儿科护理学最新PPT课件

血液系统疾病患儿的护理,小儿造血和血液特点 小儿贫血总论营养性缺铁性贫血,【目的要求】,1、熟悉小儿造血及血液特点2、了解小儿贫血的定义、分度、分类方法、 临床表现及诊断要点。3、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血的病因、临床表现、实验室检查。4、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血的防治原则。,【教学内容】,1、讲述小儿造血及血液特点。2、介绍小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断要点。3、讲述营养性缺铁性贫血病因及发病机制，重点介绍铁的代谢、缺铁的原因、缺铁对各系统的影响。4、讲述营养性缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、介绍有关铁代谢的检查。5、具其缺铁的原因，提出预防措施。6、介绍营养性缺铁性贫血的治疗措施、着重铁剂的应用方法及输血治疗。7、结合维生素B12、叶酸对核酸代谢的作用，讲述营养性巨细胞贫血的病因及发病机制。分别讲述维生素B12、叶酸缺乏的原因，并提出预防措施。8、分别讲述缺乏维生素B12、缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的临床表现，实验室检查的特点及诊断依据。9、讲述营养性巨细胞性贫血的防治措施。,小儿造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血生后造血小儿血液特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数和凝血功能血红蛋白种类及其变化规律血容量及其变化规律,小儿造血特点胚胎期造血,胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：中胚叶造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿6月的主要造血 部位骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位 胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。,小儿造血特点胚胎期造血,胚胎期（或胎儿期）造血变化图,小儿造血特点生后造血,1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。骨髓分为 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓儿童期（5-7y前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多,小儿造血特点生后造血,正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（5-7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。,2.髓外造血（extra-medullary hemotopoesis）,骨髓造血,婴儿期（发生感染性贫血或溶血性 贫血等）造血需要时，肝脾淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核RBC（和）幼稚中性粒细胞。,7.5微米 无Hb g/l男：120-160女：110-150携带氧、二氧化碳,白细胞,粒细胞 无粒细胞,中性粒细胞 嗜酸粒C 嗜碱粒C 淋巴细胞 单核细胞,血小板,两面凸圆盘状2-4微米止血凝血,球形D10-12微米杆状、分叶状2-5叶颗粒细小均匀淡紫红色吞噬异物杀菌,球形10-15微米分叶状颗粒粗大淡紫红色吞噬抗原抗体复合物杀伤寄生虫,球形10-12微米S形不规则颗粒大小不等紫蓝色抗凝血参与过敏反应,圆形椭圆形圆形很少天蓝色参与免疫反应,圆形卵圆形肾形不规则多灰蓝色吞噬免疫,复 习,自主R建立血氧含量小RBC寿命短等因素,较多RBC破坏 RBC寿命较短（100天） RBC生成素循环血量（发育）骨髓暂时造血功能等因素,较多RBC于 短期内破坏, 生理性贫血,2-3月出现 轻度贫血, 生理性贫血,红细胞绝对增多,继发性增多： 红细胞生成素代偿性增多：组织缺氧所引起。 