课件：先天性唇裂.ppt

第十二章 先天性唇腭裂与颅面裂,第一节 胚胎发育与发病因素,一.胚胎发育,5 8周胎儿面部初步完成 内侧鼻突 两侧形成鼻小柱、唇人中、前颌 额鼻突 嗅窝 鼻孔 外侧鼻突 鼻侧部 与外侧鼻突 眶下区、鼻孔底、上唇 上颌突 与内侧鼻突 上唇部分 口裂口腔 下颌突 两侧形成下颌、下唇 8 12周腭部形成 上颌突内面 继发腭突 腭部 原发腭突 继发腭突,胎儿6周,面部与各胚突的关系,原发腭突,继发腭突,继发腭突,上颌突,原发腭突,切牙孔,胎儿6周时腭部的发育,腭部与胚突的关系,二. 唇面裂和腭裂形成,单侧唇裂一侧上颌突与同侧内侧鼻突未能融合 双侧唇裂两侧上颌突与两侧内侧鼻突未能融合 上唇正中裂内侧鼻突未能在中线融合 下唇正中裂或下颌裂 左右下颌突未能在中线融合 面横裂上、下颌突未能融合 面斜裂上颌突与外侧鼻突未能融合 单侧腭裂原发腭突与继发腭突未能融合 双侧腭裂原发腭突与两侧继发腭突未能融合 牙槽突裂原发腭突与继发腭突在前颌部未能融合,三.发病因素,（一）. 遗传因素 （二）. 环境因素 1.营养: 维生素A 、B2、泛酸、叶酸缺乏. 2.感染和损伤: 病毒感染 如风疹病毒. 3.内分泌影响: 激素诱发小鼠腭裂. 4.药物：抗癌药、神经镇静药、抗组织胺药. 5.理化因素：射线、放射性. 6.烟酒: 妇女妊娠早期吸烟及饮酒.,三.发病因素,（一）. 遗传因素 （二）. 环境因素 1.营养: 维生素A 、B2、泛酸、叶酸缺乏. 2.感染和损伤: 病毒感染 如风疹病毒. 3.内分泌影响: 激素诱发小鼠腭裂. 4.药物：抗癌药、神经镇静药、抗组织胺药. 5.理化因素：射线、放射性. 6.烟酒: 妇女妊娠早期吸烟及饮酒.,四.预防,12周以前采取积极的预防措施 早期营养，预防感染，避免致畸药物,唇腭裂患者均需要手术治疗,唇裂的修复主要是恢复其外形 腭裂的治疗则以恢复功能为首要，特别是发音功能 从目前技术水平来看，前者更容易达到要求,唇腭裂的序列治疗,唇腭裂治疗的现代概念 唇腭裂序列治疗的概念： 唇腭裂是一组复杂畸形 唇畸形、鼻畸形、腭裂语音、咬合错乱、颌骨发育不足 需多学科协同治疗（team approach） 以口腔颌面外科、整形外科医师为主，包括正畸、口 腔内科、口腔修复、耳鼻喉科、心理、语音病理等相关学 科医师共同拟订全面可行的治疗计划，按步骤实施进行序 列治疗（Systematic/sequential treatment）。,在二十世纪60年代发达国家较普遍针对唇腭裂综合治疗而建立唇腭裂综合治疗小组（Team），寻觅有效治疗程序，从而治疗水平。 Team是由与唇腭治疗相关而必要的临床科室专科医师组成，是松散的联系，不是固定编制。,Team成员：口腔颌面外科（或整形科）医师 牙正畸科医师 耳鼻喉科医师 小儿科医师 小儿麻醉医师 语言病理学家 会诊制定治疗方案，制定每一个阶段治疗，应达到什么要求，多数国家的治疗方案实施时间比较明确。