课件：癫痫的鉴别诊断.ppt

第十二章 癫 痫,本章学习要求与要点： 掌握癫痫的临床表现与诊断要点 掌握癫痫的防治要点与癫痫持续状态的抢救 了解癫痫的病因、分类与发作原理。,第一节 概述,定义：癫痫是一种反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病。 表现：根据大脑受累的部位和异常放电扩散的范围，痫性发作可表现为不同程度的运动、感觉、意识、行为、自主神经障碍，或兼而有之。 特征：具有反复发作性、短暂性、刻板性、症状复杂性、病因多样性及脑电图诊断的重要性等特征。,癫痫发作（seizure）：是指癫痫病人每一次或每一种具体的临床表现。 癫痫症（epilepsy）：有一种或数种痫性发作类型而且反复发作者即为癫痫症。,【癫痫分类】,癫痫发作的分类方案(1981,ILAE)，着重描述每一种癫痫发作的形式及脑电图的改变。 癫痫和癫痫综合征的分类方案(1985,ILAE)，根据引起癫痫的病因和解剖部位,从整体上将癫痫作为一个疾病进行分类。,痫性发作的分类准则,痫性发作起始的异常放电是源于一侧脑部（部分性发作）还是双侧脑部（全面性发作） 病人的意识是否保存,【癫痫发作的国际分类】,1. 部分性发作（局部起始的发作）（）单纯部分性发作（不伴意识障碍），可分运动、体感或特殊感觉、植物神经和精神症状 （）复杂部分性发作（伴有意识障碍） 先有单纯部分性发作，继有意识障碍 开始即有意识障碍：a.仅有意识障碍；b.自动症 （）部分性发作继发为全面性发作 2.全面性发作（两侧对称性发作，发作起始时无局部症状）: 失神发作；肌阵挛发作；阵挛发作；强直性发作；强直阵挛发作；无张力性发作 3.未分类发作,【病因】 引起癫痫的病因非常复杂，既有遗传因素，又有后天因素。 尚未发现脑内器质性病变，而与遗传密切相关者，称为原发性或特发性癫痫； 由脑损害或全身性疾病影响脑代谢失常引发的癫痫，则称为继发性或症状性癫痫。不同年龄阶段脑损害的原因不尽一致。,【影响发作的因素】 一般因素：年龄；内分泌；睡眠； 疲劳、饥饿、饮酒、闪光、情绪激动 特殊因素：反射性癫痫,【发病机制】,癫痫的发病机制复杂，迄今为止尚未完全阐明。但不论是何种原因引起的癫痫，其电生理改变是一致的，即发作时大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电。 中央前回、后回 ： 单纯部分性发作 颞叶内侧或额叶眶部在边缘系统播散： 复杂 部分性发作 脑干网状结构： 失神发作 脑干网状结构向大脑皮层扩散： 原发GTCS大脑皮层脑干网状结构皮层： 继发GTCS,【流行病学】,人群患病率为0.5%1%。我国约有万癫痫患者。每年新发病例近65-70万。75为可治，25为难治 癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症,【癫痫源的综合定位】,癫痫病理灶(lesion) 是癫痫发作的基础，CT、MRI上显示或显微镜下发现。 致痫灶(seizure focus) 指癫痫放电部位，与癫痫发作直接有关，并不等同于病理灶。,【癫痫源综合定位技术】,神经电生理学定位 : EEG、AEEG、VEEG 神经影像学定位 : f-MRI、MRS、MEG 同位素技术: SPECT、PET,癫痫的诊断方法（一）,1.病史是诊断癫痫的主要依据： 癫痫病人就诊时均在发作以后而且体检大多无异常发现。因此病史十分重要。由于病人发作时多有意识障碍，所以叙述不清发作中的情况，甚至根本不知道自己有发作（如入睡中的发作）。所以必需详细询问病人的亲属或目击发作的人。 同时还要了解患者过去患过什么病、有否脑外伤史 ，其母亲在怀孕期间及围产期是否异常，以及病人的习惯和家族史。,癫痫的诊断方法（二）,2.EEG是诊断癫痫最有效的辅助检查： 发作间期癫痫样波检出率仅40-50 反复EEG检查或诱发试验可提高痫样波检出率 24hEEG或Video-EEG可提高痫样波检出率达左右。 注意：非癫痫性疾病，也有13的癫痫样波检出率。,癫痫的诊断方法（三）,3.及对发现癫痫病因有极大价值，但无助于发作癫痫本身。还必须排除其他内科疾病,第二节 部分性发作,单纯部分性发作(一）,1. 有运动症状的单纯部分性发作 （）仅为局灶性运动发作 视运动皮质受累区的不同而在身体任何部位都可有局灶性发作。