(医学课件)皮层下动脉硬化性脑病

1、 为老年人在脑动脉硬化基础上，大脑半球白质弥漫性脱髓鞘性脑病 是老年性血管疾病，以慢性高血压、脑深部小动脉硬化、痴呆、皮质下白质变性、皮质下发腔隙性梗死或软化为特征的综合征 Binswanger病 进行性皮层下血管性脑病（SAE） 本病并不是一个独立的疾病实体，而更象是一个临床综合征 国外发现了与遗传有关的Binswanger病，即CADASIL(伴有皮层下梗塞和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病)，此病的发现为脑血管病的遗传学研究开辟了新的途径。同时，证明Binswanger病不是一个独立的疾病 高血压，动脉粥样硬化，使血管壁增厚、管腔狭窄，从而导致脑组织供血不足 侧脑室周围的白质，是皮质长

2、髓支和白质深穿支供血分界区，二者均为终末动脉，其间缺少血管吻合，且行程长，分支陡直，管径细小，愈近脑室周围的愈少 血管的解剖特点，在多因素影响下容易受累。导致脑室周围白质长期慢性缺血、缺氧引起神经纤维脱髓鞘和轴突裸露，甚至出现软化、坏死等病理改变 在尸体解剖中发现，病变的血管呈向心性狭窄，变性，但是罕见血栓形成 发病机制主要为： 1.平行动脉受累导致缺血范围增大 2.血压剧烈波动导致反复出现高血压脑病 多种多样 腔隙状态：球麻痹、尿失禁、痴呆 精神行为异常 脑室周围白质区及半卵圆中心见斑片状低密度灶，边缘模糊，常伴脑萎缩或腔隙性脑梗死 脑室周围白质区及半卵圆中心可见到不同程度的对称性或大致对称

3、性的低密度区CT值在23.824.2HU CT表现分为3型：型:病变局限于侧脑室额角或枕角周围。型:病灶弥漫性对称性位于侧脑室体 部半卵圆形白质中。型:病灶环绕侧脑室累及整个大脑半球白质 双侧半卵圆中心及脑室旁深部脑白质呈现不甚对称的长T1长T2信号，无占位效应。T1W病灶呈低信号，T2W病灶呈高信号。异常信号大小不等，形态不规则，边缘不清楚。 在脑室周围白质与半卵圆中心显示散在或融合性病变区，T1WI呈低信号强度改变，T2WI呈高信号强度改变 重度与中度显示脑室扩大，腔隙性脑梗死显影清晰，病灶数目比CT发现的多 FLAIR像上脱髓鞘斑块及腔隙性脑梗死表现为高信号，而脑组织及脑室为低信号，对比

4、明显，病灶显示更清楚，优于T2加权像，但病灶数目与T2加权像无区别 导致MRI异常改变的原因是由于SAE白质区胶质增生和细胞外间隙扩大使组织含水量增加所致 病例一：女性，78岁，口齿不清，流涎反复发作一年 病例二： 女性，50岁，头晕、走路不稳一年余，查体：伸舌略左偏，四肢腱反射活跃，右侧明显 病例三：女性，86岁，反复心悸、胸闷十余年，言语不清两年 病例四：男性，80岁，反复头晕四年，加重2月 病例5：男性，85岁，进行性记忆障碍两年 脑血管表现可以很严重，也可以“看起来”很轻 多发性硬化（MS） 多见于20-40岁，病程较长，时好时坏，进行性加重。MS异常信号主要见于室管膜下区，约有30%

5、患者累及胼胝体 多发性腔隙梗塞不多见 二者表现极为相似，均有对称性脑室系统扩大及脑室周围低密灶 脑室系统均匀扩大，脑室周围对称性低密度灶，但脑沟正常或消失，不伴脑萎缩征象，低密度灶与正常白质分界清楚，常累及胼胝体膝部，而较少累及半卵圆中心 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病（CADASIL）是一种显性遗传性全身性动脉病，是一种特殊类型的脑血管病或血管性痴呆病 早期被称为“遗传性多发性梗死性痴呆”， “家族性硬化性血管病”、“家族性Binswanger病”等，后被正式命名为CADASIL病 在1993年第一次CADASIL国际会议以仅报道了8确诊的CADASIL家族，但到目前已发

6、现400个以上的家族 亚洲对此病的研究主开始于日本 是一个与动脉平滑肌相关的疾病 基因分析发现致病基因位于19q12的Notch3基因存在杂合突变 血管平滑肌细胞变性，血管内皮细胞的损害，脑血管自我调节功能障碍和血脑屏障破坏。由于夜间血压过低，导致腔隙性脑梗死的产生及脑白质的脱髓鞘。 1）全身性小动脉病 2）多发性腔隙性脑梗死； 3）广泛性白质髓鞘脱失 部分患者存在微出血改变 白质髓鞘脱失出现在大脑和小脑白质，额叶、顶叶和枕叶白质以及脑干最易受累，并且病灶呈对称分布，但弓形纤维一般不受累及 首发症状各异，包括中风、痴呆、有先兆的偏头痛和严重情绪障碍 反复发生的皮质下症状为CADASIL的主要临床表现，其自然病程多为30岁出现有先兆性偏头痛，10年后出