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第三十四单元 出血性疾病 一、概述 (一)定义 出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病。 (二)分类 出血性疾病按发病机制分为以下三类： 1血管壁功能异常 (1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。 (2)获得性：过敏性紫癜、感染、化学物质、药物、维生素C缺乏、单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜。 2血小板异常 (1)血小板减少：血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、放射线损伤、巨幼细胞贫血、感染、药物等；血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜、血小板同种抗体破坏、系统性红斑狼疮、病毒感染等；血小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血(DIc)。血小板分布异常：如脾肿大等。 (2)血小板增多：原发性：原发性血小板增多症；继发性：继发于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、脾切除后、急性大失血或溶血后、感染、创伤、缺铁性贫血、癌症等。 (3)血小板功能缺陷：遗传性：血小板无力症、巨大血小板病、原发性血小板病，继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。 3凝血异常 (1)凝血因子缺陷：遗传性：血友病及其他凝血因子缺乏症、血管性血友病等;获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏、DIC等。(2)循环中抗凝物质增多：因子抗体、因子抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗。(3)纤维蛋白溶解亢进 原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。 （三）诊断步骤 为了明确出血原因必须详细询问病史，进行全面体格检查，根据所获得的线索首先选用简单的筛选试验，对血管异常、血小板异常及凝血功能障碍进行初步归类，然后选择必要的特殊实验室检查予以确诊。 1病史和体格检查 病史中特别要注意发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家族史等。在全面体格检查的基础上，注意出血部位及特点(表7-34-I)。对于各种脏器出血，必须排除局部病变的可能性。 表7-34-I 血管或血小板因素所致出血性疾病 凝血障碍所致出血性疾 皮肤粘膜出血 多见(小、分散) 少见(大、片状) 内脏出血 较少 较多见 肌肉出血 少见 多见 关节腔出血 罕见 多见(血友病) 出血诱因 自发性较多 外伤较多 性别 女性较多 男性较多(血友病) 家族史 少有 多有 疾病过程 病程较短，可反复发作 遗传性者常为终身性 2筛选试验 常用的有出血时间(Ivy法)、血小板计数、束臂试验、血块退缩试验、凝血时间(试管法)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、一期法凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)等。 根据筛选试验结果结合临床可将出血性疾病大致归为两类：出血时间延长、血小板数正常或减少，凝血象正常者，归类为血管壁功能异常和(或)血小板异常所致的出血性疾病；凝血时间、APTT、PT中一项或多项延长而其他结果正常者，归类为凝血异常所致的出血性疾病。 3特殊试验 (1)血管壁功能异常的特殊试验：毛细血管镜和内镜镜查、病理学检查、VWF检测等。 (2)血小板异常的特殊试验：血小板形态、血小板功能(粘附、聚集、释放等)、血小板膜糖蛋白、血小板相关抗体检测等。 (3)凝血异常的特殊试验：凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血酶原时间纠正试验、凝血酶时间甲苯胺蓝纠正试验、凝血因子含量及活性测定。 （四）常用止血凝血障碍检查的临床意义 1束臂试验 正常人一般不超过10个出血点，为阴性。lO个出血点为阳性，可见于：血小板减少；血小板功能异常：如血小板无力症、服用抗血小板药物等；血管壁功能异常：如坏血病、败血症、过敏性紫癜等血管性紫癜；其他：血管性血友病等。但束臂试验阳性也可见于正常人，尤其是妇女，因而，其诊断价值有限。 2出血时间(BT) Duke法已废止。Ivy法的参考值26min，7min为异常。