儿童循环系统疾病.doc

第五章 循环系统疾病病毒性心肌炎病毒性心肌炎是由各种病毒感染所引起的心肌急性或慢性炎症。近年来本症有逐年增加的趋势，是小儿时期较常见的心脏症。诊断要点1994年5月威海会议修订的小儿病毒性心肌炎诊断标准如下：1、临床诊断依据（1）主要指标：急慢性心功能不全或心脑综合证； 有心脏扩大、奔马律和心包炎表现之一（临床、心电图、X线、超声心动图）；心电图（包括Holter监测）有明显心律失常，STT改变（持续4天以上，伴动态变化），心肌梗死样图形或运动试验阳性之一；发病1个月内血清CKMB增高；心脏同位素扫描发现异常。（2）次要指标：发病同时或前一个月病毒感染史；有明显乏力、苍白、多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心前区不适、手足凉、肌痛、腹痛等症状（至少2项），小婴儿可有拒食、紫绀、四肢凉等。新生儿可结合流行病史考虑诊断；心尖区第一心音低钝，或安静时心动过速；心电图有轻度异常；发病数月内血清LDH-1，-HBDH或AST增高。2、病原学诊断依据（1）自患儿心包穿刺液、心包、心肌或心内膜分离到病毒或特异性抗体阳性。（2）自患儿粪便、咽拭子或血清中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。（3）病程早期患儿血中特异性IgM抗体滴度1:128以上。（4）用聚合酶链反应或病毒核酸探针原位杂交法，可自患儿心肌或血中查到病毒核酸。3、确诊条件（1）具有主要指标2项，或主要指标1项及次要指标2项者（含心电图指标1项），可临床诊断为心肌炎。（2）同时具备病原学指标1项者，诊断为病毒性心肌炎。在发病同时伴有其它系统病毒感染者（如腮腺炎等），而无条件进行病毒学检查时，结合病史可考虑心肌炎系病毒引起。（3）凡不具备确诊条件，得临床怀疑为心肌炎时，可作为“疑似心肌炎”给予必要的治疗，并长期随诊。在院外随诊过程中，根据病情变化，可确认或除外心肌炎。（4）在考虑上述条件时，应先除外其它器质性心脏病、先天性房室传异阻滞、Q-T间期延长综合征、川崎病、-受体功能亢进和迷走神经亢进症，以及电解质紊乱和药物引起心电图改变。4、临床分期（1）急性期：新发病，症状及检查发现明显而多变，病程多在6个月以内。（2）恢复期：症状及客观检查好转，但尚未痊愈，病程多在1年以上。（3）迁延期：临床症状反复出现，客观检查指标迁延不愈，病程多在1年以上。（4）慢性期：病情反复，时有加重，进行性心脏增大或反复心衰，病程在1年以上。注：（1）明显心律失常包括：除单源性早搏以外的异位节律，I度及以上的窦房、房室、完全左或右速支及双束支、三束支传导阻滞；（2）STT改变：当R波0.6mv时,有TI、II、avF低平或倒置，或avF倒置改变之一；（3）心电图轻度异常：指前述明显心律失常、ST-T改变及房室增大以外的心电图异常。治疗原则一、减轻心脏负荷1、休息：急性期确诊后应卧床休息3个月，待心影恢复正常，心电图改变明显好转后，开始轻微活动。恢复期至少半日卧床6个月；病后1年无自觉症状，体检、心电图、彩色B超、X线都恢复正常，学龄儿童可恢复半日学习，再经半到1年运动试验阴性，可参加体育训练。2、营养要全面，避免过食或偏食。3、避免恢复期反复病毒感染。二、营养和保护心肌的治疗1、大剂量维生素C治疗：开始时VitC100mg200mg/kg/d,加少量葡萄糖液静脉点滴，每日1次，疗程34周。病表好转后可改Vitc口服，同时加用VitE，每次50mg,1次/d。2、辅酶Q10：开始510mg/d，肌注1次/d,疗程1014天。之后改口服40mg/d，每日2次，持续23月。3、ATP、辅酶A、细胞色素C：可促进心肌营养，促进心肌恢复，可联合静脉注射，每日12次，持续23月。