红细胞生成素非代偿性增多：肿瘤或肾脏疾病有关，氧饱和度正常。真性红细胞增多症骨髓增值性疾病。,红细胞及血红蛋白减少： 贫血的诊断标准,成年男性HB120g/l成年女性HB10109/l白细胞减少 (N) ： 4 109/l,中性粒细胞,增多减少,生理性（一过性的）病理性,反应性增生性,大多数是成熟的分叶和杆状核,大多数原始或稚粒细胞,感染性疾病血液系统疾病理化因素单核巨嗜系统功能亢进其他,【临床意义】,血小板,HB种类,血容量,新生儿占体重 10%（300ml）儿童（10岁） 810%成人 68 %,（骨髓巨核细胞的胞质脱落形成） 与成年人相似 150-250109/l (15-25万/3),三种HB（一般正常人RBC内）,出生时 1岁 2岁,HBF70%5%2%,HB30%95%,HBA21%2-3%,小 儿 血 液 特 点,一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律RBC数：由高低，出生时5.01012-7.01012/LHb 量：由高低，出生时150-220g/LRBC特性：出生时为大细胞，MCV为105-113fl，直径 8.6m出生RBC寿命短，足月儿为80-100d，早产儿为60-80d生理性贫血（physiological anemia）：见后述网织红细胞数：高低正常,Erythrocyte nd hemoglobin,76543210,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years,生理性贫血,原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释时间：生后一周开始下降，至2-3月（8-12周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低100-110g/L早产儿最低70-90g/L，早产儿出现早而重意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准,小儿血液特点,小儿造血特点,白细胞数：高低成人水平白细胞分类：出生时：N 0.65 L 0.304-6天：第一次交叉然后：L 0.60 N 0.354-6岁：第二次交叉7岁后：达成人比例,二、白细胞数和分类及其变化规律,白细胞分类变化,白细胞分类变化图示,小儿造血特点,4-6d,4-6y,中性粒细胞,淋巴细胞,凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月-1岁时达成人水平出生时，BPC数与成人相似，150109至250109/L,小儿造血特点,三、血小板数和凝血功能,四、血红蛋白种类及其变化规律,1.Hb分子的基本结构：Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构血红素由原卟啉+铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结合,小儿造血特点,2. 血红蛋白种类,血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有6种-胚胎期Hb：Gower1 22） Gower2（22） Portland（ 22）胎儿期Hb：HbF（22）成人期Hb：HbA（22） HbA2（22）,小儿造血特点,Hb种类的变化规律,胚胎期（3月内）：Gower1 Gower2 Portland胎儿6月时：HbF 90% HbA 5%-30%出生时；HbF 70% HbA 30% HbA2 1%1岁时：HbF5% HbA 95% HbA2 2%-3%2岁时：HbF2% HbA 95% HbA2 2%-3%成人期：HbF5% HbA 95% HbA2 