,丹麦哥本哈根的Team还配备10名经过专门训练的护士称为保健巡视员（health visitor）她们专门与全国产科医院联系，及时获得新生物唇腭裂婴儿资料，并主动上门与家长联系。,北京大学口腔医学院的序列治疗程序 1、常规序列治疗程序： （1）进行唇腭裂早期序列治疗的宣传。 （2）早期正畸治疗，新生儿的矫治。 （3）唇裂修复：36个月或同期行犁骨瓣成形术。 （4）腭裂修复：12岁。 （5）语音治疗：尽早训练。 （6）儿童替牙期及恒牙期的正畸治疗。 （7）齿槽突植骨术：912岁、尖牙根形成2/3时进行。 （8）外科正畸治疗：16岁以后。 （9）矫形修复治疗。 （10）唇腭裂的二期修复。 （11）耳科治疗：尽早检查治疗，定期会诊。 （12）心理治疗。,2、同期行唇、腭裂手术。 3、腭裂齿槽嵴植骨同期。 4、腭裂+齿槽嵴植骨+咽成形。 5、齿槽嵴植骨+鼻唇继发畸形矫正。,第二节 唇 裂,唇腭裂发病情况 1：1000 北欧1：500 800 2000年我国调查 1.625：1000 呈上升趋势 男女性别比 1.5：1,唇裂临床分类： 根据裂隙部位： 单侧唇裂 不完全裂 完全裂 双侧唇裂 不完全裂 完全裂 混合型裂 根据裂隙程度： I 度 仅限与唇红 II 度 上唇部分裂开，未及鼻底 III度 整个上唇至鼻底完全裂开 唇隐裂,唇裂的手术治疗,唇与唇裂的解剖学特点,治疗包括：,唇粘连 唇裂修复术 腭裂修复术 牙槽裂修复术 鼻畸形矫正术,正颌外科 术前后正畸治疗 修复治疗 语音治疗 心理治疗,一.唇裂手术治疗,手术目的 恢复形态和功能 形态：唇红缘明显，唇弓对称，上唇下1/3前翘， 红唇中部呈球状，鼻小柱、鼻尖居中，鼻 孔呈拱状，鼻孔大小位置对称 功能：吸吮，语音、表情 手术年龄： 单侧唇裂 3 6 个月。 双侧唇裂 6 12 个月。 视全身健康状态和生长发育情况而定。,麻醉有危险性。 死亡原因： 1、先心 2、上呼吸道感染 3、胸腺肥大 4、贫血 5、手术过于复杂 6、手术后处理不及时、不 正确，如过早拔管。,术前准备： 全身检查. 胸 X 线. 血液学检查 基本条件 4个10原则 年龄满10周 体重满10磅（4.5kg） Hb不低于10克 WBC不高于10万 面部无皮疹、疖肿等. 入院后匙喂. 术前备皮. 术前4小时可进食糖水100 150 ml.,麻醉选择： 全麻 婴幼儿 局麻 成人 手术方法： 手术方法一直在改进中. 直线 曲线 几何组合。 重要的在于手术设计 基本方法 定点（设计）、切开、缝合。,1. 单侧唇裂修复术,手术方法： 1、Tennison氏法（下三角瓣法） 1953年 2、Millard法（旋转推进法） 1958年,Millard （旋转推进法） 定点,2,3,4,5,6,7,8,健侧口角,健侧唇峰,1,人中切迹,患侧唇峰,鼻小柱健侧基部,患侧口角,患侧唇峰,红唇皮肤交界处,鼻底水平线下方,根据裂隙的大小灵活掌握,Millard （旋转推进法） 