血友病治疗的注意事项ppt课件

,血友病治疗的注意事项,2,正确认识血友病-临床表现,主要为出血：全身各部位均可发生出血，但常见的和特征性：关节出血（70-80）；肌肉/软组织出血（10-20）可于外伤、手术后发生,也可自发出血,3,正确认识血友病-保持良好的心态,对于罹患血友病的事实，您无从选择，但您可以选择乐观、健康的心态去面对生活血友病目前尚无法治愈，必须进行终身替代治疗，您必须面对这个现实，而不是逃避正确、及早地配合医生进行治疗，大多数血友病儿童可以像正常人一样学习、工作，成人也可以最大程度减少出血次数，避免严重并发症随着科技的进步和生活水平的提高，血友病人的治疗情况将越来越好,4,树立血友病治疗的正确观念,血友病导致关节、肌肉出血，如不进行治疗，将导致严重的关节功能障碍和残疾FVIII替代治疗是目前对中到重度血友病（因子水平1%）唯一有效的治疗手段坚持规范治疗，尽量避免关节损害和严重出血，可以主动掌握工作和生活的机会和主动权,5,血友病治疗的目标,儿童：让孩子获得正常的学习和生活-”为了明天”尽可能预防出血的发生，避免形成靶关节确保儿童在发育期维持正常的骨骼关节功能和形态同时避免病毒感染等并发症成人：防止严重并发症，阻止已有损害进一步发展避免中枢神经和内脏等部位的出血危及生命出血后及时治疗，把损害降低到最低在力所能及的前提下进行短期预防，阻止靶关节进展,6,成人能否行预防治疗？,长期预防临时预防（单剂量预防）在估计可能出血的事件之前而采取的的预防性单一剂量注射。如外出度假或某些可能较剧烈活动之前保护性或预防性用药。患者或家长可以根据既往出血诱因的经验，把握临时预防的时机及注射次数。短期预防在一段时期内（数周至数月）的预防性注射凝血因子。主要用于阻断反复出血的“靶关节”进一步出血而导致永久损伤，如患者在3月内反复同一关节出血超过3次，可建议在13月时段维持每周23次预防注射，直到该“靶关节”稳定停止出血。短期预防亦可用于短期运动、外科手术及创伤后的预防措施。,7,价格高低高（按FVIII含量）,血友病治疗药物的比较,新鲜血浆和冷沉淀,重组凝血因子,血浆源性凝血因子,病毒风险高中极低（拜科奇全球21年100亿IU无感染病例）,FVIII含量极低高极高,来源人血提取人血提取基因工程,供应受限制受限制无限制,8,血友病A出血使用制品的剂量和疗程,出血程度首次欲达F水平（%）首次剂量（U/kg）次数/d疗程（d）重度405030403710中度30402030257轻度20301520234因子代谢半减期812h，开始需q812h，以后酌情延长，直至出血停止，FC水平恢复。制品通过带有滤器的标准输血器静脉输注。,9,急性出血的处理原则-RICE,立即采取急救措施，限制出血和降低损害程度,REST休息,ICE冰敷,COMPRESSION压迫,ELEVATION抬高,避免受伤的肢体活动,用湿毛巾包冰块或冰袋敷5分钟，暂停20分钟，可反复，减少疼痛与出血,弹性绷带或弹力袜包扎关节或压迫肌肉,将出血部位抬高至心脏高度以上，减少出血部位压力，减少出血,10,其他几种辅助治疗,辅助治疗：去氨加压素（DDAVP)抗纤维蛋白溶解药物止痛治疗（非甾体类消炎药不能使用，如阿司匹林、消炎痛等）激素治疗（减轻肿胀）物理治疗（由于与关节和肌肉的恢复）手术治疗-关节置换/血肿清除/滑膜切除上述措施均需要在医生的指导下使用！,11,警惕FVIII抗体的产生,HA患者出血症状突然加重，出血频率增加，或对以往治疗无效FVIII输注后恢复降低FVIII输注后半衰期缩短如出现上述症状，请尽快咨询医生，进行相应检查,12,自我注射的重要性,我国台湾地区10岁以上的血友病儿童90%以上掌握自我注射的技能掌握自我注射技能，能让患者在出血之出尽早治疗；越早治疗，发生出血并发症的可能性越小掌握自我注射技能，进行预防治疗的血友病儿童可自己进行注射，对学业影响小，同时减轻家庭负担,如您希望学习自我注射，可拨打血友病关爱热线400-650-0706预约,13,血友病