癫痫的定义医学PPT

Status Epilepticus and Serial seizures,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,癲癇的定義,1925, 英人 J Hughling Jackson: 腦部神經細胞不正常放電癲癇是由許多先天或後天的因素所引起的慢性腦病，其特徵是由於腦細胞的過度放電(excessive discharge)所引起的反覆性發作(epileptic seizure)，伴隨多種類型的臨床表現Seizure (癲癇發作):腦部異常放電症狀每個人都有可能(alcohol, drug, infection, exciting etc.)Epilepsy(癲癇症):反覆發作疾病狀態,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,癲癇的定義,Aura: 前兆，希臘語 “颱風前之微風”，發作前之警告，seizure的一部分，本身就是simple partial seizure。Automatism: 自動症，automatic behavior during seizure with altered consciousness.Fit: 發作。Ictus: 發作。Ictal: related to seizure itself.Postictal: immediately after seizure.Interictal: between attacks of seizure, often symptom free.,癲癇的流行病學,盛行率0.3 - 0.7% (平均每兩百人中一個)發生率30-70/100000 (每年新增病例) 每九到十人中，有一人其一生中發生過一次或多次的癲癇發作(epileptic seizure),癲癇發作(seizure)的分類International Classification of Epileptic Seizure,Partial (local onset) 局部發作Simple partial seizure 單純局部發作Complex partial seizure 複雜局部發作Partial seizure with secondary generalization 局部發作演變成次發性全身發作Generalized (bilaterally symmetric without local onset) 全身發作 GTCS, Absence.etc,癲癇(epilepsy)的分類International Classification of Epilepsies and Epileptic Syndrome,Idiopathic epilepsy syndromes (focal or generalized)Benign neonatal convulsionsBenign childhood epilepsyChildhood/juvenile absence epilepsyJuvenile myoclonic epilepsyunspecifiedSymptomatic epilepsy syndromes ( focal or generalized)West syndrome (infantile spasms)Lennox-Gastaut syndromeEpilepsia partialis continuaOther epilepsy syndromes of uncertain or mixed classification,Simple Partial Seizure 單純局部發作,Consciousness not impaired意識清楚WithMotor symptoms: simple clonic convulsion, Jacksnoian marching, adversionSomatosensory or special sensory symptoms: paresthesia, auditory or visual hallucinationAutonomic symptoms: abdominal cramp, vomiting, vertigoPsychic symptoms: dj vu, jamai vu, fear, anxiety,Simple visual,Somatic sensory,Jacksonian,SMA,Simple adversive,Complexadversive,VestibularAutonomicGustatoryVisceral,Auditory,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,Jacksonian seizure,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,Adversive seizure,Complex Partial Seizure 複雜局部發作 (Psychomotor seizure, temporal epilepsy),Consciousness impairedLimbic cortex involvedAmnesiaTwo subtypesSimple partial onset followed by impaired consciousnessImpaired consciousness at onset,Generalized Seizure 全身發作,Without local onsetBilaterally symmetricLoss of consciousness,Generalized Seizure(Convulsive or nonconvulsive),Absence seizure (petit mal) 失神發作Myoclonic seizure 肌抽躍發作Clonic seizure 間代發作Tonic seizure 強直發作Tonic-clonic seizure (grand mal)強直-間代發作Atonic seizure 失張發作,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,Absence seizure,Onset: 4-10 yr, usually resolve by age 20No prodrome or auraSeizure: seconds to mins, sudden interruption of consciousness, automatismNo postictal phaseEasily induced by hyperventilation or photic stimulationIctal EEG: 3 Hz spikes and waves,Atypical Absence seizures,Usually occurs in patients with neurological or developmental abnormalities.Ictal EEG: 3year,Antiepileptic drugs,Antiepileptogenesis: prevent kindlingAntiepileptic activity: fully kindled can be treated (seizure control)- Block voltage-gated Na+ channels Block voltage-gated Ca2+ channels Increasing GABA transmission Decreasing Glutamate transmission,Drug choice,Idiosyncratic reactions are not dose related; rather they arise either from an immune-mediated reaction to the drug or from poorly defined individual factors, largely genetic, that convey an unusual sensitivity to the drug.,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,Dosing intervals should usually be less than one-third to one-half the drugs half-life to minimize fluctuations between peak and trough blood concentrations.,癲癇重積症；持續性癲癇狀態(Status epilepticus),連續發作超過10分鐘，反復發作間隔病人意識沒有清醒過來 (N Eng J Med. 1998)高危險，高死亡率(8-20%)原因：cessation of drugalcohol withdrawalinfectionmetabolic disorderscerebrovascular disease,Consequences of status epilepticus,癲癇重積症的治療- I,癲癇重積症的治療- II,癲癇診斷的層次Hierarchy of Epilepsy Diagnosis,Descriptive diagnosisSeizure type diagnosisEpileptic syndrome diagnosisEtiological diagnosis,Thank you,病史,家族史