连线，切开,2,3,4,5,6,7,8,健侧口角,健侧唇峰,1,人中切迹,患侧唇峰,鼻小柱健侧基部,患侧口角,患侧唇峰,红唇皮肤交界处,鼻底水平线下方,根据裂隙的大小灵活掌握,2,3,4,5,6,7,8,健侧口角,健侧唇峰,1,人中切迹,患侧唇峰,鼻小柱健侧基部,患侧口角,患侧唇峰,红唇皮肤交界处,鼻底水平线下方,根据裂隙的大小灵活掌握,A,B,C,Millard （旋转推进法） 缝合,5,7,3,8,3,4,6,7,B瓣插入A，C瓣之间，C瓣插入B瓣下降后的裂隙中， 对位分层缝合口腔侧粘膜，肌层，皮肤,A,B,C,下三角瓣（Tennison法）,下三角瓣（Tennison法） 定 点,9,10,7,健侧鼻底中点,下三角瓣（Tennison法） 连线、切开,沿切口线全层切开皮肤、肌肉、粘膜 下降上唇组织,下三角瓣（Tennison法） 对位缝合,调整后，精确对位分层缝合粘膜、肌肉、皮肤,三角瓣法与旋转推进方法的优缺点,下三角瓣法 旋转推进法 优点 定点明确，初学者易掌握 切除组织少，鼻底封闭好， 能恢复患侧应有的高度. 鼻小柱歪斜可获纠正，瘢痕 线似人中脊，唇弓形态好. 缺点 需切除一些正常唇组织， 定点灵活性大，初学者不易 三角瓣的嵌入有损于正常 掌握，易出现患侧唇高不足. 人中形态，易出现患侧唇 高过长.,2双唇裂整复术,双唇裂特点： 前唇、前颌骨前突，前唇短小，鼻小柱消失.,.保留前唇原长的整复术 直线缝合法 1）.定点：两侧相同 3.鼻小柱根部稍外. 2.前唇缘唇峰位置2 2，距离，视年龄而定. 1.前唇缘中点. 4.暂定于侧唇最厚处. 5.侧唇鼻底部，红唇皮肤交界处， 连45、23 2）.切开 3）.缝合,叉形瓣储备法,2019/4/22,99,可编辑,.前唇加长整复术： 目前罕见. .功能性唇裂整复术 一组术式的统称 解剖移位的口轮匝肌，复位，使上唇活动功能接近正常。,唇裂术后护理,1.全麻术后监护至完全清醒. 2.清醒后4小时后进少量流食. 3.创口清洁： 24 48小时加压包扎.上唇弓，暴露，清洁. 4.约束手活动. 5.抗生素. 6.5 7天拆线 7.拆线后防止跌跤.,鼻小柱的偏移和缩短,患侧鼻翼扁平,鼻翼基部向外下后移位明显塌陷， 失去正常的拱形，,鼻尖圆钝,伴有鼻中隔和鼻梁弯曲,唇裂伴鼻畸形的特点,是否同期矫治,？,焦点：,是否会影响鼻软骨的发育？,婴幼儿期实施鼻翼畸形，过多的剥离了鼻翼软骨，损伤了鼻翼软骨的骨膜，从而影响了鼻翼软骨的发育，导致成年后，出现更难以矫治的鼻翼畸形,在唇裂整复术中，广泛的剥离鼻翼软骨不会影响鼻翼软骨的发育,综合两种学术观点，目前认为，在初期唇裂畸形的修复中对鼻翼畸形的原则：,妥善修复鼻底裂隙,对患侧鼻小柱软组织予以松解和延长,内收患侧鼻翼基角,避免广泛性暴露性鼻翼软骨剥离,唇裂鼻畸形的处理,复位移位的鼻翼软骨.早期应避免损伤过大.,唇裂术后继发鼻唇畸形的二期整复术,原因：1.畸形严重，不能一次完全整复. 2.术者经验不足. 3.手术方法缺陷. 4.