胡桃夹综合征临床及影像表现

胡桃夹综合征临床及影像表现2021/4/261概念胡桃夹综合征（nutcrackersyndrome）即左肾静脉受压综合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome），又称胡桃夹现象（nutcrackerphenomenon），是指行走于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受压导致血液回流障碍而引起血尿、蛋白尿等的一组临床症状。好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。2021/4/262发病机制从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角注入下腔静脉，正常这两条动脉构成40～60度的夹角，因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。2021/4/2632021/4/264发病机制当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。主要临床表现：①一侧性（左侧）血尿；②生殖静脉综合征，即引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁腹痛，并于立位或行走时加重；③男性左侧精索静脉曲张。此外还可有蛋白尿、不规则月经出血、高血压，偶伴十二指肠受SMA压迫而发生十二指肠淤滞者。2021/4/265临床表现胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现。睾丸（卵巢）静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。男性还能发生精索静脉曲张。此外可伴有不规则月经出血，高血压等。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血，与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿。2021/4/266临床表现

绝大部分NCP出血是于尿常规检查时，发现无症状镜下血尿而就诊，也有不少患者因肉眼血尿发现，且病程中可有数次和/或反复性肉眼血尿，甚至有的可持续数月或更久，多在感冒时、剧烈运动后出现血尿，可伴有全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等2021/4/267直立性蛋白尿的病理机制，目前多数学者认为患者直立时脊柱前突更易压迫左肾静脉，引起左肾静脉压升高而导致肾瘀血，肾小球对蛋白的滤过增高，并超过了肾小管重吸收能力，临床上表现为直立性蛋白尿。而卧位时，下腹部的肠管相对上移，SMA起始段与AO的夹角相对较大，SMA起始段对LRV的机械性压迫相对较轻。同时，卧位时心率减慢，心输出量减少，肾动脉的灌注减少，肾静脉的回流较直立时更顺畅。此外，卧位时身体处于休整状态，身体的代谢减弱，所以卧位时没有蛋白尿。临床表现2021/4/268临床表现全身症状：主要有乏力、头晕头痛、恶心、食欲差及焦虑。十二指肠瘀滞：主要的临床表现为十二指肠梗阻的表现，进食后上腹部饱胀、疼痛，随后出现恶心呕吐，本病突出的特点为症状与体位有关，仰卧位时由于向后压迫症状加重，而俯卧位，膝胸位，左侧位时可使症状缓解。2021/4/269CT检查CT扫描结合各种后处理图像，能从不同角度观察显示病变的位置、大小、范围以及与周围结构的空间关系，直观、立体地显示病变。CT可见肠系膜上动脉（SMA）与腹主动脉（AO）之间的夹角变小，左肾静脉受压，远端扩张的左肾静脉及下腔静脉与狭窄受压的肾静脉形成哑铃样改变。左侧卵巢(或睾丸)静脉扩张迂曲。2021/4/26109、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:33:42PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、业余生活要有意义，不要越轨。2023/2/32023/2/303February202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3正常夹角CT重建胡桃夹综合征解剖示意图2021/4/2612胡桃夹综合征CT重建2021/4/26132021/4/26142021/4/2615胡桃夹综合征CT重建2021/4/2616

三维磁共振血管造影术3D-MRA3D-MRA可立体清晰地显示LRV受压部位及程度，并能很好地观察狭窄远端有无扩张；NCP的LRV于SMA处受压，其压迹边缘清楚整齐,受阻的远端呈狭窄后扩张表现，有时可见侧支循环及曲张的静脉影，通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖腺静脉等2021/4/2617MRA2021/4/2618DSA2021/4/2619左肾静脉造影：左肾静脉造影是确诊的金标准，可直接观察到左肾静脉受压而出现造影剂充盈中断和远段及其属枝扩张，重者可见同侧卵巢静脉或精索静脉逆行显影、盆腔静脉增粗纡曲。可测定左肾静脉内压力，一般认为左肾静脉与下腔静脉压力差>5cmH2O可高度提示。2021/4/2620实验室检查

NCP患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞90%以上为正常形态红细胞。尿蛋白定性结果：晨尿(--)～(±)，活动后(++)～(+++)；24h尿蛋白定量<1g/24h，尿钙定量<4mg/kg2021/4/2621诊断标准综合分析文献，NCP的主要诊断标准：肉眼或镜下血尿；膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血；选择性LRV造影可见LRV跨过SMA与AO间夹角处出现造影剂中断；逆行肾盂造影提示肾盂-静脉间分流；B超、CT、MRI可见扩张的LRV；2021/4/2622超声影像可见到LRV受压及扩张情况、SMA与AO间夹角的度数、LRV血流速度等；24h尿钙排泻正常。以上诊断方法简单又方便，又无创伤性，容易被患者及其家属接受。2021/4/2623治疗对无症状血尿及无直立性蛋白尿表现的患者无须特殊治疗，而只须随访，一般随患儿年龄增长、肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态得以改善而症状缓解。大量尿血及疼痛患者可考虑手术治疗。2021/4/2624小结对于非肾小球源性血尿或直立性蛋白尿的患者，除肿瘤、炎症、结石、高尿钙和肾实质损伤等病因外，应想到胡桃夹现象的可能。2021/4/26252021/4/26269、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:33:42PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一个人炫