肾病教学.ppt

肾病综合征,Nephrotic syndrome，NS,重庆医科大学儿童医院 王 墨 副教授,概 述,1.定义： 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 一系列病理生理改变 四大临床表现：,大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿,概 述,2.发病情况： 发病率：占泌尿系统住院患儿第二位 年 龄：各年龄组，岁为高峰 性 别：男：女：,概 述,3.分类 根据病因分为： 原发性（90%） 继发性 先天性,原发性肾病综合征,Primary Nephrotic Syndrome,PNS,一、分型,临床分型： 单纯型NS（Simple Type NS） 肾炎型NS (Nephritic Type NS),皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型（Steroid-Responsive NS） 激素耐药型（Steroid- resistant NS） 激素依赖型 (Steroid-Dependent NS),病理分型： 微小病变型（MCNS） 非微小病变型： 系膜增殖性肾炎(MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MN) 膜增殖性肾炎(MPGN),二、病因及发病机理,迄今不明 1.细胞免疫致病：主要见于MCNS 证据:肾组织中无Ig或C3的沉积 类似MCNS病变可见于何杰金 麻疹可使肾病缓解,肾小球滤过膜静电屏障作用受损, 使大量带阴离子电荷的中分子血浆蛋 白滤出,MCNS发病机理,分子屏障（孔径屏障）,2.免疫复合物致病-非微小病变型,证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂,三、病理 微小病变型肾病综合征,电镜:上皮细胞足突融合,门部型FSGS,正常肾小球,非微小病变型肾病综合征 ：局灶节段硬化（FSGS）,四、病理生理,1.大量蛋白尿(最基本) 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障 或分子屏障受损 标准： 24小时尿蛋白定量50mg/Kg/d 尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）2.0,大量蛋白漏出,2.低蛋白血症 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要）； 肾对蛋白分解增高 肝脏合成不足 标准：血浆白蛋白25g/L。,微量元素载体蛋白丢失 激素结合蛋白丢失,3.高脂血症 形成原因： 肝代偿性合成 胆固醇清除 尿中丢失HDL； 标准： 血胆固醇5.72mmol/L,促进肾小球纤维化 加重血液高凝,4.水肿 原因： 血浆白蛋白血浆胶体渗透压组织水肿 血容量醛固酮、抗利尿激素水、钠潴留,肾病综合征病理生理,水肿,五、临床表现,水肿 性质：凹陷性，随体位变化 程度及部位：轻者 重者,大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症： TC、TG、 LDL HDL/N,原发性肾病综合征临床分型,六、并发症,1.感染：最常见 原因：血浆IgG水平下降；水肿致局部循环障碍 漏出液成良好培养基 激素及免疫抑制剂使用 部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜 表现常不典型,2.高凝状态、血栓形成 原因：凝血物质合成增加； 抗凝物质、纤溶酶； 利尿、高脂血症血液浓缩 部位：肾静脉血栓常见、下肢动、静脉血栓、肺栓塞 避免股静脉穿刺、适当活动双腿,肾静脉血栓 急性-发作性血尿、腰痛 慢性-蛋白尿持续不缓解,下肢动脉血栓 皮温下降、动脉搏动消失、疼痛,下肢静脉血栓 下肢水肿固定差别 不随体位改变,3.电解质紊乱: 原因: 利尿 不正确饮食 1，25（OH）2VItD3低钙血症,低钾、低钠,七、辅助检查： 尿常规： 尿蛋白定量： 血生化：血清蛋白、血脂、肾功能 Ig、C3： 感染的证据：胸片、乙肝标志物 腹部B超 肾活检,PNS肾活检指征：,对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者 对临床或实验室证据支持肾炎型肾病或慢性肾小球肾炎,八、诊断,确诊肾病综合征 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性NS或肾炎性NS 并发症？,九、治疗,肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施 1. 一般治疗： 休息：不需卧床，适当活动 饮食：优质蛋白质1.5-2g/kg.d,抗感染： 水肿的处理 利尿剂 血浆、白蛋白 注意防止低血容量,2.激素的使用 初发病例: 短程疗法：强的松 中、长程疗法：强的松,初发病例强的松中、长疗法,强的松1.5-2mg/kg.d,全日量 60mg,分三次口服转阴后巩固2周, 8周 隔日2mg/kg晨顿服,继用4周 每2-4周减2.5-5mg,复发及皮质激素倚赖病例: 1.积极寻找原因(感染、抗凝、降脂等) 2.调整激素的剂量 3.调整激素的用法（拖尾疗法等） 4.改用其他制剂,3、免疫抑制剂,指征:NS频繁复发、糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用 环磷酰胺（CTX）： 冲击治疗：10-15mg/kg.d, 2天，水化 累积150-180mg/kg 副作用：出血性膀胱炎、白细胞减少 性腺抑制 其他：霉酚酸酯、他克莫司等,4.其它药物： 免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等 血管紧张素转化酶抑制剂 （ ACEI ）: 巯甲丙辅酸 减少蛋白尿,降低系膜炎症延缓肾硬化,总 结,肾病综合征概述 PNS分型 PNS病因及发病机理 PNS病理生理 PNS单纯型和肾炎型临床表现和鉴别,PNS并发症 PNS实验室检查 PNS诊断及鉴别诊断 PNS的治疗方案,参考文献,王海燕主编.肾脏病学.第三版.北京,人民卫生出版社,1996年 杨霁云主编.小儿肾脏病基础与临