新生儿先天性巨结肠症26例诊治体会.doc

新生儿先天性巨结肠症26例诊治体会【摘要】 目的 探讨新生日龄小于28 d先天性巨结肠症（HD）的诊断和处理方法。方法 回顾20032007年收治的新生儿HD病历26例,结合病史、结肠造影、手术、病理检查及随访所见进行临床分析。结果 26例病例中16例采用手术治疗,其中Soave术2例,直肠肛管纵切心型吻合术13例,结肠造瘘术1例。术后14例治愈，死亡2例。非手术治疗10例，通过灌洗灌肠扩肛半年至1年而排便正常，无需手术治疗。结论 对新生儿HD的诊断要结合钡剂灌肠造影、直肠黏膜活检、肛门直肠测压(ARMM)等综合检查以提高诊断准确率，期根治术是发展方向,造瘘术只用作最后手段。不同类型的新生儿HD选择不同的手术方式是治疗的原则。 【关键词】 新生儿 先天性巨结肠症 结肠 肠造瘘先天性巨结肠症(Hirschsprungs Discasc,HD)占小儿消化道畸形的第2位1，占新生儿肠梗阻的20%。在新生儿期主要表现为胎便排出延迟、腹胀、呕吐、黄疽、低位肠梗阻等症状，易出现多种严重并发症，应引起高度重视。本文就我院20032007年26例新生儿HD的诊治体会进行分析。1 临床资料1.1 一般资料 本组26例，男20例，女6例。日龄228 d , 主要症状和体征:胎便排出时间 24 h 24例 , 24 h 2例。腹部膨隆25例 ,呕吐22 例。均作肛门直肠检查 ,其中22例拔出手指后有大量粪便和气体排出。本组26例行12.5%泛影葡胺结肠造影 ,造影时日龄114 d 16例 ,其中 14例诊断 HD, 2例无异常发现，但经手术证实为HD全结肠型；1528 d 检查 10例 ,均诊断 HD。根据病史、结肠造影 、手术所见及病理检查,并结合随访,确诊为短段型2例 ,常见型22 例,全结肠型2例。1.2 治疗方法 26例患者入院后先给予0.9%氯化钠液清洁灌肠为主的保守治疗 ,除2例全结肠型外，其余均排出大量粪便，腹胀缓解，进食无呕吐。10例采用保守治疗，16 例采用手术治疗 ,术前清洁灌肠1014 d ，术前 3 d使用肠道抗生素,其中 Soave术 2例 ,直肠肛管纵切心型吻合术13例 ,结肠造瘘术1例。1.3 结果 16例行手术治疗，其中14例经手术治疗痊愈，手术治愈率87.5%，2例死亡。其中6例术后发生并发症(1例腹壁开裂全层缝合痊愈，3例出现吻合口漏,行直肠引流后治愈，2例并发小肠结肠炎死亡）。非手术治疗10例，通过灌肠扩肛半年至1年而排便正常，无需手术而愈。24例治愈出院者得到随访，随访率92.3（24/26），随访期636个月。本组除全结肠型2例术后大便次数较多，偶有污粪外，其余22例患儿生长发育良好，能控制排便。2 讨 论2.1 诊断及鉴别诊断 由于近年来对新生儿HD运用钡剂灌肠造影，直肠黏膜活检，肛门直肠测压(ARMM)及术中、术后病理检查等新的诊断技术，新生儿HD的确诊率大大提高，单是运用钡剂灌肠造影80%的HD可在出生后的1个月内作出诊断2。但由于新生儿期结肠扩张尚未形成，直径差异尚不显著，误诊率仍较高。北京儿童医院放射科报告，11%的新生儿HD结肠造影不能做出诊断3。本组26例HD中有2例未发现明显扩张结肠段，未能及时诊断。故我们认为对于临床症状不典型，一般情况较好可自行排便者，先行保守治疗，1个月后再行各项检查，以明确诊断。肛门直肠测压、直肠黏膜抽吸活检、乙酰胆碱酯酶(ACHE)验测等方法具有较高的准确率及敏感性。对诊断有困难的病例很有帮助，但包括我院的许多基层医院尚不能开展。有研究表明，新生儿期直肠肠壁可以出现神经元稀少、异位，而这些变化随年龄而变化，说明肠神经系统还有发育的可能，保守治疗及复查可以避免客观检查中假阳性结果的现象，特别是与肠神经元发育异常(IND) 鉴别非常重要4 。ARMM运用于新生儿期HD患儿的筛选，安全简便，诊断率高，但要确诊仍要结合其他诊断方法。本组16例根治术后病理学检查符合诊断。2.2 治疗原则 对新生儿HD的治疗,国外倾向于新生儿期根治术，术后功能恢复优于分期手术，国内多数学者则认为新生儿期可行灌肠治疗，待3个月后再行期根治术5。本组26例早期手术治疗(8个月内)16例，其中行Soave手术2例，直肠肛管纵切心型吻合术13例，结肠造瘘术1例。Soave手术有创伤小、出血少、无肠粘连等优点，但术后扩肛给患儿带来痛苦。笔者认为直肠肛管纵切心型吻合术不在腹腔、盆腔内切开吻合肠管，避免了污染盆腔和腹腔，腹腔内操作时间短，心形斜吻合口径宽大不需要扩肛，避免其他术式扩肛36个月，减轻患儿痛苦，最大限度保留内括约肌，同时也完全解决内括约肌痉挛，从而基本上解决术后污粪、大便失禁和便秘复发，并减少肠炎发生率6。本组该术式的13例中仅1例出现吻合口漏,行直肠引流后治愈，故认为较适合新生儿HD。另有报道改良Duhamcl根治术对盆腔神经损伤小、吻合口漏发生少，保留直肠前壁感觉区从而保证了排便功能，适用于新生儿HD。近年来国外已普遍运用腹腔镜手术行HD根治术7，创伤小、腹腔内污染少，使术后进食时间和住院时间缩短，并发症大为减少，已成为最小损伤的手术方式，适用于新生儿HD，对降低新生儿HD病死率，提高术后生活质量有重要意义。【参考文献】 1 金汉珍，黄德眠，官希吉主编.实用新生儿学M.第3版.北京:人民卫生出版社，2003：534-540. 2 童尔昌主编.小儿腹部外科学M.北京:人民卫生出版社，1991：264.3 北京儿童医院放射科.新生儿先天性巨结肠症X线诊断J.中华小儿外科杂志，1980 ,1(1):41-43.4 夏慧敏,余家康,钟微.新生儿先天性巨结肠的诊断与治疗J.中华普通外科杂志，2003，18（11）:660-662.5 李苏宁,杨合英. 新生儿先天性巨结肠症的诊治体会J. 中国煤炭工业医学杂志，200