课件：一节肾小球肾炎.ppt

第 一 节 肾 小 球 肾 炎,(glomerulonephritis,GN),病理教研室 于兰英,概论,结构与功能,肾,输尿管,膀胱,尿道,功能 1.产生、排出尿液： 排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、促红细胞生成素、 1，25-二羟胆钙化醇 调节血压、RBC生成、钙吸收,正 常 肾 小 球,肾球囊,肾小球Cap.丛,血管极,尿极,肾小球Cap.丛,肾球囊,肾小球系膜,正常肾小球,结构 解剖生理单位: 肾单位,肾小球,肾小管,足细胞,基底膜,有孔内皮细胞,肾小球毛细血管壁,肾 小 球 肾 炎 部位 肾小球损害为主 性质 变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎 肾小球肾炎：原发性 & 继发性,病因和发病机制 1.原位免疫复合物形成 1）肾小球内所固有的抗原 2）植入性抗原,2.循环免疫复合物沉积 Ag为非肾小球成分，存在于肾小球外。 可为 外源性：感染产物，异种蛋白， 药物 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球 蛋白,免疫复合物沉积的部位： 与复合物的理化性质有关。 阳离子物质：沉积在上皮下 阴离子物质：沉积在内皮下 中性物质：沉积在系膜区,小分子物质 中分子物质 大分子物质,3.细胞介导免疫的肾小球肾炎: 有些肾炎的小球内可见激活的巨噬细胞、淋巴细胞，其产物促进损伤。 其细胞因子可刺激系膜细胞增生， 使系膜基质增加。,4.炎症介质在肾小球肾炎发生中的作用 （1）补体 补体激活产生C3a ，C5a, 可促发组胺等的释放；也可使细胞溶解。 （2）炎细胞及其产物 产生多种蛋白溶解酶、血管活性物质。 （3）肾小球固有细胞及其产物 分泌多种介质、蛋白酶、凝血及纤溶因子、活性氧等促进病变。 。,基本病理变化 1.肾小球细胞增多 2.基底膜增厚 3.炎性渗出和坏死 4.玻璃样变和硬化,临床表现 1.急性肾炎综合征 2.肾病综合征 3.无症状性血尿或蛋白尿 4.快速进行性肾炎综合征 5.慢性肾炎综合征,肾小球肾炎的病理类型 9种类型 病变范围： 弥漫性：全部或大部分肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累 肾小球的病变情况： 球性、节段性（部分或少数）,(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis） 部位 弥漫性,两侧肾全部肾小球 受累,病因 A组乙型溶血性链球菌感 染有关,又称为链球菌感染 后肾炎 年龄 儿童,发病急 成人也可，重于儿童,光镜: 1.系膜细胞和内皮细胞增生,PSGN normal,毛细血管内增生性肾小球肾炎,3.肾小管上皮 细胞浊肿， 脂肪变性， 玻璃样变性， 管腔内可见 管型。,免疫复合物,电镜： 基底膜和脏层上皮细胞间有致密物沉积。,肾小球：呈毛细血管内增生，表现为内皮细 胞及系膜细胞皆增生同时，肾小球内有多量中性粒细胞浸润。使肾小球体积增大。严重病例，毛细血管襻可发生纤维素样坏死。 肾小管：上皮细胞可发生浊肿，肾小管管腔内可出现各种管型。 肾间质：内可见不同程度的充血、水肿和少量中性白细胞浸。,光镜观察,可见基底膜与足细胞间有电子致密物沉积（即上皮下沉积的免疫复合物），沿基底膜外侧突起，呈小丘状，称为驼峰。,电镜观察,免疫荧光：毛细血管壁表面有 颗粒状荧光,为IgG、C3， 大体：肾肿大，充血，表面光滑 大红肾、蚤咬肾,大 红 肾,蚤 咬 肾,临床病理联系 急性肾炎综合征： 起病急，突发血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水肿、高血压。,转归 1 与年龄有关。儿童95%数周数月 恢复 2 隐匿性肾炎 3 慢性硬化性肾小球肾炎 4 新月体性肾炎 肾衰 5 1%病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病,(二)快速进行性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis) （新月体性肾小球肾炎） (creacentic glomerulonephritis) 概述 多好发于青年、中年人,特点 大量新月体形成(50%) 病变 呈弥漫性 光镜：毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成,新月体性肾小球肾炎,早期： 壁层上皮C + 单核C 细胞性新月体 纤维C 纤维 细胞性新月体 晚期：纤维组织 纤维性新月体 新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化,电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄 基底膜有裂孔或缺损,电子致密 物沉积 免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物 大体：肾体积增大，苍白，皮质内散 在点状出血,新月体性肾小球肾炎,临床病理联系 快速进行性肾炎综合征： 突然出现血尿、蛋白尿 、少尿 、无尿；贫血 ；肾衰,肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome),特点 肺出血 & 肾小球肾炎 病因 抗肾小球基底膜性肾炎； 抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应，引起肺出血 临床 咯血 & 快速进行性肾功衰,2019/8/30,47,可编辑,肺出血 & 肾小球肾炎,Goodpasture syndrome:,（三）膜性肾小球肾炎 (membranous glomerulonephritis) （膜性肾病 ) (membranous nephropathy) 特点 毛细血管基底膜弥漫性增厚 年龄 青年、中年多见；儿童少见,病变 呈弥漫性 光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高,膜性肾小球肾炎(HE染色),Cap.壁增厚,电镜,免疫复合物,钉突,虫蚀状,膜性肾小球肾炎（嗜银染色）,免疫荧光：IgG、C3；颗粒状荧光 大体： 肾肿大，色苍白 大白肾 临床 肾病综合征（40%成人） 三高一低:大量蛋白尿 低蛋白血症 高度水肿 高脂血症,（四）轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis) （脂性肾病） (lipoid nephrosis) 引起儿童肾病综合征最常见的原因； 未发现免疫复合物，该病发生与T 细胞功能异常有关。,病理变化 光镜：近曲小管上皮细胞 有大量脂质沉积 电镜：脏层上皮细胞足突广泛 融合消失,脏层上皮细胞足突融合消失,临床病理联系 儿童肾病综合征： 大量蛋白尿、 低蛋白血症、 高度水肿、高脂血症,(五)局灶节段性肾小球硬化症,(focal segmental glomerulosclerosis) 特点 病变只累及部分肾小球,被累 及的肾小球呈节段性硬化 临床病理联系 肾病综合征 常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,(六)膜性增生性肾小球肾炎 (系膜毛细血管性肾小球肾炎),( Diffuse membranoproliferative glomerulonephritis) 特点 肾小球系膜增生,致毛细血 管壁增厚。 年龄 青、中年多见,病理变化 光镜：1.系膜细胞、系膜基质重度增 生，插入毛细血管壁,使毛 细血管管壁增厚，管腔狭小； 2.镀银染色示基底膜增厚，呈 车轨状或分层状； 3.毛细血管丛分叶明显。,膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）,基底膜增厚呈车轨状,膜增生性肾小球肾炎 ( 染色),HE,Cap.丛呈分叶状,电镜： 型：免疫复合物沉积在内皮细胞 和基底膜之间 型：在基底膜致密层内有粗大呈带 状的致密沉积物-又称致密沉 积物病 型：致密沉积物同时分布在内皮 下和上皮下,膜性增生性肾小球肾炎 右 型,左 型,免疫复合物,免疫荧光： 型、 型主要为IgG、C3 型主要为大量 C3沉积，故 血清C3明显减少，又称为低补体血症性肾小球肾炎,临床病理联系 大多表现为持续性进展的 肾病综合征； 型血清C3明显降低,(七)系膜增生性肾小球肾炎,(mesangioproliferative glomerulonephritis) 特点 肾小球系膜增生，系膜区 增宽。,病理变化 光镜：肾小球系膜细胞增生， 系膜基质增多，系膜区增宽,电镜：系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积,电镜：系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积,免疫荧光：不定 临床病理联系 表现为肾病综合征, 可伴有血尿,（八）IgA肾病,(IgA nephropathy) 发病年龄 儿童及青少年多见 特点 肾小球系膜增生，IgA在系 膜区沉积 临床病理联系 复发性镜下或肉眼 血尿,系膜增生,IgA 肾病,(九)慢性肾小球肾炎,(diffuse sclerosing glomerulonephritis) 病变 光镜： 1.大量肾小球纤维化及玻璃样变，其 所属肾小管萎缩、纤维化、消失 2.残存肾单位代偿性肥大 3.间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润 4.间质内小动脉增生性硬化,肉眼：,1. 双侧肾脏对称性缩小，重量减