试谈造血系统疾病患儿的护理

第十二章 造血系统疾病患儿的护理导课 介绍造血系统疾病患儿的护理的教学目标，复习呼吸系统疾病患儿的护理的重点内容一、概述1、造血系统组成：骨髓、肝脾淋巴结等造血器官组成。2、造血系统疾病（1）造血器官疾病如白血病、血小板减少性紫癜等（2）各种原因引起的贫血。第一节 小儿造血和血液特点一、造血特点小儿造血分胚胎期造血及生后造血。 (一)胚胎期造血 造血首先在卵黄囊出现，然后在肝(脾)，最后在骨髓 (二)生后造血 出生后主要是骨髓造血。当严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，易出现骨髓外造血。表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血中可见幼红细胞或(和)幼稚粒细胞。二、血液特点(一)红细胞数与血红蛋白量1、生理性贫血：出生至23个月时，红细胞数降至301012L，血红蛋白量降至110gL左右，出现的轻度贫血。（原因为出生后红细胞生成素减少、生理性溶血、血循环量增加等因素，红细胞数及血红蛋白量逐渐降低）2、特点：“生理性贫血”呈自限性经过，3个月后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又逐渐上升。(二)白细胞数 8岁后接近成人水平。 (三)血小板数与成人差别不大(四)血红蛋白 2岁后达成人水平(五)血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的lo，儿童约占体重的8 10，成人约占体重的68。第二节 小儿贫血 一、贫血的定义及诊断标准贫血(anemia)是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。小儿贫血的国内诊断标准是：新生儿期血红蛋白(Hb)145gL，l4月时Hb90gL， 46月时Hb100gL；6个月以上则按世界卫生组织标准：6月6岁者Hb110gL， 614岁Hb植物性食物中的铁吸收率）3生长发育快 婴儿期生长发育迅速，随体重增长血容量相应增加，生长速度愈快，铁的需要量相对愈大，愈易发生缺铁。婴儿至一岁时体重增至初生时的3倍，早产儿可增至56倍，故婴儿期尤其是早产儿最易发生缺铁性贫血。若不及时添加含铁丰富的辅食，易发生缺铁。4铁丢失过多 正常婴儿每日排铁量相对较成人多。生后2个月的婴儿粪便排出的铁比由食物中摄人的铁多，由皮肤损失的铁也相对较多。用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿，可因对蛋白过敏而发生小量肠出血（护理中要注意牛奶应加热后喂食）；肠息肉、钩虫病、鼻出血等引起慢性小量出血；初潮后少女月经量过多等均可致铁丢失过多。长期反复患感染性疾病，可因消耗增多而引起贫血。5铁吸收减少 饮食搭配不合理影响铁的吸收（研究显示：促进铁吸收的因素有：柠檬、菜花、土豆、肉类、果糖、氨基酸、维生素C等；抑制铁吸收的因素有：植物酸、茶叶、咖啡、鞣酸、纤维素较多的荞麦等）；由于长期腹泻、消化道畸形、肠吸收不良等引起铁的吸收障碍时也可导致缺铁性贫血；长期急慢性感染，可因消化道功能紊乱导致铁吸收不良，引起贫血。 三、发病机制 铁缺乏对造血及多种组织器官的功能均有影响。 1对造血的影响 由铁的利用可以看出，缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆较少，细胞变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。 当铁供应不足时，储存铁可供造血所需，故缺铁早期无贫血表现。如铁缺乏进一步加重，使储存铁耗竭时，即有贫血表现。因此，缺铁性贫血是缺铁的晚期表现。 2对非造血系统的影响 铁缺乏时使体内含铁酶和铁依赖酶活性下降，细胞功能紊乱而出现一些非血液系统表现。如上皮细胞退变、萎缩，出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏；小肠粘膜变薄致消化吸收功能减退，反甲；神经功能紊乱出现精神神经行为；T4分泌减少，细胞免疫功能及中性粒细胞功能下降致抗感染能力减低。四、临床表现 任何年龄均可发病，以6个月2岁最多。大多起病缓慢，开始多部位家长所注意，致就诊时多数患儿为中度贫血。 1一般表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最明显；常有烦躁不安或精神不振，不活泼，厌食、体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。 2髓外造血表现 肝、脾轻度肿大，年龄愈小、病程愈长、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。淋巴结肿大较轻。3非造血系统表现 （1）消化系统可出现口腔炎、舌炎、呕吐、腹泻，少数有异食癖(如喜吃泥土、煤渣等)（2）神经系统可出现注意力不集中，易激惹，多动，记忆力减退，智力发育迟滞，智能多较同龄儿低（3）心血管系统在严重贫血时心率加快，心脏扩大，严重者并发心力衰竭（4）其他如皮肤干燥、毛发枯黄易脱落、反甲、免疫功能低下易合并感染等。五、实验室检查 1血象 Hb降低较RBC减少明显，呈小细胞低色素性贫血。红细胞以小细胞居多，网织红细胞正常或轻度减少。 2骨髓象 骨髓幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，各期红细胞均较小。 3有关铁代谢的检查 血清铁蛋白(SF)12gL，血清铁(SI)627molL，红细胞内游离原卟啉(FEP)09molL，转铁蛋白饱和度(TS)15。