临床医学概要--贫血概述IDA巨幼贫.ppt

第七章 血液系统疾病 第一节贫血 一、贫血概述 二、缺铁性贫血 三、巨幼细胞性贫血,黄山职业技术学院 内科教研室 胡为群,第一节 概 述,血液系统由血液和造血器官组成。 血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器 官的疾病，简称血液病。,一、血液系统的组成：,血液系统,血液,造血器官,血细胞,血浆,红细胞 RBC 白细胞 WBC 血小板 PLT,胸腺 脾 淋巴结,微环境,造血干细胞,骨髓,出生后，最主要,血细胞（blood cells）生成,由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为B淋巴细胞（和T淋巴细胞）,12 August 2019,一、血细胞的生成及发育,血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放,血细胞发生,2.血液组成,血液（外周血）,血浆 （45%）,血细胞 （55%）,红细胞,白细胞,血小板,单 核 细 胞,中 性 粒 细 胞,嗜 酸 性 粒 细 胞,嗜 碱 性 粒 细 胞,淋 巴 细 胞,(4)血液病的概念与共同特点,概念：是指原发性或主要累及血液和造血器官的 疾病。是由先天或后天因素引起血细胞、造血组织和某些血浆成分（如凝血因子）数量或质量异常而引起的疾病。 共同特点：表现为外周血中的细胞和血浆成分的病理性改变，机体免疫功能低下，出、凝血机制的功能紊乱及骨髓、脾及淋巴结等造血组织和器官的结构和功能异常。,第一节 贫血,贫血是临床上最常见的症状之一。 不同原因的贫血，往往有类似的临床表现和实验室特征，故可看做一种综合征。 贫血既可以原发于造血器官疾病，也可以是某些系统疾病的表现。,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,一、贫血概述,1.贫血定义 贫血(anemia)是由多种原因引起的外周血中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)含量或红细胞压积（PCV或HCT）低于参考区间下限的一种病理状态或综合征。 贫血不是一种独立的疾病，而是很多疾病的共有症状。,国内成人贫血的诊断标准,2.确定有无贫血,第五章 第二节 贫血的诊断,轻度：Hb91g/L，症状轻微； 中度：Hb 6090g/L，体力劳动时心慌气短; 重度：Hb 3160g/L，休息时心慌气短; 极重度：Hb30g/L，常合并贫血性心脏病。,3.贫血程度的划分,第五章 第二节 贫血的诊断,（一）、贫血的分类,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,形态学分类,病因和发病机制分类,有核细胞增生情况分类,（一）贫血的形态学分类,1. Wintrobe分类法 根据MCV、MCH、MCHC分类：,优点:推测贫血的可能病因，对小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血的病因估计有很大帮助。 缺点：过于简单，对正细胞性贫血的许多病因难以估计。 此外，须有Hb、RBC、MCV的准确测定结果，才能计算出准确的平均参数，否则将导致分类错误或结果自相矛盾，难以解释。,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,（一）贫血的形态学分类,2. Bessman分类法 按RDW和MCV的贫血分类法,（一）贫血的形态学分类,RDW红细胞平均分布宽度的临床意义： 凡缺铁或缺乏叶酸、维生素B12所致营养性贫血，RDW均增高，即使尚未贫血，RDW亦可增高。 溶血性贫血由于网织红细胞增高，使RDW增高，MCV正常或升高。 再生障碍性贫血，RDW均正常，MCV多数增高，而部分病例可正常。,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,（一）贫血的形态学分类,（二）贫血病因和发病机制分类,（二）、贫血的临床表现,贫血的症状取决于引起贫血的基础疾病、体内脏器及组织缺氧的程度，以及机体对缺氧代偿和适应能力。 贫血的临床表现不仅与贫血的程度有关，也与贫血发生的快慢、患者的年龄、有无基础疾病及心脑血管的代偿能力有一定关系。 由于贫血可影响全身的器官及组织，因此所产生的症状及体征可涉及全身各系统。,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,二、贫血的临床表现,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,(三）贫血的诊断,贫血是临床常见的症状，其正确诊断需综合分析临床症状、体征、血液学和其他检验结果。 不同类型贫血不仅红细胞和血红蛋白降低，而且也会出现各种异常形态的红细胞，对各类型贫血的鉴别诊断具有重要意义。 因此，必须仔细观察贫血患者的血涂片，还应注意白细胞和血小板的形态有无异常。,第五章 第二节 贫血的诊断,在诊断贫血的过程中，必须明确： 是否有贫血； 贫血的程度； 贫血的原因和类型。 临床上针对贫血的不同病因进行诊治，才能取得好的效果。