2%-3%,小儿造血特点,3. HbF的特点及意义,量的特点：见前述质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧,小儿造血特点,五、血容量及其变化规律,新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重的8%10%（80100ml/Kg）成人期：约为体重的6%8%（6080ml/Kg）意义：计算补液量： 元素铁（mg）=Hb（g/L）体重（Kg）0.083.41.5计算换血量： 换血量（ml）=2血容量（新生儿溶血病核黄疸时）,小儿造血特点,小儿贫血总论,贫血的定义和诊断标准贫血的分度、病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的诊断要点贫血的治疗原则,小儿贫血总论,一、贫血的定义及诊断标准定义：末梢血中单位容积内的RBC数、 Hb量或RBC压积低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断。诊断标准：6月者： 生理性贫血：为轻度贫血（Hb90g/L） 水平 病理性贫血：新生儿期：Hb145g/L 14月 ： Hb90g/L 46月： Hb100g/L6月6岁： Hb110g/L6岁14岁：Hb120g/L 海拔每1000米，相应诊断标准中Hb4%,贫血的定义和程度,指外周血中单位容积内的RBC数、HB量和RBC压积低于正常，（或其中一项明显低于正常、同年龄、性别和地区的）,根据世界卫生组织标准：月岁岁,我国小儿血液学会议暂定：值在新生儿月月为贫血,贫血,小儿贫血总论,二、贫血的分类方法：1.按贫血的程度分类：,2.按贫血的病因分类：RBC/Hb生成不足性贫血造血原料缺乏再障 感染、炎症、肿瘤、慢肾等 RBC破坏过多（溶血）性贫血RBC内在异常：RBC膜、RBC酶、Hb合成与结构RBC 外在因素：免疫、非免疫 RBC丢失过多（失血性贫血）,小儿贫血总论,病因分类,RBC和HB 生成不足,2、溶血性,3、失血性,造血物质缺乏骨髓功能障碍： 再生障碍性贫血其他： 感染、炎症及癌性贫血 慢性肾脏病贫血,巨幼RBC性贫血缺铁性贫血,RBC内在异常RBC外在因素急性慢性,膜结构异常酶缺陷HB合成或结构异常免疫非免疫,3.按贫血时RBC形态分类：,小儿贫血总论,生理性贫血，可伴小细胞增多急性失血性贫血再生障碍性贫血骨髓浸润性贫血大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形RBC增多症等）大多数感染性贫血肾性贫血恶性肿瘤性贫血,小儿贫血总论,正细胞性贫血的常见病因,大细胞性贫血的常见病因：B12缺乏性巨幼红细胞性贫血叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血以上两者占95%以上新生儿早期生理状态少数急性溶血性贫血（网红明显增加时）红白血病，急性粒细胞白血病,小儿贫血总论,单纯小细胞性贫血的常见病因：慢性感染性贫血肾性贫血炎症性贫血恶性肿瘤性贫血肝病性贫血,小儿贫血总论,小细胞低色素性贫血的常见病因：缺铁性贫血 占绝大多数珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）铁粒幼红细胞性贫血肺含铁血黄素沉着症钩虫病性贫血其他慢性失血性贫血慢性感染性贫血铅中毒严重营养不良性贫血,小儿贫血总论,4.按贫血时骨髓增生状况分类：增生性贫血：缺铁性贫血、溶贫、急性失血性贫血、巨幼红细胞性贫血增生不良性贫血：再生障碍性贫血,小儿贫血总论,三、小儿贫血的基本临床表现：一般表现：皮肤、粘膜、精神状态、生长发育造血器官反应：髓外造血表现非血液系统表现：循环系统呼吸系统消化系统神经系统免疫系统,小儿贫血总论,【临床表现】,与贫血发生急缓病因、轻重有关。RBC主要功能是运输氧气 贫血是由于组织与器官缺O2而产生一系列症状。1、一般表现：2、造血器官表现：3、各系统状态：（1）循环和呼吸系统：心速PA压 R 心脏扩大、充血性心衰。（2）消化系统： 食欲恶心、腹胀、便秘等（胃肠蠕动酶 ）舌炎、舌乳头萎缩等。（3）NS：精神不振、注意力不集中、情绪易激动等（常见），头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等（年长儿）。