六、治疗要点 关键是去除病因和铁剂治疗。 1去除病因 喂养不当者应合理安排饮食，纠正不良的饮食习惯和食物组成，增加含铁丰富及富含维生素C的食物，治疗原发病如驱除钩虫、手术治疗消化道畸形、控制慢性失血等。2铁剂治疗 治疗缺铁性贫血的特效药。 （1）口服铁剂 多采用口服（口服铁剂以疗效肯定，价格便宜为首选补铁途径），剂量以元素铁计算，一般为每次12mgKg，每日2 3次。疗程至血红蛋白达正常水平后2个月左右停药。常用口服制剂依次有硫酸亚铁，富马酸铁，葡萄糖酸亚铁等。（2）注射铁剂 口服铁剂不能耐受或因长期腹泻、呕吐、胃肠手术等致吸收不良者可采用注射铁剂如右旋糖酐铁、含糖氧化铁等，注意能用肌肉注射者尽量不用静脉注射。备注：今年近年来的补铁新观念：（1）补铁方法改变为间隙补铁：部分的动物试验和人体试验均证明间隙补铁即每三天或每周补充一次铁剂治疗有效，可减少肠道副作用，避免铁吸收的阻隔状态。（2）剂型改进GDS（胃肠道释放系统）的作用：即各种缓释剂型的开发，可减少服药的剂量和次数，提高服药医从性。 3输血治疗 一般病例不需输血。严重贫血并发心功能不全者可少量多次输注浓缩红细胞或压积红细胞，以尽快改善贫血症状。注意输注的量和速度。 七、护理评估 要点：喂养方法、饮食结构、饮食习惯、有无慢性病史、症状体征、血液及骨髓检查情况、患儿的心理情况等。 1健康史 向家长了解患儿的喂养方法和饮食习惯，是否及时添加辅食，饮食结构是否合理，有无偏食、挑食等；小婴儿还应了解其母孕产史，如孕期母亲有无严重贫血，是否早产、双胎、多胎及胎儿失血等；了解有无生长发育过快，有无慢性疾病如慢性腹泻、肠道寄生虫、吸收不良综合征、反复感染等及青春期少女月经量过多等致铁吸收减少，消耗、丢失过多的因素。 2身体状况 了解患儿贫血程度，观察皮肤粘膜颜色及毛发、指甲情况，了解有无乏力、烦躁或萎靡、记忆力减退、成绩下降等，年长儿有无头晕、耳鸣、眼前发黑，贫血严重者要注意有无心率增快、心脏扩大及心力衰竭表现，还应了解患儿有无异食癖、口腔炎、舌炎及生长发育情况。 了解血液及骨髓检查结果，有无RBC、Hb、SI下降，红细胞形态改变及骨髓增生情况。 3心理社会状况 评估患儿及家长的心理状态，患儿有无因记忆力减退、成绩下降或智力低于同龄儿而产生自卑、焦虑或恐惧等心理；患儿及家长对本病的病因及防护知识的了解程度，对健康的需求及家庭背景等。八、常见护理诊断 1活动无耐力 与贫血致组织、器官缺氧有关。 2营养失调 低于机体的需要量：与铁的供应不足吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。 3潜在并发症 感染 4知识缺乏 与家长及年长患儿的营养知识不足，缺乏本病的防护知识有关。九、护理措施 要点：饮食指导、口服或注射铁剂的护理 1、正确指导，合理安排饮食 （饮食补铁） (1)协助纠正不良的饮食习惯。 (2)指导合理搭配患儿的饮食。告知家长含铁丰富且易吸收的食物如动物血、肉类、鱼类、肝脏及豆制品；维生素C、氨基酸、果糖、肉类可促进铁的吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食；茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植物纤维可抑制铁的吸收，应避免与含铁食品同食；鲜牛奶必须加热处理后才能喂养婴儿，以减少因过敏而致肠出血。 (3)婴儿提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食或补充铁强化食品如铁强化奶、铁强化食盐。人乳含铁虽少，但吸收率高达50，而牛奶中铁的吸收率仅为l0 25。婴儿6个月后应逐渐减少奶类的每日摄人量，以便增加含铁丰富的固体食物，可给予铁强化食物如铁强化奶、铁强化食盐(4)指导家长对早产儿和低体重儿自2各月左右给铁剂预防。2指导正确应用铁剂，观察疗效与副作用 （药物补铁） (1)指导正确用药：服用铁剂的正确剂量和疗程，注意药物应放在患儿不能触及之处且不能存放过多，以免误服过量中毒。(2)口服铁剂对胃肠道有刺激，可致恶心、呕吐、腹泻或便秘、厌食、胃部不适及疼痛。要点：1）宜从小剂量开始逐渐加至足量，副作用明显者可饭后服用，或者两餐之间服药，以减少胃肠道刺激利于吸收；2）液体铁剂可使牙齿染黑，应用吸管或滴管服之。 3)铁剂可与维生素C、果汁等同服，以利吸收；忌与抑制铁吸收的食物同服。4）服用铁剂后，大便变黑或呈柏油样，停药后恢复，应向家长说明原因，消除紧张心理。 (3)注射铁剂时应分次深部肌肉注射，每次更换注射部位，可采用“Z”字形注射、注射前更换新针头或注射器内留微量(约01m1)气体，以防药液漏人皮下组织致局部坏死。(4)观察疗效1）临床症状：用药后1224小时好转。症状减轻或消失。2）实验室检查：3648小时骨髓出现红系增生现象 网织红细胞：23天升高，57达高峰，23周降至正常。 血红蛋白：12周逐渐上升，34周达正常。3健康教育要点 强调贫血纠正后，仍要坚持合理安排小儿膳食，培养良好饮食习惯，这是防止复发及保证正常生长发育的关键。 （预防措施）（1）指导合理喂养1）提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食如肝脏、瘦肉、鱼等病注意合理搭配膳食2）婴儿如以牛奶喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起的肠道失血。3）婴幼儿食品鼓牛奶制品、谷类制品可加入适量的铁剂进行强化。4）注意食物搭配的宜忌。（2）坚持正确用药。（3）因缺铁性贫血致智力减低、成绩下降者，应加强教育与训练，减轻自卑心理。结课 总结造