支气管扩张诊断治疗指南

支气管扩张诊断治疗指南【概述】支气管扩张是亚段支气管异常永久性的扩张，其病因可分为先天性和后天性两种。先天性支气管扩张最常见于囊性纤维化、低丙种球蛋白血症、Karta一gener综合征(一种常染色体隐性遗传病，有右位心、支气管扩张及鼻窦炎)，选择性免疫球蛋白A缺乏，α-1抗胰蛋白酶缺乏、先天性支气管软骨缺陷和肺隔离症。后天性支气管扩张是细菌反复感染、支气管内肿瘤、异物的阻塞、支气管外肿大淋巴结压迫(如中叶综合征)、结核瘢痕的牵引，以及后天的低丙种球蛋白血症所引起。其中，细菌反复感染是主要的病因。所以，婴幼儿在流行性感冒、麻疹、百日咳等之后并发肺炎，若久治不愈，可造成支气管扩张。对婴幼儿的呼吸道感染和肺炎，应及时诊断和治疗以预防支气管扩张的发生。感染引起支气管黏膜充血水肿、分泌物增加，造成部分阻塞。支气管周围的淋巴结增大隆起压迫支气管，也是引起阻塞的一个因素。阻塞使分泌物排出手足，又加重感染。反复感染导致支气管上皮脱落和增生。有的柱状上皮化生为鳞状上皮，支气管内膜失去纤毛上皮的清除功能，进而管壁的弹力纤维和平滑肌受损破坏，支气管软骨亦破坏而纤维化，支气管成为无弹性而扩大的纤维管腔。管壁有新生血管形成，破裂后发生咯血甚至大咯血。再者，支气管扩张常因分泌物排出受阻引起肺不张，从而影响通气和换气功能，动脉血气，甚至心肺功能的改变。依病理形态而言，支气管扩张可分为柱状、囊状和混合型三种。囊状支气竺芝张主要是感染、异物阻塞或支气管狭窄造成，是外科治疗的主要对象。支{管扩张的部位：左侧多于右侧，下叶多于上叶，最常见的是左下叶合并上叶舌段和右下叶合并中叶，右中叶单发亦不少见。分布的范隧常与病因学相关，例如：Kartagener综合征、低球蛋白血症和囊性纤维化者，所累及的区域一般是弥散的和双侧的。结核性支气管扩张一般分布在上叶或者是下叶的背段。【临床表现】1.症状和体征咳嗽、咯黏液脓性痰，常持续数月或数年，有的甚至伴34临床诊疗指南胸外科分册有咯血、呼吸困难、喘鸣和胸膜炎。2．因反复发作慢性感染中毒，患者出现消瘦和营养不良。3．需要注意的是，咯血量与支气管扩张的范围和严重程度常不一致，有大咯血者，以前临床上可无明显症状。4．体征与支气管扩张的部位、范围、轻重密切相关。病变轻而局限者可无体征；感染较重者，可听到肺部有哮鸣音，管状呼吸音或哕音。长期患病者，可有杵状指(趾)。【诊断要点】1_症状和体征。2．x线胸片可见病变侧肺纹理增多、粗乱，有的可见囊状或柱状阴影或不完全的肺不张，肺容积明显缩小。3．支气管造影是支气管扩张定位和了解病变程度的有效方法，良好的支气管造影可显示有病变的支气管为囊状扩张或柱状扩张或混合性扩张。其注意之点是，咯血和脓痰较多时，应予治疗．待病情好转，即咯血停止及痰量减少后，再行检查，如此造影效果更好些。婴幼儿检查时，一般需要全身麻醉，但有发生窒息等的危险性，必要时应先行支气管镜吸痰。近年来，高分辨率cT检查已基本取代支气管造影。4cT检查高分辨率的cT扫描图像能够显示支气管扩张，扩张支气管周围的炎症。有病变的支气管向周围延伸而不逐渐变细，支气管腔扩大，管壁增厚，肺周边仍可看到支气管。5纤维支气管镜检查对于咯血者更为重要。在咯血未完全停止时，有助于定位出血部位。除此之外，还可发现支气管内异物，肿瘤和其他。6．食管钡剂造影或食管镜检查以除外右下肺支气管扩张合并食管支气管瘘的存在。【治疗方案及原则】1．内科治疗支气管扩张急性感染时需应用抗生素治疗。一般应选用对培养细菌敏感的抗生素。铜绿假单胞菌和厌氧菌是支气管扩张继发感染的常见病原体，但是在获得痰细菌培养结果之前，经验性抗菌治疗应覆盖假单胞菌。故在严重感染时，常用抗假单胞争内酰胺类联合大环内酯类或睦诺酮类，亦可试用抗假单胞菌活性较强的喹诺酮类(如环丙沙星)联合大环内酯类，必要时再联用氨基糖苷类。厌氧菌可选用克林霉素或甲硝唑。对于痰量较多者，使用祛痰剂，雾化吸人及体位引流，保持呼吸道通畅。正确有效的体位引流比抗生素治疗更为重要。方法是病肺处于高位，其引流支气管开口向下，进行深呼吸和咳嗽，使痰液顺支气管引流至气管而咳出。如病变在下叶者，应取俯卧、前幕三章肺部疾痛35胸靠床沿，两手撑地，头向下，叩背咳嗽，使痰液排出。若病变在上叶，则采取坐位或其他适当姿势，以利引流。若痰液黏稠，可经支气管镜注