,皮肤粘膜苍白、易疲倦、毛发干枯，营养低下、体格发育迟缓等症状。,骨髓外造血：肝脾淋巴结肿大，末梢血中出现有核RBC，幼稚粒C。,四、小儿贫血的诊断要点：1.诊断思路：诊断要素： 临床诊断病因诊断病理生理性诊断并发症诊断确定有无贫血及其程度确定贫血的类型及病因确定贫血的并发症与合并症,小儿贫血总论,2.病史询问：病史现病史妊娠史出生史喂养史与饮食习惯发育史疾病与用药史家族史,小儿贫血总论,3.体格检查：生长发育状况营养状况皮肤、黏膜表现指甲、毛发表现肝、脾、淋巴结表现,小儿贫血总论,【诊断要点】详细病史、全面查体、必要实验室检测是作出 贫血病因诊断的必要依据。,1、病史：发病年龄：,病程经过 和伴随症状,生后严重贫血分娩中失血;生后48小时贫血、黄疸新生儿溶血症；婴幼儿营养性、感染性、溶血性；学龄前、学龄儿童 慢性失血、再障、造 血系统或全身性疾病,起病,伴随症状,急、发展快急性溶血；缓慢慢性溶血、营养障碍、肿瘤。,黄疸、血红蛋白尿溶血骨痛骨髓浸润性贫血N精神症状VB12肿瘤类疾病如白血病等进行性加重热肝脾淋巴结肿大,喂养史 ： （喂养方法，饮食质量） 单纯母乳，未加辅食营养性巨幼RBC贫血； 饮食质量差、不合理搭配者缺铁性贫血。过去史： 消化系统疾病、慢性肾病等于贫血有关； 有无服过对造血系统有不良作用的药（氯霉素、磺胺等）家族史： 与遗传有关的贫血2、体格检查：发育：慢性贫血发育某些遗传性溶血有特殊面貌。营养状况：营养不良儿常伴有营养性贫血。皮肤粘膜,球形红细胞增多症地中海贫血等家族中常有同样者,苍白程度一般与贫血成正比（观察甲床、结膜、唇粘膜）伴出血或淤癍排除白血病、出血性疾病伴黄疸时提示溶血,指甲和毛发： 指甲菲薄、脆弱、扁平、匙状甲缺铁性贫血；肝脾淋巴结肿大： 轻度肝脾肿大髓外造血 明显肝脾肿大、且以脾大为主遗传性溶血 明显淋巴结肿大白血病、恶性淋巴瘤等。3、实验室检查： 外周血象：RBC形态: (大小、形态、染色) 小、色浅、中央淡染区扩大缺铁性贫血 球形、色深遗传性球形细胞增多症 大小不等、小细胞低色素、有异形靶形和碎片者 形态正常急性溶血或骨髓造血功能障碍 同时观察血涂片中WBC、血小板的质量改变。网织RBC计数：（治疗中有助于判断疗效） 骨髓造血功能活跃（溶血失血） 造血功能低下（再障、营养性贫血）,珠蛋白生成障碍性贫血,计数和血小板计数协助诊断初步排除造血系统其他疾病感染所致贫血骨髓涂片检查：生成的质量变化（了解骨髓造血细胞，对某些贫血有决定性意义）骨髓活检（同时作，对白血病、转移瘤等骨髓病变更具有诊断价值）分析检查：碱性试验、电泳、包涵体生成试验等。脆性试验：遗传性球形增多症 地中海贫血。特殊检查：酶活力测定；抗人球蛋白实验；血清铁蛋白检查；核素铬,4.实验室检查：血常规网织红细胞计数RBC形态检查骨髓检查特殊检查其他检查,小儿贫血总论,5.诊断性治疗或实验性治疗疑诊后针对性治疗疗效判断诊断,小儿贫血总论,五、小儿贫血的治疗原则：去除病因一般治疗药物治疗输血治疗并发症与合并症治疗,小儿贫血总论,五、治疗原则：,、去除病因：、一般方法：加强护理、预防感染、注意饮食质量搭配等。、药物治疗：、输：贫血引起心功能不全时，输血是抢救措施；长期慢性贫血而代偿功能良好的患者，可不必输血；输血时应注意血量和速度。、造血干细胞移植：有效根治的方法。、治疗并发症：婴幼儿贫血：易合并急慢性感染、营养不良、消化紊乱等应积极治疗。（并对患儿特点加以考虑）如贫血患儿合并消化紊乱时，对体液失衡的调节能力差，故输液治疗时应注意。,铁剂缺铁性贫血叶酸巨幼性贫血激素自身免疫性溶血和贫血和先天性纯再障等,输血疗法：急性失血等量输血慢性重度贫血每次极重每次,营养性缺铁性贫血,铁的代谢发病原因发病机制临床表现辅助检查诊断鉴别诊断预防和治疗,铁合成小细胞低色素性贫血小儿最常见婴儿发病率最高血清铁蛋白 铁治疗效果好【 铁的代谢】、总铁量及分布：血清铁（）：正常情况下血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁蛋白结合，此结合的铁称血清铁。,【营养性缺铁性贫血特点】,故为我国重点防治四病之一,总铁量,正常成年男性女性新生儿,生理铁贮存铁,43.