术后创口愈合不良.,第 三 节 颅面裂,颅面裂的分类,法国学者Tisser以眼眶和颅骨为基础的系列分类法 优点：将畸形的命名与临床检查有机的结合在一起，但并不总是同时并存或是相同程度畸形,面裂的治疗原则,先治疗对患儿生命和功能有严重影响的畸形，,先进行软组织形态的整复，硬组织手术延迟进行,一般原则,尽早松解对组织器官有迁拉的纤维组织（如系带的修整）,软组织整复既不影响正常的解剖结构，又能复位移位的组织,软组织整复的原则,软组织整复要为硬组织的修复创造条件，尽量保留软组织,避免影响颌面部的生长发育,尖牙牙根形成1/21/3,硬组织（骨）整复的原则,如骨已无生长潜力，植骨手术应尽早进行,面 横 裂 上、下颌突未能完全融合，伴有第一鳃裂发 育畸形，耳前瘘管，附耳等. 整复方法： 1.确定口角位置：眼裂水平线与瞳孔垂直交点. 2.切开：切开后肌层交叉对位. 3.缝合：皮肤直线缝合，较长裂隙行对偶三角瓣 交叉缝合.,第 四 节 腭 裂,腭裂可单独发生也可与唇裂同时伴发。 腭裂常伴有不同程度骨组织缺损和畸形。 腭裂的治疗原则也是综合序列治疗。 风险和难度均高于唇裂，治疗周期也较唇裂更长。 腭裂尚无有效的产前检查手段,一、腭裂的解剖生理特点,分隔口鼻腔 硬腭 骨骼 腭 发育、语音、吞咽 软腭 腭咽肌、腭舌肌、腭帆提 肌、腭帆张肌 腭垂肌,腭部肌肉与咽侧、后壁咽上缩肌形成完整肌环。,腭咽闭合：发音时软腭紧张、上提、中后1/3向咽后侧靠拢，配合咽上缩肌收缩，使口鼻腔部分或全部暂时隔绝，完成其功能。 腭裂患者： 硬腭裂开 口鼻相通，不能形成腭咽闭合，影响吸吮。 软腭裂开 腭咽肌环中断，语言、听力、咽鼓管功能障碍。,腭部的骨组织：,上颌骨的一部分（3/4）,前颌骨（比较小，切牙的牙槽部分）,腭骨（后1/4为腭骨的水平板）,腭大血管神经束,蝶腭神经,后鼻孔,腭腱膜,腭帆提肌,舌腭肌,咽腭肌,悬雍垂肌,构成软腭的肌肉,腭帆提肌,舌腭肌,咽腭肌,悬雍垂肌,腭帆张肌,软腭肌肉示意图,二. 腭裂的临床分类,根据腭裂的部位分类,软腭裂 仅软腭裂开。 不完全性腭裂 软腭伴有部分硬腭后缘 裂开。 单侧完全性腭裂 自悬雍垂至一侧牙槽 脊完全裂开。 双侧完全性腭裂 自悬雍垂至双侧牙槽脊完全裂开。 腭隐裂 粘膜完整。,I 腭垂裂 浅II II 不完全性腭裂 深II III 完全性腭裂,根据腭裂的程度分类,三.腭裂的临床表现和特点,解剖形态异常 吸吮功能障碍 腭裂语音 过度鼻音和鼻漏气 口鼻腔卫生不良 牙列错乱 听力降低 咽骨管、腭咽闭合 上颌发育障碍 本身发育不足；腭裂手术影响,四、腭裂的治疗原则,综合序列治疗原则 手术治疗： 腭裂 腭裂继发畸形 非手术治疗：正畸治疗 缺牙修复 语音治疗 心理治疗,五.腭裂的手术治疗,手术目的： 恢复腭部的解剖形态和生理功能，重建腭咽闭合。 修复原则： 封闭裂隙；延长软腭长度；减少手术创伤。,手术年龄： 早期手术： 1218个月.自然地建立发音习惯，可能对颌骨发育有影响。 学龄前手术： 56岁.减少麻醉手术风险，对颌骨发育 影响小，心理影响也不大。 二期手术： 早期修复软腭，大年龄修复硬腭， 家长不接受。