肾病综合征课件

肾病综合征课件肾病综合征课件肾病综合征课件定义是以大量蛋白尿，低白蛋白血症,全身水肿和高脂血症等为临床特点的临床综合症。是一组肾小球疾病,并非单一肾小球病。定义是以大量蛋白尿，低白蛋白血症,全身水肿和高脂血症等为临床特点的临床综合症。是一组肾小球疾病,并非单一肾小球病。大量蛋白尿低白蛋白血症浮肿高脂血症肾病综合征24h尿蛋白定量3.5g（30）诊断标准电荷屏障毛细血管腔包曼氏囊腔上皮细胞足突=阴电荷=中性分子孔径屏障肾小球滤过屏障与蛋白尿形成：正常电荷屏障和分子屏障功能发生障碍，肾小球对血浆中蛋白质的通透性增加，当原尿中蛋白含量超过近端小管的重吸收能力时，蛋白从尿中大量流失蛋白尿形成机制肾病综合征水肿形成机制

肾小球滤过膜屏障受破坏↑血浆蛋白(白蛋白±球蛋白)漏出↓血浆白蛋白和血浆渗透压↑细胞内吞滤过的蛋白↑肾小管(集合管)重吸收(↑酶↑磷酸二酯酶)↑组织间液量↓间质渗透压(当血浆渗透压<8，跨毛细血管渗透压梯度消失)↓血浆容量水肿血浆容量正常/增加/降低取决于A与B的相互作用AB凹陷性浮肿腹水返回高脂血症机制

肝脏脂蛋白合成增加低蛋白血症促使脂质合成增加血浆胶体渗透压降低是促发因素外周利用及分解减少受体缺陷，导致清除减少低白蛋白血症血浆胶体渗透压水份外渗有效血容量不足肾间质高度水肿↓肾血流量肾小管腔高压肾前性氮质血症扩容、利尿恢复↓肾小管上皮损伤、坏死急性肾功能衰竭压迫肾小管，大量管型阻塞肾小管肾病综合征急性肾功能衰竭发生机制

分类

原发性肾病综合症占75%单纯性肾病肾炎性肾病继发性肾病综合征占25%肾病综合征分型

分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病继发性过敏性紫癜肾炎乙肝相关肾炎先天性肾病综合征红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝相关肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤肾病淋巴瘤或实体肿瘤肾病微小病变，临床儿童多见（80-90%），男>女,成人发病率低，但老年人发病率又呈增高趋势重度全身浮肿：胸水，腹水一般无血尿，选择性蛋白尿肾功能正常，血压正常，补体正常2.病理（1）光镜基本正常（2）免疫荧光阴性，无免疫复合物沉积（3）电镜上皮细胞足突融合3.对治疗反应激素治疗：90%敏感复发率：高预后：好局灶节段硬化型，临床发病率5-10%，好发于青少年男性血尿、非选择性蛋白尿高血压（50%）、肾功能不全（30%）10年进入肾衰2、病理（1）光镜硬化病变呈局灶、节段分布肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变（2）免疫荧光、C3沉积（3）电镜足突融合、电子致密物沉积3.对治疗反应激素治疗1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗延长激素治疗时间，提高缓解率细胞毒药物缓解率：低复发系膜增生型，临床发病率30%青少年多见，有上感史蛋白尿伴血尿、高血压肾功能：正常或损害2、病理（1）光镜系膜细胞增殖，系膜基质增生（2）免疫荧光肾病：以或为主的免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁非肾病：或、C3沉积（3）电镜足突节段性消失3.对治疗反应激素治疗轻症：敏感重症：需加用细胞毒药物细胞毒药物膜型肾病，1.临床中老年多见，男>女起病隐匿肾病综合征（80%），病变进展缓慢5-10年后逐渐出现肾功能损害，1/4自行缓解2.病理（1）光镜弥漫性毛细血管壁增厚早期:肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒沉积进展期：基底膜钉突形成（2）免疫荧光上皮下、C3细颗粒状沉积（3）电镜上皮下电子致密物沉淀，足突消失3.对治疗反应自发缓解率：25%激素+细胞毒药物治疗早期缓解率60%晚期缓解率低膜增生型，临床青少年，有感染病史，持续性低补体血症蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见）高血压明显，贫血出现早早期出现肾衰2.病理（1）光镜I型肾小球体积大，呈分叶状型肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈“双轨状”型基底膜断裂分层（2）免疫荧光系膜区、毛细血管壁、C3颗粒样沉积（3）电镜系膜区、内皮下电子致密物沉积I3.对治疗反应治疗困难激素治疗：多无效必须加用细胞毒药物预后：差数年内进展至慢性肾衰（）10年内进展至终末期肾衰（）肾病综合症并发症