4、中药治疗：（1）复方丹参：24ml/d+10%G.S100ml静点。（2）黄芪注射液：12支静脉滴注。5、16二磷酸果糖（FDP）：150250mg/kg/d静点，1014天为1疗程，多用于有心功能不全者。三、抗病毒治疗及预防细菌感染1、抗病毒治疗：可用病毒唑、干扰素等。2、预防细菌感染：可用青霉素。四、肾上腺皮质激素及免疫抑制剂主要用于抢救心源性休克和AVB。为避免病毒感染扩散，发病10日内尽可能不用激素。可口服强的松1.52mg/d,13周后病情好转开始减量，每12周减2.55mg，减至2.55mg/d时，作为维持量，继续服至临床ECG和X线检查转为正常。五、免疫增强剂可用胸腺肽，死卡介苗、转移因子等。六、心律失常治疗：见有关心律失常内容。七、慢性期和迁延期治疗1、休息：有心脏增大者，应适当延长卧床休息时间。2、药物治疗：（1）继续给予营养心肌治疗，控制感染，可用胸腺肽等。（2）常规检查心功能，收缩功能差者，可加用地高辛维持量，每日1次口服。舒张功能差者，可用硫氮卓酮，1mg/kg/d，从半量开始逐渐增加剂量。（3）应用激素仍有争议，故应慎用，可口服强的松12mg/kg/日或硫唑嘌呤2mg/kg/日，36月。用药期间注意预防感染。八、心源性休克的治疗1、大剂量VitC,200mg/kg,每6小时1次，静点氢化可松510mg/kg。2、对快速性心律失常者，应采用同步直流电击复律或药物转复。3、保持安静，吸氧治疗，开放静脉通道。4、增加心肌收缩力：（1）肾上腺素。（2）多巴胺及多巴酚丁胺。（3）洋地黄类有效剂量与中毒量接近，一般不用。（4）磷酸二脂酶II的抑制剂：氨力农、咪力农等。5、血管扩张剂：用于伴有中心静脉压或肺毛细血管楔压升高而血压接近正常或正常者。常用硝普纳、酸妥拉明、硝酸甘油。6、改善心肌代谢。7、应用肾上腺皮质激素。充血性心力衰竭各种原因所致的心脏泵功能减退，导致代偿失调，心排血量减少，在动脉系统产生血液供应不足，在静脉系统产生内脏瘀血，并有一系列病理变化的临床综合征。诊断要点一、临床表现1、婴幼儿心衰表现起病急发展迅速，常左右心衰同时发生。主要表现为：（1）烦躁、呻吟、面色苍白或紫绀，哭声短促无力，咳嗽、喘鸣、多汗、喂养困难。（2）安静时心率160次/分，心音低钝，可有奔马律。（3）呼吸急促60次/分。（4）肝肋下3cm或进行性增大，边缘变钝。3、年长儿心衰表现症状同成人，可有心脏疾病史。烦躁、气促、端坐呼吸，心动过速，奔马律、肺底部湿罗音，肝脏增大，触痛，肝颈回流征阳性，下肢浮肿。二、辅助检查1、X线胸片：心脏扩大，肺瘀血或肺水肿表现。2、心电图：心脏增大，心肌缺血改变。3、心脏超声心动图及无创性心功能测定：射血分数（EF）减低（EF0.5表明左心功能差），短轴缩短率下降（正常值35%2.7%），左室每搏出量减少，心脏指数减低，收缩时间间期延长，心室内径增大等。也可观察心脏内部结构，有助于病因分析。4、其它无创性心功能检测方法：如彩色多普勒心肌显像（DTI），单光子断层扫描（SPECT），心脏收缩时间间期测定等。5、放射性核素，心血管造影（ECT）等。治疗原则一、病因治疗及一般治疗1、积极纠治基础心脏疾病，控制感染和心律紊乱，电解质紊乱及酸碱平衡失调。2、休息：休息是减轻心脏负荷的简单而有效措施。安静是保证病儿休息的必要措施。对烦躁不安的患儿应给予镇静剂如安定、鲁米那、水合氯醛等。对重度烦躁不安，左心衰竭有肺水肿者在用氧气的同时使用吗啡，小儿0.1mg/kg/次，皮下或静脉注射。3、休克：一般心衰患儿应将床头抬高1530,使膈肌较低，以利于肺脏换气。明显左心衰竭者，则应采取端坐位，以减少静脉回流，从而减轻心脏负担和肺瘀血。