BT延长见于：血小板明显减少；血小板功能异常：如服用乙酰水杨酸、潘生丁等抗血小板药物；血管性血友病；血管壁功能异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症。 3血小板计数 正常参考值(100300)109L。血小板计数100109L为血小板减少，见于因血小板生成障碍、破坏增多、消耗增多、分布异常所致的各种疾病。血小板50109L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血，400109L为血小板增多，见于各种原发性和继发性血小板增多症。 4血块退缩试验 在正常情况下，血液凝固后12一l小时血块开始回缩，于24小时回缩完全。血块退缩不良见于：血小板减少；血小板功能异常；凝血因子缺乏，如因子、纤维蛋白原、凝血酶原缺乏等；纤溶亢进者，一度形成的血块又会重新溶解；红细胞过多等也影响血块退缩。 5凝血时间(CT) 试管法：正常参考值412min。CT延长见于：血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏；抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物；纤维蛋白溶解亢进。CT缩短见于各种高凝状态。目前，CT测定已逐步被APTF测定所替代。6活化的部分凝血活酶时间(APTF) 正常参考值3045s，与正常对照相差10s以上为异常。APTT为内源凝血系统的一项有价值的筛选试验。APTT延长见于：遗传性凝血因子缺陷：如血友病甲、血友病乙和因子缺乏症；慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC等所致的多种凝血因子缺乏；抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物，故APTT是肝素抗凝治疗的常用监测指标。APTT缩短见于各种高凝状态。3.治疗弥散性血管内凝血时，监测肝素用量的试验是A.血小板计数B.3P试验C.出血时间D.APTT(激活的部分凝血活酶时间)E.纤维蛋白原定量答案：D解析:监测肝素用量要求APTT延长1.5-2倍。如肝素过量应用鱼精蛋白解救。7凝血酶原时间(PT ）正常参考值1113s，与正常对照相差3s以上有临床意义。PT为外源凝血系统的一项有价值的筛选试验。PT延长见于：遗传性凝血因子缺陷：如因子、X缺乏和纤维蛋白原缺乏症；获得性凝血因子缺陷：如慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC等；抗凝物质增多和应用双香豆素等抗凝治疗，故PT是双香豆素抗凝治疗的常用监测指标。PT缩短见于各种高凝状态。 1.凝血酶原时间(PT)正常见于A.维生素K缺乏B.慢性肝病肝功能失代偿C.血友病D.口服双香豆素E.先天性V因子缺乏答案：C解析：PT 正常仅见于因子缺乏症及正常人协和习题9男性，34岁，诊断急粒白血病M3，化疗时突发DIC，并迅速发展到消耗性低凝期，下列检查结果，哪项是不符合的（答案：B）A血小板数明显减少B凝血酶原时间缩短C纤维蛋白原浓度降低D血小板因子4水平增高E抗凝血酶水平减低 8凝血酶时间(TT) 正常参考值为1618s，较正常对照延长3s以上有临床意义.常见于：肝素或肝素样物质增多；纤维蛋白原浓度明显降低和异常纤维蛋白原血症；纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物(EDP)增多；循环中抗凝血酶活性明显增高。 9血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验) 是检测可溶性纤维蛋白单体的试验。正常人3P试验为阴性。3P试验阳性主要见于DIC，但损伤性静脉穿刺、非DIC引起的腹腔内大出血或肌肉血肿及血栓性疾病等亦可以出现3P试验阳性，而DIC晚期3P试验可出现阴性。ZL 3。纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增高最常见于（2006）A血管性出血疾病B血小板疾病C血凝固异常D血抗凝物增多E.纤溶亢进答案：E解析：纤溶亢进时，纤维蛋白（原）降解增加，因此降解产物（FDP）增高。2006-3-014属于纤溶异常的实验室检查是A血vWF测定B血栓素B2测定C. 血FDP测定D血TAT测定E血PC测定答案: C 解析： FDP为纤维蛋白（原）溶解后的片段。vWF即血管性血友病因子；血栓素主要作用为收缩血管、诱导血小板聚集；TAT即凝血酶-抗凝血酶复合物，抗凝血酶（AT-）是人体内最重要的抗凝物质；PC即蛋白C，该系统包括蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及血栓调节蛋白（TM）.