血液与造血系统疾病医学PPT

贫血性疾病,熟悉贫血性疾病的病因、发病机制、临床表现和治疗要点,概述,是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。Hb诊断标准：在我国，成年男性120g/L，成年女性（非妊娠）110g/L，孕妇100g/L。治疗上主要是对症、对因治疗。,红细胞的生产与破坏,1、骨髓造血过程：红骨髓,再生障碍性贫血,2、生产原料：铁和蛋白质,缺铁性贫血,3、成熟因子：叶酸、维生素B12,巨幼红细胞性贫血,4、红细胞生成的调节,肾性贫血,5、红细胞的破坏：寿命120天,脾性贫血,地中海贫血,缺铁性贫血,是指机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏从而引起的贫血。病因：需铁量增加而铁摄入不足、铁吸收障碍、铁丢失过多是最常见的贫血。患者可有乏力、头晕、儿童生长发育迟缓、智力低下、易感染等症状，应积极防治。,巨幼红细胞性贫血,是指脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。在中国，由于叶酸缺乏所致的巨幼细胞贫血以西北地区较多见。多与膳食质量不佳，偏食或烹调时间过长有关。发病原因主要是由于叶酸或（及）维生素B12缺乏。,再生障碍性贫血,是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者，一旦确诊，应积极治疗。某些病毒感染（如肝炎病毒）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。,地中海贫血（简称地贫）,是我国南方各省最常见、危害最大的遗传病，以广东、广西、海南为主，北方少见。夫妇双方若同为轻型地贫，怀孕以后对后代的遗传几率是： 1/4为正常胎儿，1/2为轻型地贫，而1/4为重型地贫。患者有挑食的表现：不喜欢吃动物内脏。红细胞呈镰刀形，本质上是人类的一种进化。 （与疟疾有关）,轻度地贫在广东地区可看成是正常人,临床表现,神经系统：贫血缺氧导致神经组织损害所致，常见有头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等。皮肤黏膜苍白：视诊的主要表现。呼吸循环系统：贫血愈重，活动量愈大时，气急或呼吸困难症状愈明显。免疫系统：营养不良，抵抗力下降。,诊断,综合分析贫血患者的病史、体格检查和实验室检查结果，即可明确贫血的病因或发病机制，从而作出贫血的疾病诊断。营养史和月经生育史：对铁、叶酸或维生素B12等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值。射线、化学毒物、药物、病原微生物等暴露史：对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关重要。,治疗,对症治疗：重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞，纠正贫血，改善体内缺氧状态；急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。对因治疗：如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病；巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12。,案例解析 P134,诊断：再生障碍性贫血治疗方案：对因、对症治疗，骨髓移植,小结,近年来因减肥而造成营养失调，形成了严重贫血的又一人群。,第二节 出血性疾病,一、特发性血小板减少性紫癜二、过敏性紫癜,紫癜,亦称紫斑，以血液溢于皮肤、粘膜之下，出现瘀点瘀斑，压之不退色为其临床特征，是小儿常见的出血性疾病之一。常伴鼻出血、牙龈出血，甚至呕血、便血、尿血。包括过敏性紫癜和血小板减少性紫癜。,特发性血小板减少性紫癜,目前认为是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。主要致死原因为颅内出血。,临床表现与血小板的关系,患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关：血小板数在2050之间，轻度外伤即可引起出血血小板数小于20，为自发性出血，有严重出血的危险血小板数小于10，可能出现颅内出血,治疗,血小板计数大于50，无出血倾向者可予观察并定期检查血小板计数介于2050之间，则要视患者临床表现/出血程度及风险而定血小板小于20者应予治疗初始治疗：糖皮质激素二线治疗：硫唑嘌呤、环孢素A,过敏性紫癜,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，常伴腹痛、关节痛和肾损害，但血小板不减少。 属于型超敏反应。可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关。,临床表现,皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、淤斑或荨麻疹样皮疹，严重者可发生水疱、血疱，甚至溃疡。 仅有皮肤损害者称单纯性紫癜伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠道出血者称为胃肠型紫癜伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜伴血尿、蛋白尿，有肾损害者称为肾型紫癜,治疗,病因治疗：积极寻找、治疗可能的病因药物治疗：抗过敏、抗感染、激素、免疫抑制剂、解热止痛药等血浆置换：能有效清除血循环中的免疫复合物，从而防止血管阻塞和梗死,小结,儿童ITP属良性疾病，少数重度血小板减少患者可并发颅内出血而死亡，死亡率不到1%。成人ITP自发缓解者很少，约1/3的患者对激素及脾切除无效，这些患者常常迁延不愈，约5%的患者可死于颅内出血。,授课时间： 2015.11.17授课班级： 2014级药剂1.2班授课人：李薄冰,第三节 白血病,熟悉白血病的病因、发病机制、临床表现和治疗要点,概述,白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。由于增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。根治方法：骨髓移植,病因,病毒因素：RNA病毒（流感病毒，SARS，HIV，HBV，埃博拉病毒）化学因素：苯及其衍生物、亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素、某些抗肿瘤细胞毒药物（环磷酰胺）放射因素：取决于人体吸收辐射的剂量遗传因素,临床表现,儿童及青少年急性白血病多起病急骤。常见的首发症状包括发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。尚有感染、肝脾和淋巴结肿大、其他组织和器官浸润等症状。,治疗,目前主要的治疗方法：化学治疗放射治疗靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植。绝大多数白血病患者应做异体移植。随着移植技术的进步，供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步，因此，异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。,课堂