肌红蛋白含铁酶及血中（极少量存在）,2以铁蛋白及含血铁黄素（存于肝脾骨髓中）,2、铁的来源,3、铁的吸收和转运：,食物中的铁 1-1.5/dl衰老的RBC破坏释放的铁几乎全部利用,食物铁,胃酸Vc,十二指肠、空肠上部,吸收入肠粘膜细胞,细胞内的去铁蛋白结合,吸收入血与转铁蛋白结合,铁蛋白,血清铁,骨髓血循环,食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。 血红素铁，吸收率较高，约占10-25% （肉类、鱼、肝脏等动物性食物中的铁属于） 人乳铁50%可吸收 。 牛乳中铁吸收率为10% 。,4、铁的贮存与利用：铁在人体内以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存需铁还原酶 Fe2+释放 氧化酶 Fe3+ 和 转铁蛋白结合血清铁骨髓造血组织 + 原卟啉结合 正铁血红素+珠蛋白,铁入幼RBC内在线粒体中,血红蛋白,凡能与100ml血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量（饱和铁）称为总铁结合力,铁 + 去铁蛋白（在细胞内） 铁蛋白铁 + 转铁蛋白 （在血中） 血清铁,（五）铁的排泄量：（六）铁的需要量：,月岁需铁约早产儿需铁约 各年龄小儿总量 ,（七）胎儿和儿童期铁代谢特点：,排泄量（正常人约为）,营养性缺铁性贫血,铁的代谢人体总铁量及其分布：60-70%存在于Hb和肌红蛋白，30%贮存在肝、脾与骨髓。铁的来源：内源、外源铁的吸收和转运：十二指肠、空肠上部铁的贮存与利用：铁蛋白、含铁血黄素铁的排泄和需要量：生后4月-3岁需铁1mg/kg，总量15mg/d胎儿和儿童期铁代谢的特点：孕期后3月胎儿从母体获取铁最多，够生后4-5月用。,营养性缺铁性贫血,发病原因缺铁的原因先天储铁不足铁摄入量不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多,【病因】,、先天储铁不足：胎儿最后个月获铁最多 （ 如早产儿、死胎、胎儿失血、孕母缺铁严重铁储备下降）、铁摄入不足：人、牛乳、谷物中含铁量均低。、生长发育影响： 婴儿生长发育快、不及时加含铁辅食易缺乏、尤早产儿。、铁吸收障碍： 吸收（食物搭配不合理、胃酸少）； 排泄吸收（慢性腹泻）；吸收利用耗（急慢性感 染）、铁丢失过多： 丢失（对蛋白过敏而长期小量肠出血）；（ 肠息肉、美克尔息室、膈疝、钩虫病等也可导致出血）,营养性缺铁性贫血,发病机制对血液系统的影响：见后缺铁 血红素 Hb RBC内的Hb含量 细胞浆 小细胞低色素贫血3个阶段：铁减少期（ID），红细胞生成缺铁期（IDE），缺铁 性贫血期（IDA）对其他方面的影响影响的合成肌红蛋白一系列生物活性酶活性 非血液系统症状 神经精神行为、消化吸收、肌肉运动皮肤、粘膜、上皮损害。,【发病机制】,缺铁对各系统的影响,1、血液系统：铁血红素HB 新生的血红蛋白内HBC浆较少对C分裂、增值影响较小，RBC 不明显小细胞低色素性贫血,缺铁性贫血经过三个阶段,铁缺少期 ID：体内贮存铁供RBC造HB的铁未RBC生成缺铁期（）体内贮存铁进一步耗竭生成需铁不足，量正常。缺铁性贫血期（）小低色素贫血和一些 非血液系统症状。,、其他系统,肌红蛋白合成（缺铁可影响）酶活性（可使某些酶活性降低功能紊乱，出现非血液系统症状）皮肤、粘膜、上皮损害。,铁缺乏 贮存铁 血清铁 血红蛋白铁 酶铁 红细胞内合成 含铁酶 细胞分裂不受影响 铁依赖酶 ，RBC正常或 某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等 血液系统症状 非血液系统症状 一般贫血表现 行为发育异常 髓外造血表现 皮肤粘膜损害 心血管系统症状 细胞免疫功能缺铁性贫血发病机理,营养性缺铁性贫血,临床表现（个月岁多见，起病缓慢）一般表现皮肤、粘膜、精神状态、生长发育造血器官表现 髓外造血：肝脾肿大其他系统表现消化系统：食欲减退、异食癖、口腔炎等神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心衰其他：免疫低下、感染、反甲等,【临床症状】,个月岁多见，起病缓慢。