凝血异常时主要各种凝血因子及各种纤维蛋白原；抗凝异常主要包括：AT抗原及活性或TAT测定PC及相关因子测定等；纤溶异常主要检查：鱼精蛋白副凝（3P）试验血、尿FDP测定D-二聚体测定纤溶酶原测定等。(1112题共用备选答案) A出血时间 B纤维蛋白原定量 C血块收缩试验 D3P试验 E血小板计数11检查凝血功能的化验是答案：B12检查纤溶异常的化验是答案：D 2.男，18岁，自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150109L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是A.血友病B.血管性血友病C.过敏性紫癜D.维生素K缺乏E.遗传性出血性毛细血管扩张症答案：B解析：凝血时间正常、凝血酶原时间正常可除外凝血因子异常所致出血；出血时间延长，血小板粘附率降低，应考虑血小板及血管因素所致出血，故应考虑血管性血友病。二、过敏性紫癜 过敏性紫癜和后面要讲的ITP考点都很零散，但有一定的重复率，应重视历年真题 （一）定义 过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。它是机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。临床表现主要为皮肤紫癜、粘膜出血，也可伴有皮疹、关节痛、腹痛及肾损害。本病以儿童及青少年多见。男性多于女性，春秋季发病居多。 ZL 1符合过敏性紫癜的实验检查是（2000）A.血小板减少 B.出血时间延长 C.凝血时间延长D.血块收缩不良E.毛细血管脆性试验可阳性答案：E（2000）解析：过敏性紫癜病理学特点为毛细血管炎，是血管因素引起的皮肤出血，因此毛细血管脆性试验阳性。ZL 4血管壁功能异常所致的出血性疾病是（2005）A特发性血小板减少性紫癜B血友病C过敏性紫癜D弥漫性血管内凝血E血小板增多答案：C（2005）(二)常见原因 1感染 常见于细菌、病毒和肠道寄生虫感染。细菌感染中以溶血性链球菌所上呼吸道感染最多见。 2食物 鱼、虾、蟹、蛋、乳等。 3药物 抗生素、磺胺药、解热止痛药等。 4其他 寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。 (三)临床表现 1病前1-3周常有呼吸道感染史。 2皮肤紫癜最常见。紫癜的特点：双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等，分批出现，常可高出皮肤表面，可伴有荨麻疹，可有轻微痒感。 3常反复发作。 4可伴有关节痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等。有时上述症状可先于紫癜出现。 根据病变累及的部位及临床表现可分为紫癜型、关节型、腹型、肾型、混合型等。(四）诊断与鉴别诊断 典型的临床表现，结合血小板计数和凝血试验正常，诊断并不困难。有时需与急腹症、关节炎、肾炎等鉴别。ZL 2女，16岁，近3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现两侧对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛，血小板100109L，WBC 10109L，Hb 110 gL，凝血时间正常，应首先考虑（2000） A.特发性血小板减少性紫癜 B.过敏性紫癜 C.急性白血病 D.再生障碍性贫血 E.血友病答案：B（2000）解析：患者血小板计数正常，凝血时间正常，血管因素引起的可能性大，特征性皮疹伴腹痛及关节痛支持过敏性紫癜，故选B.4.14岁男孩，因腹痛来院就诊。查体：双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿+，该患者最可能的诊断是A.肾血管畸形B.过敏性紫癜肾炎C.肾绞痛D.急性肾盂肾炎E.肾下垂答案：B解析：肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均不会同时引起腹痛、出血及肾脏病变，而双下肢出现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特点，故考虑过敏性紫癜肾炎。ZL 3下列不符合腹型过敏性紫癜临床表现的是（2005）A皮肤紫癜B恶心、呕吐C便秘D腹泻E便血答案：C（2005）解析：腹型过敏性紫癜出现特征性皮肤紫癜，此外伴有腹痛、便血、恶心呕吐、腹泻表现， 便秘非本病特征。3.紫癜与充血性皮疹的主要区别是A.颜色的不同B.形态不同C.按压后是否退色或消失D.是否高起皮肤表面E.是否有皮肤脱屑答案：C解析：紫癜是皮肤、粘膜内广泛出血、充血性皮疹是小毛细血管扩张。