4、营养：少量多次喂养，热卡每日80100Cal/kg，低盐饮食（每天钠盐入量小于2g）；重度心衰者可吃无盐饮食（每日钠盐入量小于0.5g），重症心衰者还应限制水服入量，婴幼儿液体入量（包括口服和静脉输入）不要超过80ml/kg/d，年长儿液体入量（包括口服和静脉输入），不要超过60ml/kg/d。二、利尿剂对于急性心衰应使用快速作用制剂，如速尿、利尿酸钠，30分钟即出现疗效，对心衰疗效比洋地黄制剂快，尤其适用于伴有急性肺水肿及重症及难治性心力衰竭者。三、正性肌力作用药物（一） 洋地黄类药物，急性心衰可用快速或中速类洋地黄药物。 1、西地兰：2岁0.030.04mg/kg，2岁0.020.04mg/kg，首剂取总量的1/2静注，余量分成两次静注。用药间隔时间为68h，如需给维持量，则于最后一次化量后，再隔12h给地高辛维持量治疗。2、地高辛（1）地高辛用药剂量（饱和量）口服：2岁 0.030.08mg/kg，2岁0.040.06mg/kg，给药方法及维持量均为洋地黄同。静注：2岁 0.040.06mg/kg，2岁0.020.04mg/kg，给药方法，速给法首次饱和量的1/31/2全量分两次，每隔68小时给予。（2）地高辛用药方法化量：将计算出来的地高辛化量，首剂给1/31/2，余量分23次，口服或静注，用药间隔为68小时，根据病情决定化量快慢。现在一般选取偏小剂量。维持量：在最后一次化量用完后，再隔12小时开始用维持量，按化量的1/4量为每天维持量，最好分两次给药，每12小时给药1次为好。如果病情不太紧急，可以采用缓慢维持法给药，一般经过45天达到化量。用法：从第一天给口服维持量，按0.01mg/kg/d计算，即10ug/kg/d，分2次（每12小时1次）口服。根据病情变化或年龄可略减小剂量至8ug/kg/d，并进行必要的调节。（3）地高辛的药浓度测定应用地高辛期间，可定期检查血浓度以监测可能发生的毒性反应。婴儿地高辛血清浓度为2.81.9ng/ml，儿童及成人为1.30.4ng/ml或1.30.6ng/ml。部分研究人员认为中毒时的血药浓度，婴儿为45ng/ml，成人为2ng/ml。因此必须将治疗浓度控制在中毒水平以下。（二）环核甘酸依赖性正性肌力药物1、异丙基肾上腺素：0.010.5ng/kg分，静点。2、多巴胺：220ug/kg/分，静点。3、多巴酚丁胺：215ug/kg/分，静点。4、氨力农：初次0.75/mg/kg，以后维持量为510ug/kg/分，静点。四、血管扩张剂用于治疗顽固性心衰及肺水肿，常用药物如下：1、硝普钠：0.53ug/kg/分，静点。2、酚妥拉明：26ug/kg/分，静滴，或每次0.10.2ug/kg/分静点。3、肼苯哒嗪：0.5mg/kg/d,口服，每68小时一次。4、哌唑嗪：第1剂5ug/kg，口服，可达25ug/kg/次，每6小时一次。五、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）近来ACEI已成为洋地黄，利尿剂同等重要的抗心衰的第一线药物。1、卡托普利（Captopril）：新生儿0.10.5mg/kg/d，口服，每612小时一次。婴幼儿：0.51mg/kg/d，口服每612小时一次。2、依那普利：开始剂量为0.11mg/kg/d，分23次口服，1014日内逐渐增加剂量，但最大不超过0.5mg/kg/d。注射剂应为依那普利拉（EnalaprilatMK422）,静脉注射量为每次0.040.06 mg/kg。六、改善心室舒张功能钙通道阻滞可改善心室舒张功能。常用硝苯吡啶：0.250.5mg/kg/次，口服q8h；异搏定：23mg/kg/d，分3次口服。七、心肌代射酶活性剂1、能量合剂：10%G.S+ATP25mg、辅酶A100U、Vit.C100200mg/kg,静点。2、极化液：10%G.S100ml+胰岛素4u+