,第五章 第二节 贫血的诊断,贫血的诊断,（三）查明贫血的原因或原发病,第五章 第二节 贫血的诊断,（三）查明贫血的原因或原发病,第五章 第二节 贫血的诊断,(四)治疗要点,1) 对因治疗：最重要 2）对症治疗：输血、吸氧、防治感染、加强营养支持治疗等 3）药物治疗：根据贫血发病机制，合理使用抗贫血药物 4）骨髓移植,二、缺铁性贫血,教学目标,掌握缺铁性贫血的定义、临床表现、护理 掌握贫血的临床表现 熟悉缺铁性贫血的病因、治疗要点 了解缺铁性贫血的发生机制及实验室检查,缺铁性贫血（IDA）是体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。是贫血中最常见的一种。,概念,二、缺铁性贫血,一、病因和发病机制,（一）病因 1.营养因素（需铁量增加而摄入不足）： 因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理，导致铁吸收和利用减低。我国食物结构一般以谷物和蔬菜为主，肉类较少，因此血红素铁含量较西方饮食为低。,（一）病因 营养因素 当生理性铁需要量增加时，如婴幼儿、青少年、月经期妇女、妊娠和哺乳期的妇女，如果饮食中缺铁则易引起缺铁性贫血。 妇女一次月经平均失血量为40-60ml，相当于20-30mg铁，因此需铁是为2mg/d，妊娠期为供应胎儿及分娩时失血所丢失的铁，估计一次正常妊娠要额外补充960mg铁，妊娠中、后期需铁量达4-6mg/d，单纯从食物中是难以获得的。,（一）病因 2、铁吸收不良：常见于胃全切或大部切除（胃空肠吻合）术后，胃酸缺乏、小肠黏膜病变、肠道功能素乱均可引起铁的吸收不良。,（一）病因 3、慢性失血（铁损失过多）：慢性失血是成人缺铁性贫血最多见、最重要的原因。按0.5mg/1ml计算，即使每天出血量少至3-4ml，也足以引起缺铁。如胃肠道出血（消化道溃疡出血、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、痔出血、食管胃底静脉曲张破裂出血等）是男性病人引起缺铁最常见的原因，女性病人则仅次于月经过多。IDA常是胃肠道肿瘤的首发表现。,（二）、临床表现,1.原发病的临床表现：溃疡病、痔疮、月经过多 2.一般贫血的表现：皮肤、粘膜苍白，头晕乏力，心悸、活动后气促，易疲劳等。 3.组织缺铁表现：因为许多影响细胞氧化还原过程的含铁酶（如细胞色素C、过氧化氢酶、琥珀酸脱氢酶等）的活性降低出现的特殊临床表现：,（三）组织缺铁表现,1、营养缺乏：皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽、毛发干枯易脱落，指(趾)甲扁平、不光整、脆薄易裂、甚至匙状甲。 2、粘膜损害：表现口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，严重者引起吞咽困难，或咽下梗阻感等表现。 3、胃酸缺乏及胃功能紊乱：吸收不良、食欲缺乏、便稀或便秘。 4、神经、精神系统异常：表现为易激动、烦躁、头痛、易动，头晕、耳鸣、晕厥、失眠、畏寒、记忆力衰退、注意力不集中等。少数病人有异食癖，约1/3病人出现神经痛、末梢神经炎，严重者可出现颅内压增高、视乳头水肿。小儿严重者可出现智能障碍等。,反甲,匙状甲,异食癖,口角炎、舌炎,（三）、实验室检查,1.血象：早期无贫血，严重时呈典型血象为小细胞低色素性贫血。,小细胞低色素性贫血的血象特点,红细胞(RBC)与正常相比，体积变小且大小不等，中心苍白区扩大。提示有小细胞低色素性贫血。,2.骨髓象及骨髓铁染色：红细胞系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，体积变小、胞质少。 骨髓铁染色：细胞内铁（铁粒幼红细胞）减少15（正常20-90%）或消失，细胞外铁（骨髓小粒中的可染铁）阴性（正常+），这是诊断缺铁最可靠的标准。,骨髓象,骨髓增生活跃，粒红比例降低，红细胞系统增生明显活跃。中幼红细胞比例增多，体积比一般的中幼红细胞略小，边缘不整齐，胞浆少，染色偏兰，核固缩似晚幼红细胞，表明胞浆发育落后于核，粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常。,3.血清铁及转铁蛋白饱和度测定 血清铁 (ST)64.44umol/L(3600ug/L) 转铁蛋白饱和度 (TS)15%，它是缺铁性红细胞生成的指标。 血清铁蛋白,(四)、诊断要点,（1） 缺铁性贫血的诊断标准 1）小细胞低色素贫血。 2） 有明显的缺铁病因和临床表现。 。血清铁蛋白（SF）12g/L。 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。 3） 铁剂治疗有效。,（五）IDA的治疗原则,1.去除引起缺铁的病因：治疗溃疡病 2.补充铁：食物补铁；给予铁剂 3.重症贫血时输浓缩红细胞 中医治疗：辅助性治疗,八、治疗,2.铁剂：补充铁剂 1：首选口服，餐后忌茶（右旋糖酐铁硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、 富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁） 治疗反应：RC，5 10天左右达高峰，2 周后Hb，2月左右恢复正常，继续补充铁剂 46个月（存储），待铁蛋白正常后停药,2：注射铁（右旋糖酐铁最常用） 用于口服有胃肠道反应，胃肠道吸收障碍或病情重，妊娠期需快速升Hb，或观察疗效者。应深部肌肉注射，注意局部反应,过敏体克等。 