10下列不符合关节型过敏性紫癜临床表现的是(2005)A关节肿胀B多发生于大关节C部位固定，非游走性D呈反复性发作E不遗留关节畸形答案：C 解析：过敏性紫癜关节型出现关节肿胀、疼痛，压痛呈游走性，反复发作，不遗留关节畸形。协和习题414岁男孩，因腹痛来院就诊。查体：双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿，该患者最可能的诊断是 A肾血管畸形 B过敏性紫癜肾炎 C肾绞痛 D急性肾盂肾炎 E肾下垂 答案：B 试题点评：肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均不会同时引起腹痛、出血及肾脏病变，而双下肢出现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特点，故考虑过敏性紫癜肾炎【A2型题】协和习题8男性，l9岁，2日来出现皮肤紫癜，以下肢为主，两侧对称，颜色鲜红，高出皮肤表面，伴有关节及腹痛，应诊断为（答案：B）A血小板减少性紫癜B过敏性紫癜C急性白血病D急性关节炎E急腹症ZL 5男，25岁。四肢皮肤间断分批出现紫癜1个月，紫癜稍痒，略高出皮面，其余部位皮肤正常，既往体健。对诊断最无帮助的是（2006） A血小板计数 B. 尿常规 C. 粪便常规 D束臂试验 E骨髓检查答案：C解析：根据病史及临床表现，患者可能为过敏性紫癜，为判断患者是否为肾型应查尿常规，为除外血小板减少性紫癜及其他血液系统疾病应行血小板计数及骨髓检查，粪便常规并无必要,故本题选C。 (五)治疗 1去除致病因素。 2一般治疗 可给以抗组胺类药物，如异丙嗪、扑尔敏等；为降低毛细血管通通透性，可用维生素C、路丁等；腹痛等可用解痉剂。 3肾上腺皮质激素 可改善毛细血管通透性，减轻血管炎和组织水肿，改善腹痛及关节症状，但不能改善病程，也不能预防肾炎并发症的发生。 4免疫抑制剂 对上述治疗无效或有严重肾病者可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等，或与肾上腺皮质激素合用。累及肾者，预后较差。协和习题 7关于过敏性紫癜的治疗哪项是不正确的（答案：D）A应用抗组胺药物做为一般治疗B腹痛可用阿托品C肾上腺皮质激素可改善腹痛D肾上腺皮质激素对肾型有较好疗效E维生素C可降低毛细血管脆性共用题干(1316题)女l0岁，阵发性腹痛，黑便2天，双下肢散在出血点，双膝关节肿胀，腹软，右下腹压痛，白细胞l25109/L，血小板200109/L，血红蛋白ll0g/L，尿常规：蛋白质(+)，红细胞(+)HP，颗粒管型03个HP协和习题13诊断可能是（答案：D）A急性阑尾炎B肠套叠C风湿性关节炎D过敏性紫癜E急性肾小球肾炎协和习题14其常见的病因中除了（答案：E）A细菌病毒B食物，如鱼、牛奶C某些药物D寒冷因素E放射性物质协和习题15首选治疗措施是（答案：B）A急诊手术B肾上腺皮质激素C抗生素D扑尔敏E雷尼替丁协和习题16如上述治疗无效可合用（答案：A）A环磷酰胺B甲氰咪胍C维生素CD输血E阿托品三、特发性血小板减少性紫癜 （一）定义 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura。IT属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，血小板更新率加速。临床上分急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。 ZL 3特发性血小板减少性紫癜可有（2003）A.骨髓巨核细胞消失 B.凝血时间延长 C.血小板寿命缩短D.网织红细胞绝对值降低 E.Coombs试验(+)答案：C（2003）ZL 1慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于A.幼儿 B.儿童 C.青年女性D.壮年男性 E.老年人 答案：C(二)发病机制 1免疫因素 急性型多发生于病毒感染的恢复期，其可能机制为：病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的Fc受体结合，促使血小板破坏；病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。 慢性型的可能机制为：血小板结构抗原变化，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结合的血小板易遭破坏，寿命缩短；自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受损。协和习题1特发性血小板减少性紫癜(ITP)主要发病机制是（答案：E）A脾脏吞噬血小板增多B骨髓巨核细胞生成减少C骨髓巨核细胞成熟障碍D雌激素抑制血小板生成E有抗血小板抗体2脾脏和肝脏的作用 脾脏是产生血小板抗体的主要器官，也是消除致敏血小板的重要场所。肝脏主要破坏受抗体作用较重的血小板，破坏也较急剧。