一般表现：皮肤粘膜苍白（以唇、口腔、粘膜、甲床明显） 易疲乏无力、年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣。髓外造血表现： 肝脾轻度肿大：年龄愈小，病程愈长，贫血愈重、肝脾大愈明显。非造血系统表现：消化系统：食欲异食癖，吐泻。口腔炎舌炎舌乳头萎缩，重者萎缩性胃炎吸收不良综合症。NS症状：烦躁不安或萎靡不振；年长儿精神不集中，记忆力智力多数低于同儿。心血管系统：明显贫血时心率，心脏扩大，重者心衰其他： 感染，（因免疫功能 ）反甲（上皮组织异常出现）,营养性缺铁性贫血,辅助检查血象小细胞低色素MCV80fl、MCH26pg、MCHC0.31血小板、白细胞正常。RC正常或骨髓象（中、晚）幼红细胞增生活跃各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝粒系、巨核系无改变,【实验室检查】,、外周血象： 、小细胞低色素性贫血、小细胞为多、中央淡染区扩大。,、骨髓象：增生活跃、中、晚幼增生为主各期较小，胞浆少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。,、有关铁代谢的检查：,血清蛋白提示缺铁红游离原卟啉（）值（）血请铁（SI）、总铁结合力（TIBC）转铁蛋白饱和度（TS）骨髓可染铁,营养性缺铁性贫血-辅助检查,有关铁代谢的检查血清铁蛋白（SF）：灵敏，ID期已降低。RBC游离原卟啉（ FEP ）：SF降低，FEP升高，而未出现贫血是IDE期典型表现血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）：变异大、影响因素多。IDA期SI降低、TIBC增高。骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞减少（ 15%）,营养性缺铁性贫血,诊断病史：发病年龄、喂养史。体征：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲毛发、肝脾淋巴结。实验室检查血象、骨髓检查、铁代谢检查。,【诊断】,根据病史、临床表现、血象特点、一般可初步诊断；必要时作骨髓检查、铁代谢的生化检查有确诊意义。用铁治疗有效可证实诊断。,病史（年龄月岁）（喂养史未添加辅食）临床表现：皮肤苍白、肝脾淋巴结肿大辅助检查：HB 、RBC 、 RBC 形态试用铁剂：一周左右网织红细胞病因诊断,营养性缺铁性贫血,鉴别诊断异常血红蛋白病地中海贫血维生素B6缺乏性贫血铁粒幼红细胞性贫血原发性肺含铁血黄素沉着症,营养性缺铁性贫血,预防和治疗一般治疗病因治疗铁剂治疗口服铁剂：选二价铁盐，1-2mg/kg/次，2-3次/日。两餐之间服，加维C利于吸收，Hb正常后续服2月以补足铁的贮存。注射铁剂：副反应多疗效观察：3-4天Ret升高，7-10天高峰，2-3周降至正常。2周后Hb增加，症状好转。输血治疗,【治疗】主要原则为去除病因,铁剂治疗.,1、一般治疗：加强护理、避免感染、注意休息、保护心功能。根据消化能力，适当铁质食物。注意饮食合理搭配。轻度贫血改善喂养可恢复中度以上贫血配合药物治疗2、去因治疗：安排饮食、饮食习惯、食物组成，偏食纠正；驱虫、治疗肠道畸形、控制慢性出血。,3、铁剂治疗：口服铁剂：二价铁易吸收（硫酸亚铁 ）注意两餐间服药（胃粘膜刺激，有利吸收）加Vc增加铁吸收勿与牛奶、茶、咖啡、蛋、用（抑制铁吸收）铁剂用至正常水平后月左右在停药（补充铁储存）治疗中测血清铁蛋白免过量如口服周无效诊断错误后其他原因注射铁剂较易出现不良反应故较少用，常在不能口服铁的情况下使用。,铁剂治疗后反映：口服铁剂 后细胞内含铁酶开始恢复，网织： 天后开始， 天达高峰 周后降至正常。：治疗2周后逐渐上升、输适应症：贫血严重，尤其发生心衰者；合并感染者急需外科手术者重症并发心功能不全或明显感染者浓缩（尽快改善贫血）贫血愈重一次输血量愈少，速度愈慢免加重心功不全,【预防】主要预防措施包括：、提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高。、做好喂养指导，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食（如精肉、血、内脏、鱼等）；、婴幼儿食品加适量铁剂进行强化；、对早产儿、低体重儿宜自个月左右加铁剂预防。