肉活检病理检查,肉眼所见：皮厚，筋膜与肌肉界限清，肌肉色浅，脂肪化。 光镜所见：病变累及镜下所有肌纤维，肌纤维明显脂肪化，肌纤维肥大和轻度萎缩。萎缩的肌纤维呈条形，角形，椭圆形。找到坏死肌纤维，肌裂纤维，再生肌纤维。核内移。肌纤维直径26.9um-97.6um.在肌纤维间及血管旁未找到炎细胞浸润。小血管未见增生，血管壁未见增厚，茜草红（CA）染色：轻度阳性。改良三色染色未找到破碎红纤维。ATP染色：型型肌纤维呈镶嵌排列。NADH染色：颗粒均匀。,病理诊断：,肌源性损伤，慢性肌病，可以除外多发性肌炎。结合临床，生化及病理形态学考虑肢带型肌营养不良症。（需蛋白免疫组织化学染色及分子遗传学证实），茜草红染色提示血管变性。,诊断： 1、肢带型肌营养不良症 心律失常 阵发性房颤 房性早搏 2、陈旧性脑梗塞,治疗,出院医嘱：适当锻炼避免过度体力劳动;加强营养，高蛋白、高纤维素饮食,肌营养不良症：主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索，但至今仍不清楚。,面肩-肱肌型：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，有的肩、肱部肌群首先受累，病程进展极慢，常有顿挫或缓解。,假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型,肢带型肌营养不良,肢带型肌营养不良,临床表现,一般病程进展较慢，预后较好,重型发展迅速，如肢带型肌营养不良2C 与2D 两型称为恶性肢带型肌营养不良，临床表现类似假肥大型肌营养不良，常在20岁左右死亡, 各年龄可发病10-30岁常见,男女无明显差异，可散发； 近端肌无力，首先累及骨盆带 及肩胛带出现上楼困难、双臂上举困难，翼状肩；,肌腱反射减弱或消失；,无智能障碍，心电图 多无异常；,注：本例患者蛋白免疫组织化学染色及分子遗传学证实，具体分型不祥。,此外，肢带型肌营养不良2C型可引起神经感应性耳聋,肢带型肌营养不良1B型有半数以上患者因心脏受累而危及生命,实验室检查 1、生化指标：血清肌酸激酶、丙酮酸激酶、ALT 、AST、乳酸脱氢酶、醛缩酶等活性均可显著增高，尤以肌酸激酶、丙酮酸激酶最为明显。前者可达正常人的2-90倍。但当病程迁延时肌酶活力逐渐下降，乃至正常。,2019/4/20,29,可编辑,2、肌电图：提示肌源性损害,3、肌肉活组织检查 不典型的肢带型肌营养不良病理表现差异大。光镜下见肌纤维粗细不等、小角状、小圆状萎缩、肥大、变性、坏死、核内移，后期被脂肪或结缔组织取代。并可见个别炎症细胞。电镜下肌纤维排列紊，灶性坏死，可有线粒体、内质网形态改变，提示肌细胞代谢异常。 注：本例患者肌肉活检除未见炎性细胞、未做电镜检查。余改变均可见。,诊断,根据家族史、临床表现，肌电图、肌酶、肌肉活组织检查(肌活检)等结果，可作出诊断，有条件采用免疫组织学或蛋白杂交印迹技术、外周血DNA 标本基分析等从分子水平作出诊断，并可能发现新的疾病类型。,治疗,至今无特效药物治疗。遗传咨询、产前检查、携带者的家谱分析和检查是预防本病发生的重要措施。 治疗方法包括： 药物治疗，如加兰他敏、三磷腺苷、别嘌醇、中药（补气活血、健脾益肾）、生长激素和胰岛素样生长因子等可能改善症状 成肌细胞移植，其疗效仍在研究中； 基因治疗，将基因通过载体转入病肌组织，修正突变基因已成为研究热点；,常吃富含蛋白质的食物，少食碳水化合物和脂肪性食物，多吃富含维生素的各种新鲜水果、蔬菜等。适当体育运动，按摩、纠正肢体畸形及康复治疗等等，有助于延缓疾病进展。,预后,肌病的主要死亡原因包括呼吸肌麻痹、感染和心脏病变等。心肌受损常可成为急性期患者死亡或慢性期预后差的主要原因。,相关链接之 心肌酶升高常见情况,分布心脏外，也可分布于骨骼肌和脑组织的细胞浆及线粒体中,这些酶分子量较大，正常情况下不易通过细胞膜，在血清中活性很低,急性心肌梗死时心肌细胞坏死，心肌酶可释放入血清中,在高应激状态下心肌能量需求剧增，这些酶合成增加，可使血清酶增高,CK、CK-MB、 LDH、AST、 HBDH 是心肌内酶， 属于心肌能量 代谢的酶类,CK：,急性心梗，血清CK活力明显升高，发病4-6h CK升高，12-24h达高峰，升高幅度大，2-4天恢复正常。