首次给药用0.5ml作试验剂量,(观察1h) 补铁量（mg）=150 患者Hb（g/L） 体重（kg）0.33,治 疗,（六）预防： 纠正偏食、增加富铁食物、治疗寄生虫感染 （七）预后 单纯营养不足，预后良好，易恢复。继发于其他疾病，取决原发病是否根治。,三、巨幼细胞性贫血,概念： 营养性巨幼细胞贫血 (nutritional megaloblastic anemia ) 是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。,临床特点 贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、 骨髓中出现巨幼细胞、 用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。,（一）病因发病机制,1.、维生素B12缺乏 2.、叶酸缺乏,（一）维生素B12缺乏的原因,1、摄入量不足,动物性食物：丰富,植物性食物：几乎不含,2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存,3、需要量增加：,生长发育快,严重感染,4、利用障碍：某些先天性酶缺陷影响维生素B12利用,（二）、叶酸缺乏的原因,1、摄入量不足:,绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富,人乳、牛乳足够，羊乳不足,（加热破坏）,2、药物作用：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药,3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。 4、需要增加：早产儿、慢性溶血。 5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢 的酶缺陷。,发病机制,1、叶酸,VitB12(催化）,叶酸还原酶,四氢叶酸,参与DNA合成,（辅酶）,DNA,RBC核分裂、增殖时间延长,RBC数,胞浆中Hb合成不受影响,各期RBC胞体变大,巨幼红细胞,异形红细胞易破坏,贫血。,2、甲基丙二酸,VitB12,琥泊酸,参与三羧酸循环,神经髓鞘中脂蛋白形成有关,神经精神症状。,3、甲基丙二酸,在组织、血浆、尿液堆积,利于TB杆菌生长,TB易感性增强。,（TB杆菌胞壁合成原料）,4、VitB12,中性粒细胞、巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用,易感染。,5、叶酸缺乏,情感改变（无精神神经症状）。,（二）临床表现,1.、一般表现: 以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点 或瘀斑 2.、贫血表现: 睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸, 疲乏无力,肝脾肿大 3、消化系统症状: 厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎（牛肉样舌）,临床表现,4、精神神经症状: 1.VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现： 烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。 2. VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）: 震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。,（三）实验室检查,1.、外周血象: 大细胞贫血，有核RBC巨幼变， 中性粒细胞分叶过多， 网织RBC、 WBC、HB减少,MCV94fl,MCH32pgMCHC正常,patient,normal,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,2.、骨髓象: 增生明显活跃,以红细胞系增生为主, 粒红系均出现巨幼变 中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。 巨核细胞的核过度分叶。,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,BM(骨髓),3.、血清VitB12和叶酸测定: VitB12正常值 200800ng/L 100ng/L 缺乏； 叶酸正常值 56ug/L 3ug/L缺乏,(四)、其他: 尿甲基丙二酸 LDH血清胆红素中度,(四）诊断要点,根据临床表现、血象和骨髓象可诊 断为巨幼细胞性贫血。 如精神神经症状明显，则考虑为VitB12缺乏。 有条件时测VitB12和叶酸水平。,（五）治疗要点,1.一般治疗： 注意营养、辅食； 防治感染； 震颤明显可鼻饲对症。,（二）去除病因,（三）VitB12和叶酸治疗: 1.有精神神经症状者以VitB12治疗为主： 肌注VitB12 100ug/次 23次/w 数周 单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。,神经系统受累表现：1mg/日，2周以上。 VitB12 吸收缺陷： 1mg/月，长期应用