3其他因素 雌激素可抑制血小板生成，并增强单核巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能力。这可能是慢性型ITP多见于女性，青春期及绝经期前易发病的因素之一。 (三）诊断要点 常见临床表现为皮肤淤点、淤斑，可伴有鼻出血、牙龈出血、口腔及其他部位粘膜出血、血疱，女性常有月经量过多。9.特发性血小板减少性紫癜较少出现(2001) A.肌肉血肿（临床表现比较严重，多见于急性重型凝血障碍等危重情况） B.鼻衄 C.月经过多 D.口腔粘膜出血 E.皮肤瘀点答案：A 解析：ITP广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏，肌肉血肿少见。若患者符合以下条件，可诊断为特发性血小板减少性紫癜： 1多次化验检查血小板计数减少。 2脾不增大或仅轻度增大。（此项标准同AA） 3骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍4以下五点中应具备任何一点：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAC3增多；血小板寿命测定缩短。 5排除继发性血小板减少症。ZL 5女性，28岁，月经量多一年。近10日来经常鼻出血。脾肋下未及。血红蛋白90 gL，白细胞10109/L，血小板30109L。骨髓检查：粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，应诊断为（2004）A缺铁性贫血B.再生障碍性贫血 C.特发性血小板减少性紫癜D.溶血性贫血E.急性白血病答案：C（2004）解析：慢性特发性血小板减少性紫癜主要见于40岁以下女性，骨髓检查：粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，且外周血血小板减少，故选C。协和习题2ITP做骨髓检查的主要目的是（答案：D）A证明有无巨核细胞增生B证明有无幼稚巨核细胞C证明有无血小板减少D排除引起血小板减少的其他疾病E上述均不是协和习题4关于急性ITP，下列哪项是正确的（答案：C）A多见于成人B多见于女性C骨髓巨核细胞以幼稚型为主D大多数病人可迁延不愈转为慢性型5.关于特发性血小板减少性紫癜(ITP)的概念，哪一种描述是错误的A.急性型ITP与感染因素有关B.血小板寿命缩短C.骨髓巨核细胞总数减少D.临床上是较常见的一种出血性疾病E.急性型ITP多见于儿童答案：C解析：急性型ITP半数以上发生于儿童，80%以上发病前1-2周有上感史。临床占出血性疾病总数的30%，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞总数正常或增加。(1011题共用备选答案)A.ZK(骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒型巨核细胞ZK)B.骨髓巨核细胞数量显著减少C.ZK(骨髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多ZK)D.骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多E.骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多10.符合再生障碍性贫血的表现是答案：B11.符合特发性血小板减少性紫癜的表现是答案：A协和习题12女性，l2岁，鼻出血，躯干及四肢淤点淤斑，发病前2周有感冒史，脾不肿大，血小板20109/L，出血时间12分，凝血时间正常，束臂试验阳性，PT正常，骨髓象增生，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞040，产血小板型巨核细胞缺少，诊断为（答案：B）A再生障碍性贫血B急性ITPC急性白血病D过敏性紫癜E慢性ITPE血小板寿命正常束臂试验又叫毛细胞血管脆性试验。试验的原理是通过压迫静脉，增高毛细血管中的压力，以测定毛细血管壁的抗压能力。 目前测定束臂试验的方法是在前臂屈侧肘窝下4cm画一直径5cm的圆圈（先把已有的出血点标出），然后在上臂用压脉带加压至收缩压与舒张压之间，持续8分钟后，解除压迫。5分钟后在充足的自然光线下数出新出的血点的数目，超过20个为阳性。 束臂试验阳性，可见于血小板减少性紫癜，维生素C缺乏造成的坏血病，由于毛细血管脆性过大，束臂试验也会阳性。而在凝血因子缺乏的患者，束臂试验阴性。故束臂试验对出血性疾病的鉴别诊断有一定的帮助。 (四)与继发性血小板减少症的鉴别(表7-34-2) 表7-842 继发性与特发性血小板减少症的鉴别 继发性血小板减少 特发性血小板减少 与感染的关系 常与感染同时发生 一般在感染恢复期出现原发性疾病 再生障碍性贫血、结缔组织病、肝 无 病、脾功能亢进等其他病史 常有用药、输血、接触化学物质及 无 电离辐射史等贫血 可有，程度往往与出血量不一致 一般无贫血，若有贫血，多与出血 量一致淋巴结肿大 可有 无脾肿大 可有 一般不大或轻度肿大骨髓巨核细胞数。 可减少 增多或正常，伴成熟障碍cooms试验 可+ (五) 急性型与慢性型ITP的鉴别（表7-34-3） 表7-34-3 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 年龄 26岁多见 2040岁多见 性别 无区别 女性较多男：女约为l：3 诱因 发病前l一3周多有感染史 不明显 起病 急骤 隐袭 出血症状 严重常有粘膜与内脏出血 皮肤紫癜，月经过多 血小板计数 常20x109L 常在(30-80)x109L间) 巨核细胞 增多或正常幼稚型比例增高，无 明显增多或正常颗粒型比倒高 血小板形成 血小板形成减少 血小板生存时间 约1一6小时 约1-3天 病程 26周，80以上病例可自行缓解 反复发作，甚至迁延 （六）治疗 1肾上腺糖皮质激素为首选药物（同过敏性紫癜）。 (135137题共用题干)女性，26岁，10天来全身皮肤出血点伴牙龈出血来诊。化验plt 35109L，临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)。135下列体征支持ITP诊断的是(2005)HTKA皮肤有略高出皮面的紫癜B面部蝶形红斑C口腔溃疡D下肢肌肉血肿E脾脏不大HT答案：E解析：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病。分为急性型、慢性型，慢性型ITP多为皮肤粘膜出血，表现瘀点、瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血、牙龈出血也甚常见，严重内脏出血少见。脾不大或轻度大（病程超过半年者）。高出皮面的紫癜见于过敏性紫癜。136下列支持ITP诊断的实验室检查是(2005)HTKAZK（#凝血时间延长B血块收缩良好C抗核抗体阳性D骨髓巨核细胞增多，产板型增多E骨髓巨核细胞增多，幼稚、颗粒型增多ZK）HT答案：E解析：ITP骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。137该患者的首选治疗是(2005)HTKA糖皮质激素B脾切除C血小板输注D长春新碱E达那唑 HT答案：A解析：ITP治疗，一般情况下首选糖皮质激素，近期有效率约为80。ZL 4特发性血小板减少性紫癜治疗首选（2003）A.长春新碱静脉滴注 B.脾切除 C.输浓缩血小板D.静脉注射大剂量丙种球蛋白 E.肾上腺糖皮质激素答案：E（2003）协和习题3ITP首选治疗是（答案：C）A脾切除B大剂量丙种球蛋白C糖皮质激素D输浓缩血小板悬液E长春新碱 其作用机制为：减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长；降低毛细血管脆性，改善出血症状；可能有刺激骨髓造血的作用。 一般选用泼尼松，剂量为每天l一2mgkg，口服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量(5l0mgd)维持治疗36个月。 2脾切除 是治疗本病的有效方法之一。 （遗传性球形红细胞增多症、药物治疗无效的自身免疫性溶血性贫血）ZL 2关于特发性血小板减少性紫癜，正确的是（2002）A.急性型常见于老年人 B.慢性型常见于男性 C.脾脏一般不增大D.骨髓巨核细胞数大多减少 E.脾切除对慢性型无效答案：C（2002）解析：急性型常见于儿童，慢性型常见于青年女性，本病骨髓巨核细胞正常或增多，切脾为慢性ITP的治疗手段之一，故选C。 其机制为减少了血小板抗体的产生和去除了血小板破坏的主要场所。 脾切除的指征为：糖皮质激素治疗36个月无效者；糖皮质激素治疗有效，但停药或减量后复发或需较大剂量(10mgd以上)才能维持者；对糖皮质激素应用有禁忌者；51Cr核素标记扫描显示血小板主要在脾脏破坏者。 脾切除的相对禁忌证有：ITP首次发作者，尤其是儿童；患有心脏病等严重疾病不能耐受手术者；妊娠期妇女；年龄小于2岁者。 3免疫抑制剂治疗 一般不作首选治疗。 其应用指征为：对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；初治后数月或数年复发者。 常用药物：长春新碱l一2mg次，每周1次静脉滴注，连续用4-6周；环磷酰胺每天15一3Omgkg，分3次口服；硫唑嘌呤每天1535mgkg，分3次口服。此类药物毒副作用较大且需用46周以上，应慎用。 4其他 (1)达那唑400600mgd，分次口服，疗程在2个月以上。 (2)大剂量丙种球蛋白 每天02一04kg，静脉滴注，连用5天，适用于严重出血手术或分娩前，以快速提高血小板数。 (3)血浆置换。 (4)严重出血危及生命或需进行各种手术者，可考虑输注血小板悬液。 应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。6.慢性特发性血小板减少性紫癜合并贫血最适宜的检查是A.血清铁蛋白测定B.血清叶酸测定C.血红蛋白电泳D.酸溶血试验E.红细胞渗透脆性试验答案：A解析：ITP造成慢性失血性贫血属于缺铁贫；叶酸测定主要用于巨幼贫；血红蛋白电泳用以检测异常血红蛋白病；酸溶血实验、蔗糖溶血实验以及蛇毒因子溶血实验均是用来检验阵发性睡眠性血红蛋白尿的；红细胞渗透脆性实验与红细胞面积/体积的比值有关，比值缩小则脆性增加，如球形红细胞，反之脆性减低，如镰形和靶形红细胞。协和习题18该患者用糖皮质激素治疗，哪项说法正确（答案：D）A适用于反复发作的慢性ITPB能使血小板迅速上升C抑制抗原抗体的生成（只能减少抗PLT抗体产生）D降低毛细胞血管脆性减轻出血E血小板升至正常后即可停药协和习题19该患者治疗半年仍反复发作，可考虑（答案：E）A加大糖皮质激素剂量继续使用A改用达那唑C改用免疫抑制剂D血浆置换E脾切除协和习题20若患者治疗中出现严重出血，首选（答案：C）A甲氰咪呱B云南白药C大剂量丙种球蛋白D皮质激素E长春新碱 四、弥散性血管内凝血DIC是临床的危重症，但考题并不多，重点掌握红色的知识点就可以了（一）定义 弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血综合征。其特点是在某些致病因素作用下，首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛微血栓，继而出现消耗性低凝状态并继发纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及微血管病性溶血等。334 血小板消耗过多导致的血小板减少性疾病(2003) A特发性血小板减少性紫癜B弥散性血管内凝血C白血病D病毒感染E再生障碍性贫血 答案：B解析：DIC的特点即为广泛微血栓形成，消耗性血小板减少及凝血因子缺乏。【B1型题】(2932题)A消耗性凝血障碍B某些凝血因子合成减少C血管壁变态反应D因子缺乏E抗凝物质合成增多协和习题29过敏性紫癜（答案：C）协和习题30肝病出血倾向（答案：B）协和习题31DIC（答案：A）协和习题32血友病（答案：D） (二）病因 可诱发DIC的常见病因依次为： 1感染 以细菌感染最常见，尤其是革兰阴性细菌感染。病毒、立克次体、原虫、螺旋体及真菌感染等也可引起DIC。 2恶性肿瘤 各种实体肿瘤(尤其是可产生粘蛋白者)及急性早幼粒细胞白血病等。 3产科意外 如羊水栓塞、胎盘早期剥离、妊娠毒血症、死胎滞留、高渗盐水流产等。 4手术及外伤 胃、肺、胰腺，前列腺、子宫、心脏、胆道等手术、大面积烧伤、挤压伤、骨折、毒蛇咬伤、脑组织外伤、肾移植排异反应等。 5其他 急性溶血、急性坏死性胰腺炎、急性肝坏死、肝硬化、急性肾小管坏死、中暑、酸中毒、休克、窒息等。13诱发DlC最常见的病因为(2003) A恶性肿瘤 B手术及外伤 C革兰阴性细菌感染 D产科意外 E代谢性酸中毒答案：C 解析：弥漫性血管内凝血（DIC）是一种发生在多种疾病基础上，由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。病因包括感染性疾病恶性肿瘤病理产科手术及创伤医源性疾病全身各系统疾病。 （三）发病机制 2006-3-015能同时启动内源和外源性凝血途径引起DIC的是A.羊水栓塞B急性早幼粒细胞白血病C广泛创伤D大型手术 E严重感染答案：E 解析：严重感染可致血管内皮受损激活内源途径，而感染同时白细胞可释放组织因子激活外源途径。血管损伤时，内皮细胞完整性破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。（四）临床表现 1出血 是DIC最突出的临床表现，通常为广泛、多部位、自发性出血、可表现为皮肤粘膜出血，片状淤斑，伤口及注射部位渗血，内脏出血等。颅内出血是致死的主要原因之一。 2微血管栓塞 可发生在全身各脏器，以肺、脑、肝、肾、胃肠道、皮肤等部位常见。微血管栓塞导致受累脏器缺血、缺氧、功能障碍，甚至组织坏死，而出现相应表现，如肺栓塞可出现呼吸困难、胸痛等；脑栓塞出现神志变化；肝受累可出现黄疸、肝功能损害等；肾受累可出现蛋白尿、少尿、尿闭、肾功能不全等；胃肠道受累可出现恶心、呕吐、消化道出血等；皮肤粘膜微血栓可出现指、趾、鼻、颊及耳部发绀及坏死。 3微循环障碍 由于广泛微血管栓塞，使回心血量较少，心排出量下降，导致一过性或持久性低血压或休克。 4微血管病性溶血 红细胞在通过有微血栓形成的管腔时受机械损伤而破碎，血涂片中可见盔形、多角形和三角形等红细胞碎片。严重溶血可出现黄疸。 根据发病缓急、病情轻重，DIC可分为急性和慢性两型。急性型起病急骤，在数小时至12