肺动脉高压的分类之欧阳数创编

欧阳数创编肺动脉高压的分时间2021.03.02 创作：欧阳数2008年世界卫生组织()第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤未明多因素机制所致肺动脉高压。该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。一、动脉性肺动脉高压(pulmonaryareilhprnin，PAH)1.特发(dipahc)2.遗传(heritable)⑴骨形成蛋白受体2(bonemorhoenticprotinreetrye2，BMP2)⑵激活素受体样激酶1(activinreceptor-likekinasetype1，ALK1)，内皮因子（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）[endgin(whorwihutherediaryhemorhagctlangectsia)]⑶未知遗因素(unknown)3.药物所致和毒物所致肺动脉高压(drug-andtoxin-欧阳数创编欧阳数创编induced)4.疾病相性肺脉高压(ascitdih)⑴结组疾病(conecieisueisaes)⑵HV感染(humanimmunodeficiencyvirusinfection)⑶门静脉高(portalhypertension)⑷先天性心脏(congenitalheartdisease)⑸血吸虫(schistosomiasis)⑹慢性溶血性贫血(chronichemolyticanemia)5.新生儿持续性肺动脉高压(peritetpulonryhyeresinfthenwor)肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤样增生症[plmnryveno-occlusivedisease(PVOD)and()yy]、左心疾病所致肺动脉高压（pulmonaryhyperensonowingtoeftheartdiease）1.收缩性心能不全sytoicysuntin）2.舒张性心能不全distlicdyfucton）3.心脏瓣膜病vlvuarheatdsese）三、肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压(pulmnaryhypetensonwingtoungisesead/orhypxia)欧阳数创编欧阳数创编1.慢性阻塞性肺疾病(chronicobstructivepuloarydieae)2.间质性肺疾(itertitillngdseas)3.其他限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病（ohrploaydiseaseswithmixedretrctveden）4.睡眠呼吸障碍sleep-disorderedbreathin）5.肺泡低通(lvelarhypvenilaiondiordrs)6.长期居住高原环境(chncexposuretohighaltiude)7.肺发育异(dvelpmenalbnoralites)四、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronicthrombomboicpulmnaryhyprtenion，CTEPH）五、未明多因素机制所致肺动脉高压（pulmonaryhypetenson wh unlar multfactrialmechnisms）1.血液系统疾病（hematologicdisorder）：骨髓增生异常（myeloproliferativedisorder），脾切除（splenectom）2.系统性疾病（systemicdisordes）：结节病欧阳数创编欧阳数创编（sarcodosis），肺郎汉斯细胞组织细胞增多(pulmnaryLangrhanscellhistiocyosis)，淋巴管平滑肌瘤病(lymhangoleomyoatois)，神经纤维瘤neurfibrmatsis，血管炎(vascultis)3.代谢性疾病(metaolicdisdrs：糖原贮积症(lcensoaedisease，戈谢病(Gaucerdisese)，甲病(tydsd)4.其他（othrs）：肿瘤阻塞（tumoralobstructio），纤维素性纵隔炎（fibrosingmediastiniti），接受透析治疗的慢性肾功能不全（chronicrenlfaiuens）动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致的肺动脉高压、CTEPH及未明多因素机制所致肺动脉高压都属于毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特征mPAP≥25mHg，肺毛细血管楔压（pulmonarycaplarywegepesr,CP）或左心室舒张末压＜15mmHg。左心疾病所致肺动脉高压属于毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征mPAP2mmH