护理查房：运动神经元病

一例运动神经元病的护理查房

2023/8/18概述临床资料疾病相关知识护理诊断及措施健康教育

基本信息

患者言xx，男，51岁。患者2015年03月于河北省骨科医院住院治疗，确诊为运动神经元病，当时患者出院时神志清，语利，可见舌肌纤颤，足尖行走不能，屈颈及双下肢近端肌力3级，下肢远端4级，双上肢肌力5级，出院后给予药物控制病情。患者一月前开始双下肢不能行走，时有胸闷表现，伴咀嚼力量下降，偶有饮水呛咳。2015年8月5日下午患者突感胸闷加重，面色发绀，休息后可见暂时缓减，予晚夜间23:00来我院就诊。给予吸氧患者胸闷不能改善。拟“运动神经元病，肺部感染的可能”收住入院。临床资料一般健康状况：既往有右侧肾癌病史。否认高血压、糖尿病史传染病史：否认肝炎史、否认结核史。手术史：2011年行“右侧肾癌切除术”。外伤史：否认外伤史。输血史：否认输血史。过敏史：否认食物、药物过敏史。预防接种史：不详。基本信息临床资料一般资料

职业：退休民族：汉族婚姻状况：已婚文化程度：大学宗教信仰：无入院诊断：运动神经元病入院时间：2015-08-05

23：00入院方式：门诊步行过敏史：无医疗费用支付方式：医保体格检查T：36.5℃P：70次/分R：25次/分BP：140/92mmHg神志：清瞳孔：双侧等大等圆，直径2mm，对光（+）体重：卧床身高：170cm意识：清楚语言沟通：正常四肢活动：双上肢肌力5级，右下肢1-2级，左下肢肌力1级

吞咽：正常视力：近视听力：正常伤口：无导管：无疼痛程度：无痛生活状况

饮食：普食睡眠：正常排尿：正常排便：便秘吸烟：无饮酒：无自理能力（？）进食：自理行走：协助入厕：协助上下床：协助个人卫生：协助护理体检辅助检查2013-08-06

血常规白细胞：6.68×109/L，中性粒细胞80.9%↑生化全套+钾、钠、氯谷草转氨酶51U/l↑尿常规（九联以上）比重：1.01。心电图1.窦性心律诊疗计划患者入室时：胸闷加重，面色发绀，休息后可见暂时缓减，予晚夜间23:00来我院就诊。给予吸氧患者胸闷不能改善。双上肢肌力5级，右下肢1-2级，左下肢肌力1级入室后，遵医嘱予特级护理、流质、氧气吸入、监护、药物控制远动神经元病进展，等对症处理。至08-07，密切监测患者生命体征及四肢活动能力等情况，协助医生完善各项检查，对症处理；加强功能锻炼；遵医嘱予化痰、护胃、营养心肌、营养神经等治疗，患者肌力较入院时有改善，（）胸闷好转。肌力分级根据肌力的情况，一般均将肌力分为以下六级：

0级完全瘫痪，不能作任何自由运动。

Ⅰ级可见肌肉轻微收缩。

Ⅱ级肢体能在床上平行移动。

Ⅲ级肢体可以克服地心吸收力，能抬离床面。

Ⅳ级肢体能做对抗外界阻力的运动

Ⅴ级肌力正常，运动自如。

什么叫运动神经元病最常见的运动神经元病又叫「肌萎缩侧索硬化症」，英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当运动神经元出现病变时，肌肉便会慢慢的萎缩、死亡，进而侵犯呼吸系统，产生四肢麻痹，及吞咽呼吸困难之现象。Amyotrophic的意思是"没有肌肉营养"，它是指从神经传递到肌肉的信号的丧失。Lateral的意思是"侧面"，它是指脊髓伤害的位置。Sclerosis的意思是"硬化"，它是指中后期ALS病人的脊髓硬化特性。在美国，ALS又称为LouGehrig病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。

在英国和世界的其他地方，根据这种疾病丧失的细胞，ALS常常被称为运动神经元病。运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。运动神经元病病因和发病机制不清，5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。病因什么引起了ALS?本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75岁之间，之后则逐渐下降。家族性患者的平均发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1。

流行病学&预后运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间稳定，但不会改善肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染临床表现本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。临床上运动神经元疾病的分类幼年型远程肌肉萎缩症（JDSMA）

以手掌远程肌肉萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。我国常称为"平山病"。

脊髓型肌肉萎缩（SMA）

以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。

脊髓侧索硬化症（ALS/MND）

这是最常见的运动神经元疾病，80％运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经元疾病来势汹汹，愈后较差。

下运动神经元症候群（LMN）

以手脚肌肉萎缩为主，四肢肌腱反射正常或消失，患者体内能存在某种自体抗体如GMI等，属一种自体免疫疾病。利用化学治疗，血浆透析，对此型的运动神经元疾病或有帮忙。

临床特点上运动神经元下运动神经元（1）瘫痪的分布范围广，偏瘫，单瘫或截瘫较局限，以肌群为主（2）肌张力增高，呈痉挛性瘫痪减低，呈弛缓性瘫痪（3）腱反射亢进减弱或消失（4）病理反射阳性显著，且早期出现（5）肌萎缩无，可有轻度废用性萎缩显著，且早期出现（6）肌束颤动无可有（7）疾病性质脑部疾病，脊髓疾病周围神经病，脊髓前角灰质炎上、下运动神经元瘫痪的区别护理问题P1P2P3P1

活动无耐力：与肌力减弱有关。P2

恐惧焦虑：与患者担心疾病预后有关P3

便秘的护理：与活动减少，肛门扩约肌减弱有关护理问题P4P5P6P4有受伤的危险：与疾病所致的双下肢乏力P5

清理呼吸道低效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有关

P6运动神经元病的护理护理措施P1

活动无耐力：与肌力减弱有关。目标：患者活动能力提高，病人能完成日常生活料理

1.评估患者目前的活动程度和休息方式。2.指导和协助病人进行日常生活的自理，鼓励其尽可能做力所能及的事情。3.鼓励和协助病人尽早下床活动。4.加强肢体功能锻炼。P2