,腭裂手术年龄,？,焦点,手术后的语音效果,手术对上颌骨发育的影响,2岁左右行腭成形术，其优点有： 手术出血少 手术时间短 术后恢复快 对上颌骨发育影响小 效果好,术前准备： 全面体检，血常规，胸片，凝血实验。 扁桃体、腺样体过大应术前摘除。胸腺增大患儿术 前三天应用激素。 备血 术前6小时禁饮食 牙齿洁治 术前半小时肌注阿托品 准备腭护板。,麻醉选择：全麻 手术方法： 腭成形术 咽成形术,1. 腭成形术,基本操作： .体位：平卧，头后仰，垫肩。头侧手术。 .切口：舌腭弓外翼下颌韧带内 上颌结节 沿 牙龈缘1 2mm达骨面。 .剖开裂隙缘。 .剥离粘骨膜瓣。 .拔断翼钩。 .腭前神经，腭降血管束的处理。 .切断腭腱膜。 .分离鼻腔侧粘膜。 .缝合：鼻腔粘膜 肌层 口腔粘膜 .填塞创口。,术式 单瓣术：适用于软腭裂。 两瓣术：适用于各种类型腭裂。 软腭逆向双“Z”形瓣移位术：延长软腭。 岛状瓣手术：适用于软腭裂及不完全性腭裂。,咽成形术,作为腭咽闭合不完全的补救手术。其目的是缩小咽腔，增进腭咽闭合。适用于6岁以上儿童，无扁桃体、腺样体肥大。,咽后壁组织瓣转移术： 适用范围：适用于软腭长度不足，咽侧壁运动度好的患者。 咽后组织瓣设计：蒂在上，平悬雍垂根（第一颈椎平面）。宽：咽后壁2/3。长度：咽后壁至软腭软腭长度1/2。长：宽 = 2：1 3：1,腭咽肌瓣转移术： 适用范围：适用于软腭长度尚好，咽侧壁运动不良的患者。 腭咽肌瓣设计：沿腭咽弓前外和后内作一纵平行切口，蒂在上，咽后壁腭平面作一水平切口。,术后处理 麻醉拔管后术后监护：平卧，头偏向一侧。 观察T. P. R.注意误吸及喉水肿。 术后出血：少量观察.全身给予止血药，局部压迫. 进食：4小时后进少量糖水，无呛咳、呕吐进流食. 术后流食23周，半流食1周，1月普食。 保持口腔卫生： 810天分别抽出填塞碘仿油纱条. 缝合线2周拆除，可吸收线缝合. 积极抗感染：抗生素35天适应输液. 呋麻液滴鼻,术后并发症,咽喉水肿 出血：早期出血 术中止血不全；常来 自腭降血管、鼻腭血管、粘骨膜瓣 创 缘、鼻腔面。 继发性出血 创口感染、血栓脱落。 窒息：防止误吸和咽喉水肿,术后并发症,感染：少见 打鼾及暂时性呼吸困难：多见于咽成形术. 创口裂开、穿孔：常位于硬软腭交界处. 原因：两侧粘骨膜瓣松解不够. 减张的方法：血管神经束游离，翼沟腭帆张 肌处理. 局部原因：硬软腭局部组织薄. 穿孔的处理：8 12月后二期处理,六. 腭裂的正畸治疗,无牙期：恢复牙弓. 替牙期：牙槽裂植骨前牙弓恢复. 恒牙期：正颌外科正畸.,七. 腭裂的语音治疗,腭裂术后三种结果,上腭组织修复完整，软腭足够长，肌肉活动好，术后3周行语音训练。 上腭虽修复，功能未发展，需先行软腭活动锻炼 手术失败，上腭组织不完整。,腭裂语音治疗适应症： 术后恢复腭咽闭合功能（鼻咽镜检查）. 术后存在代偿性构音错误. 患儿不配合，一般4岁以上. 无听力障碍，舌系带短. 正常智商. 手术一个月后开始. 对于术后