,病例,女孩，.岁，近半年来反复出现口腔及舌溃疡，间隔半月至个月，每次都口服维生素和局部涂抹龙胆紫痊愈.无发热,无吐泻,食欲低下.尿便正常.母孕期正常,足月顺产,生后一直母乳喂养,未添加辅食.生长发育与同龄儿无明显差异.有吃墙皮土的嗜好.未患过其它疾病.家族史无特殊记载。 体格检查：体温36.5、神志清，精神萎靡、消瘦、自如体位。 皮肤未见出血点，未见黄疸，双侧颈淋巴结均可触及，约花生米大小，无触痛，活动度良好。颜面苍白口腔粘膜和舌体上可见数个溃疡，口水较多。心音有力，心律规则，心率132次/分，心尖部可听到2/6级收缩期杂音。双肺无异常。腹略饱满，肝脏于肋下5.0，剑突下6.0，质软、表面无结节。脾于肋下2.0，质软。四肢活动自如，双手指甲呈匙状指。神经系统无阳性体征。 实验室检查：血常规WBC8.0109/L,Hb55/L,红细胞数3.0 1012/L，胸部X线片未见异常。 分析思考：请列出初步诊断及诊断依据？ 应补充什么检查？结果如何？ 请解释肝脏和脾肿大的原因？ 怎样治疗？如何判断疗效？怎样预防该病？,营养性巨幼红细胞性贫血 由于缺乏VB12或（和）叶酸或其他原因引起（细胞核合成障碍所致）的一种大细胞性贫血,主要临床特点：贫血（皮肤粘膜苍白、肝脾淋巴结肿大、动作智力） 胞体大骨髓巨幼变（出现巨幼） VB12或（和）叶酸治疗有效。月多见及感染时易发病,细胞：膜质（浆）化学成分主要为和多种酶核的染色质中存在绝大多数,【病因】, VB12缺乏原因摄入量不足胎儿胎盘 VB12（出生时贮存在肝内约当孕妇缺乏胎儿肝内贮存易致病单纯母乳喂养未加辅食婴儿；乳母长期素食或患有VB12吸收障碍的疾病；偏食（仅进植物性食物不含VB12 年长儿、成人 ）,、吸收和运输障碍,胃底部壁分泌末端回肠食物 B12 糖蛋白 内因子粘膜吸收（内因子）复合物入血,任何上述环节异常均可引起VB12缺乏、巨幼性贫血,与转钴蛋白结合,运送肝内贮存,泻叶酸、 VB12、；肝病叶酸代谢；胃粘膜萎缩内因子缺乏抗生素细菌合成叶酸、维生素。,3、需要量,婴儿长需要（新生儿、未成熟儿）严重感染时VB12 消耗叶酸额外消耗,叶酸缺乏的原因、摄入不足：单纯乳类未加辅食易发病好发年龄个月,羊乳含叶酸低、牛乳加热等遭破坏奶粉、蒸发乳,胎儿在母体得到叶酸存于肝，故生后4个月内不发病,2、药物作用,长期服用广谱抗生素：使结肠内部分含叶酸细菌被清除，影响叶酸供应。（正常结肠内细菌含叶酸，可被吸收）供人体之需。长期使用抗叶酸制剂；（如氨钾碟呤可抑制叶酸还原酶阻抑叶酸转变为四氢叶酸 ）长期服用某些抗癫痫药（如苯妥英钠，扑癫酮，苯巴比妥）也可导致叶酸缺乏，可能是抗癫痫药可引起叶酸吸收障碍或药物置换叶酸的载体。3、吸收障碍：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除 等可致4、需要增加：早产儿、慢性溶血等的需要增加5、代谢障碍：,【发病机制】,叶酸 四氢叶酸合成DNA C核 HB合成正常 C浆,叶酸还原酶VB12催化,核发育落后胞浆,胞体大、核分叶过多,VB12,N髓鞘中脂蛋 周围N变性N精神症状白形成有关胃肠道粘膜 舌炎胃炎等消化道症状代谢所必需,缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血,食物中的叶酸经小肠分泌 单谷氨酸被吸收（主要吸收部位空肠、十二指肠）吸收后的叶酸： 一部分在小肠内被还原为四氢叶酸另一部分被还原成叶酸 直接入血分布于各组织 其中大部分贮存于肝内。小儿体内叶酸总贮存量约为620。生理需要量为20-50ug/d （羊乳内也算明显不足）当叶酸摄入不足时，肝脏内贮存的叶酸即被释出入血供机体需要，（上述贮存总量约供4月需要，因此短期缺乏不会 引起巨幼红C贫血）。,结合酶转变为,【临床表现】,94fl （红细胞平均容积，正常值：）MCH（红细胞平均血红蛋白量， 正常值：） 、大细胞性：胞体直径和厚度较正常为大。巨幼变：可见巨幼变的有核网织血小板WBC 中性粒细胞,中性粒细胞变大又分叶过多现象巨大晚幼巨大带核中粒细胞,、骨髓象,增生明显活跃,以系为主粒：红比值常倒置,各期幼红细胞均出现巨幼变,中性粒细胞胞浆空泡