部分性发作后如遗留短暂性局部肢体瘫痪或无力，称Todd瘫痪 （）局灶运动发作有扩展 局灶运动放电可扩展到邻近皮质，临床上可见局部运动发作扩及同侧肢体大部或全部，不伴意识障碍，又称Jackson发作。,单纯部分性发作（二）,2 . 有躯体感觉或特殊感觉症状的发作（略） 3.有自主神经症状的发作 包括上腹部不适感、呕吐、苍白、潮红、出汗、竖毛、瞳孔散大、肠鸣或尿失禁。,单纯部分性发作(三）,4. 有精神症状的发作 这种发作很少没有意识障碍的，更多见于复杂部分性发作。 记忆障碍性发作 ： 似曾相识或旧事如新感等。 认知障碍性发作: 梦样状态、不真实感、超然 感或人格解体。 情感性发作 : 愉快感或不愉快感、恐惧、抑郁、发怒等。 错觉性发作 : 单眼复视、视物变大变小、声音变近变远等。,复杂部分性发作 （一）,其特点为发作起始即出现各种精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍或自动症，有时发作一开始即为意识障碍。,复杂部分性发作 （二）,自动症：指在发作过程中或发作后意识朦胧状态下发生的貌似协调的与外界相适应的不自主运动动作，事技往往不能回忆。表现可分为： 吃食自动症 表现为咀嚼、吞咽、吸吮、 伸舌等。 表情自动症 往往为恐惧，也有欢乐、惊奇、愤怒的表情。 姿势性自动症 粗鲁的或精细的针对着某一物体或环境的动作。 语言自动症 多为简单句的重复或叫喊。 游走自动症 无意识地奔跑、行走，甚至乘坐或驾驶车辆，一般持续数分钟，有的可能更长。,癫痫的鉴别诊断,与单纯部分性发作鉴别 癫痫 临床表现 缺损症状 皮层刺激症状 持续时间 较长，但小时 数秒至数分 发病年龄 中老年 不定 脑血管病的 危险因素 多 少 正常或非特异异常 癫痫样波 影像学检查 可有腔梗 可能发现癫痫灶,第三节 全面性发作,1.失神发作 仅表现为意识障碍；发生和终止均突然；持续时间短暂，约秒钟；发作较频繁；几乎都在两岁半起病，无岁后初次发病者；预后较好；脑电图为规则同步对称的次秒的棘慢波；可伴有轻微肌强直、肌阵挛、失张力成分。 不典型失神发作 发作的开始和终止均非突然，而有一短暂的过程；肌张力改变更明显；脑电图为次秒棘慢波,2.肌阵挛发作 表现为突然、短暂、触电样肌肉收缩，可遍布全身或局部于面部或某个肢体，甚至个别肌肉或肌群。 3.阵挛性发作 为反复阵挛性跳动，没有强直成分。 4.强直性发作 表现为僵硬的、强烈的肌肉收缩，使肢体固定在某一紧张的位置。,2019/8/30,27,可编辑,5.强直阵挛性发作 最常见，典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期、昏睡期期。历时数十秒至数分钟。 6.失张力性发作 表现为肌张力的突然丧失，致头下垂或倾倒。,强直阵挛发作与晕厥的鉴别诊断(一）,癫痫的鉴别诊断,癫痫的鉴别诊断,强直阵挛发作与晕厥的鉴别诊断（二）,癫痫发作与假性发作的鉴别（一）,癫痫的鉴别诊断,癫痫发作与假性发作的鉴别（二）,癫痫的鉴别诊断,癫痫的药物治疗,抗癫痫药物的使用原则(一)：,1.一经确诊为癫痫，原规上应及早用药，但仅有一次发作而有明确诱因或数年一发者可先观察，暂不给药。 2. 尽快控制发作：应长期按时定量服药，间断服药既无治疗价值，又有导至癫痫持续状态的危险。 3.按癫痫发作类型选药：选择有效、安全、价廉和来源有保证的药。通常部分性发作选卡马西平、苯妥因钠、苯巴比妥；全身强直阵挛性发作选丙戊酸钠、苯巴比妥、苯妥因钠、卡马西平；失神发作选丙戊酸钠、乙琥胺；婴儿痉挛选（u/d，周）、强的松、氯硝安定等。,抗癫痫药物的使用原则（二）：,4.合适的药物剂量：通常从小剂量开始，逐渐增加至有效控制发作而无明显毒副作用的剂量，坚持长期、按时、定量服用。最好根据血浆药物浓度监测来调整剂量。儿童因年龄增长体重不断增加，故需经常调整药物剂量。 5.单一用药为主：一般主张单一用药，只有当一种药物最大剂量仍不能控制发作、出现明显毒副作用或有两种或两种以上发作类型时，可考两种药物联合应用，但需注意药物相互作用，如苯妥因可降低苯巴比妥、丙戊酸钠的血浓度，丙戊酸可显著延长拉莫三嗪的半衰期等。,抗癫痫药物的使用原则（三）,、 6. 换药：某一药物用至极量，血药浓度也超出常量范围，半年仍不能控制发作，或有严重的副作用，需考虑换药或联合用药。除因毒副作用原因无法继续使用者外，严禁突然撤换，以免引起持续状态。换药宜有至少一周以上的交替时间。 7.副作用：几乎所有抗癫痫药对消化系统、血液系统、中枢神经系统都有影响。