感染低血容量性休克血栓及栓塞性并发症肾功能衰竭急性肾功能损伤，肾前性少尿，特发性急性肾功能衰竭肾小管功能损害代谢紊乱肾病综合症诊断步骤

确诊确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性；最好能进行肾活检，作出病理诊断判断有无并发症肾活检指征

对激素治疗不敏感或激素依赖的儿童成人明确病理类型指导治疗判断预后治疗（一）一般治疗休息饮食高质量蛋白1-1.5热量30-35低盐<3（水肿时）治疗（二）主要治疗：抑制免疫与炎症肾上腺皮质激素治疗原理：抑制免疫、抑制炎症、抑制醛固酮和抗利尿激素治疗原则：起始足量缓慢减药长期维持例：强的松起始量1（即40-60）8-12周减量有效者每1-2周减原量10%，减至20更加缓慢减量维持量10再维持半年左右治疗1、肾上腺皮质激素难治性肾病综合征甲基强的松龙冲击剂量500-1000×3天口服强的松维持疗程>1年治疗结果激素敏感-用药8-12周内缓解激素依赖-激素减药到一定程度即复发激素抵抗-激素治疗无效1、肾上腺皮质激素副作用柯兴氏表现三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐）胃肠道反应、消化道出血感染（细菌、病毒、霉菌）生长延缓骨质疏松精神、神经系统症状白内障动脉硬化肾上腺分泌不足长期大量激素治疗时予以罗钙全、钙片、奥克等口服治疗（三）主要治疗：抑制免疫与炎症细胞毒药物协同激素治疗环磷酰胺（）瘤可宁（苯丁酸氮芥，1248）硫唑嘌呤（）环孢素A（）治疗环磷酰胺，剂量冲击疗法：，0.6-1.0次，每月1次总量：8-10g副作用骨髓抑制肝功能损害性腺抑制脱发出血性膀胱炎致第二肿瘤治疗（四）中药雷公藤多甙片至灵胶囊百令胶囊保肾康肾炎康复片冬虫夏草（五）肾病综合征对症治疗水肿的治疗

利尿剂的分类(作用部位)近端小管利尿剂袢利尿剂远端小管利尿剂集合管利尿剂乙酰唑胺呋塞米噻嗪类阿米洛利美托拉宗布美他尼美托拉宗氨苯喋啶托拉塞米螺内酯利尿剂的副作用

低血容量血液浓缩，易于形成血栓影响代谢，高尿酸血症及代谢紊乱电解质紊乱（五）肾病综合征对症治疗减少蛋白尿的治疗血管紧张素转换酶抑制剂（）开搏通洛汀新蒙诺血管紧张素受体1拮抗剂（）科素亚代文安博维饮食控制低血容量时不用，加重肾脏缺血入球小A出球小A收缩入球小A低蛋白饮食潘生丁扩张出球小A降蛋白尿治疗的机制3、低蛋白血症/蛋白尿的治疗

适量蛋白饮食0.8-1.0和降低蛋白尿40-50%非类固醇抗炎药急性肾衰，<70禁用输白蛋白用于异常困难的情况，如严重浮肿、对利尿剂无反应等3、高脂血症的治疗

饮食治疗控制每日总热卡摄入量，摄入脂肪产生的热量必须小于摄入总热量的2030%，不饱和/饱和≥1每日胆固醇摄入量应<150-300药物治疗他汀类：降胆固醇贝特类：降甘油三酯。如安妥明胆酸结合树脂：结合胆汁酸，促进胆固醇转化胆汁酸丙丁醇()：轻度降胆固醇血液净化治疗分离2×3w使用抗凝剂的指征

膜性肾病血清白蛋白<20-25高凝状态纤维蛋白>4.0纤溶酶<0.2Ⅲ<0.151>0.8二聚体>0.3抗凝剂使用方法

肝素：10008-10h低分子肝素：5000u皮下2华法令：需在肝素或低分子肝素使用5-7天后，达到正常1.5-2倍，才可使用抗凝目标：达到正常的2-3倍达到正常的2倍抗血小板制剂使用方法

阿斯匹林50-1001潘生丁100-2003抵克力得0.25g1预后

取决于病理类型：微小病变型和轻度系膜