心肌梗死后CK最大值很少超过7000U/L，如果7000U/L提示伴有骨骼肌疾病。,CK-MB CK同工酶有三种：CKBB、CKMB、CKMM。心梗时，有CKMB，CKMM两种同功酶，以CKMB为主，当CKMB5%，诊断心梗。12-36h CKMB活力升高，脑血管疾病，肌营养不良，骨骼肌损伤，术后，酒精中毒以CKMM增高为主。CK同功酶的特异性和敏感性高于CK，目前临床倾向用CKMB替代CK作为心肌损伤的常规检查项目。 LDH 急性心梗12-24hLDH升高，48-72h达高峰，1-2周后恢复正常。 恶性肿瘤晚期患者胸腹水中血清乳酸脱氢酶升高。多发性肌炎（如SLE）尿血清乳酸脱氢酶可达正常人3-6倍。,AST：,急性心梗a-HBDH活力升高,正常人a-HBDH/LDH0.67,急性心梗a-HBDH/LDH0.8；,肝脏疾病a-HBDH/LDH0.6,在心肌中含量最多，所以在急性心梗 6-12h升高，48h达高峰，3-5d恢复正常。,a-HBDH：,甲状腺功能减低,老年原发性甲减是由于甲状腺激素缺乏导致全身代谢率降低所引起的临床综合征。文献报道甲减的患病率在老年人中有增加趋势。甲状腺激素缺乏可以使各组织间隙出现大量吸水力极强的粘蛋白。甲减患者在皮肤上损害的表现为粘液性水肿。,心血管系统受累最常见，7080的甲减患者可表现为心脏扩大、心包积液、心率减慢或增快、心肌收缩力下降、心电图呈低电压、ST-T改变、心肌酶谱改变。据报道，约10的甲减患者可出现血压增高，甲状腺激素补充治疗后下降至正常。,低血糖,低血糖的一般症状外，出现心肌酶显著升高，分析原因可能为，人的生命维持有赖于心脏不停顿的泵功能的持续，大量而持续的心肌能量供应主要是靠糖代谢产生，患者低血糖严重，持续时间长，使心肌能量供应严重不足,在治疗过程中烦躁多动，在原有冠心病基础上，使得本已供血不足的心脏负荷加重，增加了心肌细胞的代谢及耗氧，最终导致心肌细胞的损伤，这种损伤是局灶性的，并没有出现心脏功能衰竭，普通常规心电图检查亦无特征性改变。,低氧血症,老年患者由于其T细胞功能减退，免疫功能低下，更易引起各种感染,有学者观察低氧血症对心肌酶的影响发现：轻中度缺氧时，心肌酶轻度增高。在重度低氧血症时心肌酶活性有显著增高,细胞膜通透性增大，心肌酶渗入血中，可致血清心肌酶值升高显著,呼吸系统解剖特（如老年肺气肿、肺心病）更易引起低氧血症；其组织器官代谢缓慢特点，使老年患者心肌细胞受损不易修复,中毒,co中毒,一氧化碳中毒主要引起组织缺氧，吸人人体内后,2 85与血液中的血 红蛋白结合，形成稳定的碳氧血红蛋白,3 进入体内的CO还有1015存在于血管外,4 与肌红蛋白，细胞色素a3、P450、过氧化氢酶等相结合,5 细胞内氧弥散障碍，阻断电子传递链,6 严重妨碍氧从毛细血管向细胞线粒体弥散,7 抑制细胞内呼吸，损害线粒体功能，引起机体组织严重缺氧,8 脑组织和心肌是机体耗氧最多的器官，心肌酶存在于心肌及脑,有机磷中毒,胆碱酯酶活力 测定是判断中 毒程度和预后 的特异指标， 但临床观察确 实有心肌酶的 升高，,1,特别是重度 患者心肌酶升 高程度和严重 心肌梗死 相似，有的同 时有心电图 改变可有 严重心律失常,2,3,目前 心肌酶升高机 制尚无确切 解释 有学者认为,毒物对心 肌直接损害 引起中毒 性心肌炎,4,吸收后大部 分在肝脏聚积 进行生物转 化引起中毒性 肝炎肝细胞坏 死释放一定的 心肌酶,5,应激反应 昏迷、休克 高热全身肌肉 痉挛性搐动 肌纤维颤动 造成肌细 胞破坏释放 少量心肌酶,6,急性酒精中毒,不但对中枢神经系统有严重的损害 对心脏也会造成不同程度的损害,2,乙醇及乙醛可促进儿茶酚胺释放使交感神经 兴奋，刺激大冠状动脉上的a肾上腺素能受体,4,致心脏损害的原因可能与下列因素有关,3,严重的急性酒精中毒后大量的酒精在血液中蓄积 使大量乙醇及乙醇的代谢产物乙醛作用于机体,1,乙醇、乙醛可引起交感神经活动增强 心率加快，心肌供氧和耗氧不平衡,6,引起冠脉痉挛，造成心肌缺血,5,引起心肌细胞除极和复极不均，传导减慢 形成折返及自律性增高，易致心律失常,8,细胞肿胀，甚至变性、坏死。,10,心肌中乙醇、乙醛可直接损害心肌细胞 和传导系统致心肌细胞膜通透性增高,9,高浓度酒精干扰了心肌细胞的能量代谢 影响心肌细胞钾一钠泵功能,7,大多数随病情的好转可