分为与剂量相关的不良反应及特异反应。应用抗癫痫药必须定期复查血象、肝功能。,【常用抗痫药副作用】 苯妥英钠：胃肠反应、认知障碍、牙龈增生及毛发增长、脸相变丑、皮疹、眼震、共济失调，严重者发生过敏性皮炎； 苯巴比妥：认知障碍、多动、嗜睡、共济失调； 丙戊酸钠：脱发、体重增加、胃肠反应、肝功能损害； 卡马西平：胃肠反应、复视、嗜睡、共济失调、粒细胞减少； 托吡酯（妥泰）：尿结石、体重减轻、震颤、头痛； 氨己烯酸：管状视野。,抗癫痫药物的使用原则（四）,8.停药：一般原发性者完全控制年后，脑电图正常者可考虑停药。停药宜逐渐减量，最好在个月或更长时间内完成；合并用药者宜先停半衰期短的药；若复发则恢复到减药前的剂量。对继发性癫痫有时停药困难，有的可能要终身服药。,抗癫痫药物,传统抗癫痫药：卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥、安定类 抗癫痫新药：加巴喷丁、拉莫三嗪、非氨酯、氨己烯酸、托吡酯（妥泰）、奥卡西平、唑尼沙胺等,癫痫的手术治疗：,主要适用于难治性癫痫及有病灶者。 凡确诊为癫痫，经系统药物治疗，并达有效血药浓度范围治疗年仍不能控制，每月发作在次以上者称之为难治性癫痫，可考虑手术治疗 手术方法：略,癫痫的预后,失神发作及良性中央回癫痫预后最好，有自愈倾向 原发性GTCS次之，经系统治疗后85-90缓解 单纯部份发作较差，系统治疗3-5年40-45缓解 复杂部份性发作及Lennox-Gastaut差,需长期服药,第四节、常见的癫痫综合征类型：,儿童良性中央颞区棘波灶癫痫 多在岁发病；入睡初出现；局限性或继发全身性发作；中央颞区棘波或棘慢波；发作稀少；抗癫痫药有良效，预后良好。,具有枕区放电的良性儿童期癫痫：儿童期发病；视觉症状，伴一侧阵挛性抽动及自动症；约1/4的患儿发作后出现头痛；脑电图示一侧或双侧半球枕区或颞区阵发性高波幅棘-慢波或尖波，反复以节律性形式发放，仅在闭眼时见到。,婴儿痉挛（West综合征） ：婴儿期起病；点头样或鞠躬样痉挛（可伴有其他形式发作）；多伴有智力发育迟滞；脑电图表现高峰失律；醒后或临睡前密集发作；用ACTH或皮质类固醇治疗。 Lennox-Gastaut综合征 发作形式多样；常伴智力发育迟滞；呈.次秒两侧同步棘慢波发放；难治。,第五节 癫痫持续状态,是指癫痫连续多次发作，在发作间隙期意识未能恢复者，或一次癫痫发作持续30分钟以上者。任何一种癫痫发作类型都可以产生癫痫持续状态，但临床上常见的为全身性强直-阵挛性发作持续状态，又称惊厥性全身癫痫持续状态，是神经科常见的急诊之一，若处理不及时，轻者可造成不可逆性脑损害，重者危及生命。,癫痫持续状态的处理（一）,一般治疗： 维持生命功能。行心电、血压、呼吸、意识监护。 注意保持呼吸道通畅，给氧和吸痰，必要时作气管切开。 控制呼吸道感染。 维持水、电解质平衡，纠正酸中毒。 治疗脑水肿。 可用甘露醇、速尿、白蛋白。,癫痫持续状态的处理（二）,2控制发作： 迅速控制发作是治疗的关键。 （）安定：作用迅速，为首选药物。20mg，不稀释，以每分钟mg速度静注。15分钟后如复发可重复一次给药，或用100200mg安定溶于5%葡萄糖生理盐水中，缓慢静脉滴注。安定偶可抑制呼吸、心动过缓、低血压，则需停止注射。儿童一次静脉剂量为0.250.5mg/kg，一般不超过10mg。肌注吸收慢。,癫痫持续状态的处理（三）,（2）苯妥英钠：以不超过50mg/min的速度静脉注射（用等渗生理盐水毫升溶解，不用糖水易生沉淀），达到20mg/kg负荷剂量（loading dose）小时后，在血浓度监测下再用维持量。如出现血压降低、ECG间隔增宽或心律不齐时需减缓静脉滴注速度。不宜肌注，不易吸收，局部坏死。,癫痫持续状态的处理（四）,（3）异戊巴比妥钠：0.5g溶于注射用水10ml，iv，速度不超过每分钟0.1g，儿童1岁内为0.1g，5岁左右为0.2g。 （4）10%水合氯醛2030ml加等量植物油保留灌肠。 （5）副醛：810ml肌注或用植物油稀释保留灌肠。可引起呛咳，颅高压、肺疾病慎用。,癫痫持续状态的处理（五）,（6）利多卡因：主要用于安定静注无效者。先以50mg直接静脉注射，接着用24mg/kg的速度静脉滴注。效速、安全，不影响呼吸和意识，但有心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。 （7）上述方法均无效者，可用硫喷妥钠静脉注射或乙醚吸入麻醉控制发作