肾小球疾病医学PPT

泌尿系统疾病,肾小球疾病(1),教学目标,1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2、掌握急性、急进性、慢性、隐匿性肾小球肾炎的诊断和治疗3、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制,第五篇 泌尿系统疾病,第二章,肾小球疾病讲述主要内容,概述病因与发病机制临床表现诊断治疗,肾小球疾病分类,病因 ：原发性、继发性、遗传性临床分型：病理分型：,概 述,患病率：0.24。青少年多见。肾小球功能损害先于肾小管。共同表现：血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、氮质血症。,临床分型,急性肾小球肾炎 AGNacute glomerulonephritis急进性肾炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis慢性肾炎 CGNchronic glomerulonephritis隐匿型肾炎latent glomerulonephritis肾病综合征 NSnephrotic syndrome,肾炎综合症血尿（必备）、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、氮质血症。,大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症,原发性肾小球疾病的病理分型,一、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis,病理分型决定预后，确诊需要肾穿刺活检。,病因与发病机制 （etiology and pathogenesis）,一、免疫反应：抗原种类有外源性、内源性。1、体液免疫：循环免疫复合物、原位免疫复合物。2、细胞免疫：次要。二、炎症细胞（中性、单核、嗜酸）与炎症介质（组织胺、血小板活化因子、补）：三、凝血与纤溶性肾损伤：,病因？,循环免疫复合物沉积,原位免疫复合物形成,肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）,分子屏障：肾小球滤过屏障,本次课重点学习：肾小球肾炎,急性肾小球肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 隐匿型肾炎,肾炎综合症血尿（必备）、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、氮质血症。,急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis),急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害 常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后。 青少年多见。,左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积,临床表现,1. 儿童多见，男女2. 有前驱感染史（于发病前13W，平均10天）3. 尿异常：血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿（轻度-中度）、白细胞、上皮细胞、管型。4. 水肿 （下行性）5. 高血压 占80%，少数高血压脑病、心衰6. 肾功能异常 （一过性）7. 免疫学异常 ASO，C3 （8W内恢复）。,诊断标准,1. 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能 2. ASO、 C3 （8W内恢复） 3. 多于12M内全面好转 4. 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎,治 疗,1. 一般治疗：卧床、饮食 2. 治疗感染灶，清除病灶 3. 对症治疗：利尿剂、透析、降压 4. 一般不主张用激素和细胞毒药物,预 后,多数病人预后良好，呈自限性 14W内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年1年恢复正常,急进性肾小球肾炎,肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起。起病急骤,病情发展迅速，90%的患者6个月内死亡或需依赖透析。 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥,新月体肾炎,rapidly progressive glomerulonephritis,型（抗肾小球基膜型肾小球肾炎）：抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原结合激活补体而致病。好发于青、中年，典型表现为肺出血-肾炎综合征，预后差。型（免疫复合物型）：因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。好发于青少年，常有肾病综合征表现。型（为非免疫复合物型）：该型患者为肾微血管炎。中老年男性多见，发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现，预后较好。,我国以型多见,抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大,实验室检查,诊断标准,1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理（新月体）2.分型 型 抗GBM抗体（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA （+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （）3.双肾增大,治 疗,（一）强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用（当Scr型型。 强化治疗是否及时。 新月体数量及类型。 年龄。,chronic glomerulonephritis 1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全（贫血、夜尿多、尿比重低、血尿素氮和肌酐升高）为临床特征。2. 病程长 缓慢 持续进展,慢性肾小球肾炎,病因与发病机制,1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进,病 理,多种病理类型系膜增生性（IgA及非IgA） 系膜毛细血管性 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎,肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润,临床表现,起病缓慢、隐匿、有急性发作倾向蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功能减退发展为慢性肾功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血,尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等肾功能异常：BUN增高，Scr增高，Ccr（内生肌酐清除率）降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化,实验室检查,诊断标准,尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎不到1年者有、 需行肾活检 呈急性肾炎综合征 仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿,1. 隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻 2. 急性肾小球肾炎 3. 原发性高血压肾损害 4. 继发性肾炎（SLE）,鉴别诊断,治 疗,1. 限制食物中蛋白及磷入量（蟹类、动物内脏，蛋黄）,2.积极控制高血压：130/80，尿蛋白1g/日 125/75 ACEIARBCCB利尿剂3.抗血小板聚集4.糖皮质激素和细胞毒药物 根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定5.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）6.避免加重肾损害的因素,氨基糖苷类头孢类磺胺类,概述：1、无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿，排除生理性、继发性、遗传性。2、见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害治疗：1.定期观察，若病情加重立即肾活检2.避免感染、过劳和肾毒药物,隐匿性肾炎 （latent glomerulonephritis）,男性，20岁，反复发作全身浮肿2年，血压波动在169-138/92-108mmHg，此次入院全身浮肿,BP154/92mmHg,24小时尿蛋白定量2.8g，血清胆固醇4.4mmol/L，尿常规红细胞10-15/HP，颗粒管型(+),A/G=2.3/2.8,最可能的诊断是什么？,案例讨论,归纳总结和测评,1、肾小球疾病的临床类型有 、 、 、 、 。2、有关急性肾小球肾炎治疗错误