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先天性巨结肠患儿的护理,先天性巨结肠：（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一，由于结肠远端运动功能紊乱，粪便停滞于近端结肠而引起肠管扩大、肥厚。以便秘为特点，病变肠段神经节细胞缺失，发生率较高，约1：5000，男稍高于女，有家族性发病倾向 。,病理与解剖,病理示意图,病因：,先天性巨结肠是一种多基因遗传和环境因素共同作用的结果。酪氨酸激酶受体基因被认为是主要致病基因。另外，缺血、缺氧、毒素及炎症等因素影响了胚胎期神经节细胞的发育，是一种先天性发育停顿。基本病理变化为：肠壁神经细胞减少或缺如，肠管收缩，呈持续痉挛状态，形成功能性肠梗阻，病变通常发生在结肠远端。痉挛肠管的近端，因肠内容物堆积而扩张、肥大形成巨结肠。,分型,超短段型 直肠远端，新生儿在耻尾线以下 短段型 直肠中段，第二骶椎以下，距肛门不超过6.5cm 常见型 第一骶椎以上，距肛门约9cm，直肠乙状结肠交界或乙状结肠远端。 长段型 乙状结肠和降结肠 全结肠型 全肠型 75%为常见型 全结肠型35%（有人报告10%）,临床症状与表现,新生儿巨结肠的临床表现 胎粪性便秘 2448h没有胎粪排出或仅少量，必须灌肠或其它方法处理才能排出较多胎粪 呕吐 带有胆汁 腹膨隆 压迫膈肌可引起呼吸困难 直肠指诊 激发排便 少数病例新生儿初几天梗阻期后，可有几月的“缓解期”，以后再出现顽固性便秘,2019/8/20,7,可编辑,婴儿及儿童巨结肠的临床表现： 新生儿或婴儿开始反复，逐渐加重便秘。 腹胀，以上腹为主，多数可见肠型。 粪团块，粪石。 营养不太好，消瘦，面色苍白，贫血。,辅助检查,X线检查，先摄腹部平片，然后作钡灌肠，是主要的诊断方法。，正确率8085%。 肛管直肠测压（半月内正常新生儿可不出现内括约肌松驰反射，假阳性）正确率80%以上 肌电图检查 诊断符合率7984% 直肠粘膜组织化学检查法，诊断正确高达95%以上,治疗,巨结肠诊断一经确立 应在保证安全的情况下泽期手术 否则可使病变肠段所累及 的正常肠管发生代偿性病理改变 手术中 可能被迫切除而不能再生 此外 延迟手术 也必然造成患儿的生长发育明显甚至严 重滞后于正常同龄儿童 部分短段和超短 巨结肠诊断一经确立 应在保证安全的情 段病人可以采用保守治疗的方式 经肛门巨结肠根治术）：近十年来 该手术方式已经在全世界普及 由于手术设计更加符合病理生理解剖 手术方法愈发简单安全 术后并发症及后遗症明显减少 使得soave术式被广泛的接受 术中经肛门拖出并切除病变肠管 同时适当切除近端严重扩张 肥厚的“正常”结肠 将结肠断端与齿状线上肛管切缘缝合固定以恢复肠道的通畅性,护理诊断,手术前 1便秘 与远端肠段痉挛，低位性肠梗阻有关。 2营养失调：低于机体需要量 与便秘、腹胀引起食欲下降有关。 3潜在并发症：小肠结肠炎，肠穿孔。 手术后 1有感染的危险 与身体状况差及手术创伤有关。 2潜在并发症 吻合口狭窄。,护理,术前护理 清洁
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