课件：过敏性紫癜肾炎.ppt

过敏性紫癜肾炎的 诊疗进展 福建医科大学附属第一医院儿科 陈 宁,过敏性紫癜肾炎（HSPN）是儿科常见的继发性肾小球疾病。,一、病因和发病机制,迄今未完全明确，目前认为过敏性紫癜是由免疫复合物介导的全身性血管炎，是由含IgA的免疫复合物引起的一种循环免疫复合物病。作为过敏性紫癜器官损伤的一部分，HSPN也属于免疫复合物性肾炎。,病因推测,1.通过呼吸道和消化道感染诱发. 2.药物,食物,花粉,虫咬,疲劳也可诱发.,过敏性紫癜肾炎不是感染的直接后果,而是感染性抗原通过其他方式触发免疫异常.,发病主要通过体液免疫，也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质也参与本病发病，凝血机制也参与发病。,体液免疫异常,T细胞及细胞因子,基因与免疫异常,过敏性紫癜肾炎病理过程中，由于免疫炎症反应，使血管内皮损伤，血液动力学以及血液成分改变，导致体内凝血、抗凝血、纤溶之间的平衡失调。,过敏性紫癜肾炎患儿肾小球内和新月体纤维蛋白抗原免疫荧光检查阳性，示肾小球内存在凝血过程。,二、过敏性紫癜肾炎发生率,各家报道不一，如只从尿常规改变诊断肾损害,其发生率国内报道在25-60%，若以尿酶、尿微量蛋白等改变分析则达90% 以上。,三、过敏性紫癜肾炎临床表现,根据临床表现不同，国内基本按以下分型： 1.无明显肾受累临床表现，尿常规正常，但尿液Addis计数异常和（或）尿微量蛋白排出增高。,2.血尿：镜下血尿和（或）肉眼血尿，可持续或间断存在，无或仅少量蛋白尿。 3.持续性蛋白尿（多伴有血尿）。 4.急性肾炎综合征（血尿+以下三项中至少一项： 高血压 BUN、Scr 少尿）。,5.肾病综合征（多伴不同程度血尿）。 6.急进性肾炎综合征。 7.慢性肾炎综合征（可缓渐潜隐起病，或由前述类型经急性期发展而来）。,四、过敏性紫癜肾炎 病理分型及与临床的关系,HSPN的光镜特点为肾小球增生，病理变化极不一致。参照国际儿童肾病研究会分类（LSKDC分型），将过敏性紫癜肾炎病理变化分以下 6 级：,2019/8/24,21,可编辑,级：轻微肾小球异常。光镜下肾小球正常，免疫荧光可在系膜区见到免疫球蛋白沉积，电镜下在系膜区见电子致密物沉积。 级：单纯系膜增生。a.局灶性 b.弥漫性,级：系膜增生。 a.局灶性/节段性 b.弥漫性，伴有50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）。 级：病变同级，伴5075%肾小球新月体形成/节段性病变。,级：病变同级，伴有75%的肾小球新月体形成/节段性病变。 级：假性系膜毛细血管性肾炎（假性膜增殖性肾炎）。,病理与临床的关系： 病理级临床常见于1型（无肾脏受累的临床表现）。 病理级常见临床2型。 病理级临床常见于2、3型。 病理 -级常见临床4-7型。,五、过敏性紫癜及紫癜肾炎的治疗,（一）急性期 1.卧床休息。清除过敏原及致敏因素。 2.胃肠道症状可对症给予解痉药，必要时禁食。,3.H2受体阻滞剂：西米替丁10-20mg/kg.d分二次静滴。其作用机理是此药竞争性拮抗组胺，改善血管通透性，以减轻皮肤、粘膜、内脏的水肿、出血。 4.活性氧自由基清除剂： vitC100-200mg/kg.d,5.潘生丁：3-5mg/kg.d。 6.中药：清热、解毒、活血化瘀、止血、凉血。 7.静滴钙剂有助脱敏。,8.肾上腺皮质激素对缓解和控制关节症状、腹痛及胃肠道出血有较好疗效。多数学者报告其对防治皮肤紫癜及防止肾受累无效。,9.早期运用肝素钙治疗能显著减少尿蛋白排出，有效预防肾损害，延缓疾病进展。剂量10 IU/kg每次，皮下注射每日2次。连用5-7天为1疗程。,（二）过敏性紫癜肾炎的治疗 治疗依肾受累程度而异，尽量结合病理和临床分型予以治疗。 1.单纯性血尿或病理级，治疗同过敏性紫癜。,2.蛋白尿+血尿或病理a级，给予雷公藤多甙片，疗程3个月，必要时延长。剂量1mg/kg.d。,3.急性肾炎综合征型或病理b级a级，给予雷公藤多甙片，剂量同上，疗程6个月。同时给予潘生丁、肝素治疗，以及保肾康，血尿安等中成药口服。,4.肾病综合征型或病理b、级。给予四联疗法：泼尼松1-2mg/kg.d、免疫抑制剂（雷公藤多甙、环磷酰胺）、抗血小板聚集（潘生丁）及抗凝治疗（肝素）。,5.急进性肾炎型或病理、级。给予甲基泼尼松冲击，每次10-30mg/kg（总量不超过1g）每日或隔日一次，3次为1疗程。其后继以前述四联疗法，必要时透析或血浆置换。,6.过敏性紫癜肾炎急性期后部分患儿呈现慢性进展过程，病理上常呈现肾小球硬化改变。,近年国内外研究资料显示，肾素-血管紧张素-醛固酮系统参与此过程。运用ACEI和A受体拮抗剂，可以减轻蛋白尿、保护肾功能，延缓慢性进展过程。但目前还缺乏大标本的资料报告。,7.对已发生终