黄疸(北医三院八年制临床医学)课件

黄疸易误诊为黄疸的情况药物老年人水果肝脏功能检查的意义反响肝细胞损伤：ALTAST反响胆汁淤积：ALPGGT反响肝脏合成功能：前白蛋白，ALB，凝血因子，胆固醇脂反响肝纤维化指标：PIIIP,HA,LNIV型胶原几个概念A/G比例倒置酶胆别离一.胆红素的生成和正常代谢(一)胆红素的生成和来源来源 80%来自衰老的红细胞，20%来源于未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质生成

Hb-珠蛋白和血红素--Fe和胆绿素--胆红素—与ALB吸附(UCB)(二)肝细胞对胆红素的作用

1.摄取UCB经与肝细胞微绒毛膜受体结合而入肝。连接蛋白Y和Z与之结合运送到光面内质网。

2.结合 在葡萄糖醛酸转换酶的催化作用下生成CB。

3.排泌 将CB从肝细胞排泌到毛细胆管中。通过激素的调节，细胞器的参与及肝细胞膜上的Na、K、ATP酶泵的作用而完成。

〔三〕胆红素的肝肠循环CB进入肠道经酶促水解后，在无氧条件下经细菌作用转变尿胆原〔UBG〕UBG大局部在大肠经氧化变为胆素〔尿胆素，粪胆素〕随粪便排出10%~20%UBG经门脉重新吸收回肝脏，再生成CB，可重新进入肠道再度变为UBG.CB和UCB的区别水溶性脂溶性与葡萄糖醛酸的结合情况CB+-+UCB-+-二、黄疸的类别〔一〕肝前性黄疸:即溶血性黄疸胆红素产量增加其特点UCB升高，UBIL〔－〕,UBG增多，血TBA正常疾病:溶血,无效造血,输血,血肿再吸收溶血性黄疸临床表现轻度黄疸发热，寒战，贫血，腰痛，血红蛋白尿，肾衰脾大〔二〕肝细胞性黄疸

肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泌功能发生障碍血中CB和UCB均可增高，UBIL和UBG均可〔+〕肝细胞性黄疸的临床表现浅黄至深黄疲乏，纳差，出血倾向〔三〕胆汁淤积性黄疸〔分肝内性或肝外性〕

CB增高,UBG〔－〕，UBIL〔＋〕粪胆素减少，血中TBA量增高，出现皮肤瘙痒完全阻塞时间延长后，肝细胞功能亦可受损，UCB亦可增高胆汁淤积性黄疸尿色加深白陶土样便瘙痒〔四〕先天性黄疸1.先天性葡萄糖醛酸转换酶缺乏症,亦称Crigler-Najjar综合症遗传性葡萄糖醛酸转换酶缺乏〔Ⅰ型〕或缺乏〔Ⅱ型〕血中堆积大量UCB，可进入脑细胞引起核黄疸肝穿正常临床表现Ⅰ型常染色体隐性遗传完全缺乏葡萄糖醛酸转换酶，婴儿出生很快出现黄疸，多可出现核黄疸角弓反张，肌肉强直血胆红素可高达400~800μmol/L多死于婴儿期Ⅱ型常染色体显性遗传葡萄糖醛酸转换酶缺乏临床表现比Ⅰ型轻血胆红素多在100~400μmol/L治疗可用光疗〔波长430~470nm〕长期服用苯巴比妥30mg日3次，此药对Ⅰ型患者无效肝移植，对Ⅰ型患者有效2.先天性非溶血性黄疸即Gilbert综合征为常染色体显性遗传病白人中占10%编码葡萄糖醛酸转换酶基因突变，转录下降禁食或脱水时发生长期间歇性轻度黄疸，UCB升高肝穿刺无异常，可能有点脂肪变良性过程，无需治疗3.

Dubin－Johnson综合症有家族性有机物通过胆小管膜到胆小管腔的输送障碍血中CB增高肝组织呈褐色〔肉眼〕，显微镜下可见肝细胞浆中有黑褐色颗粒临床表现患者多为青年，长期慢性间歇性黄疸，血清TBil多在100μmol/L以下可因饮酒、感染，妊娠或服用避药而加重，可出现乏力、纳差、肝区不适等病症肝脾可肿大ALT,ALP等正常，CB增多为主，口服胆囊造影剂不显影预后良好，无特殊治疗4.Roter综合症摄取和排泌有先天性障碍，UCB和CB增高，CB为主。患者无任何病症，肝组织检查无异常，预后良好，无特殊治疗。其它分类方法一胆红素代谢的孤立性疾病

UCB升高胆红素产量增加肝脏摄取下降药物:异烟肼等,Gilbert'ssyndrome结合减少

Gilbert‘ssyndrome,Crigler-Najjarsyndrome,新生儿生理性黄疸,药物:印地那韦一胆红素代谢的孤立性疾病

CB升高Dubin-Johnsonsyndrome

Rotor'ssyndrome二肝脏疾病1肝细胞功能异常

急性或亚急性肝细胞疾病病毒性肝炎中毒性(酒精,氨基酚,毒菌)

药物(异烟肼,苯妥英)

缺血代谢(Wilsondisease,Reye'ssyndrome)孕期相关(妊娠合并脂肪肝,子痫)二肝脏疾病1肝细胞功能异常

慢性肝细胞疾病病毒性肝炎中毒性(酒精,氯仿,VitA)自身免疫性肝炎代谢(Wilsondisease,血色病,非酒精性脂肪肝α1-抗胰蛋白酶缺乏症)麦胶性肠炎

二肝脏疾病三胆管梗阻病毒性肝炎甲、戊肝——急性，肠道传播乙、丙、丁肝——易慢性，注射药物，血制品，性交，垂直传播等药物性黄疸病前有服药史，发病多在用药1—4周后，可伴有其他过敏表现，如发热、皮疹、关节痛、血中嗜酸性粒细胞增多等

药物性黄疸的临床表现病毒性肝炎样的表现许多药物均可，特别注意抗结核药和抗癌药淤胆性肝炎表现氯丙嗪，雌激素，甲基睾丸酮等病毒指标全〔－〕，药物对肝脏的损伤的机制

有中毒性及过敏性，前者与用药剂量多少相关，后者和剂量的关系较小药物可损伤肝细胞中的细胞器，代谢障碍，细胞死亡药物的代谢产物和肝细胞大分子结合导致细胞死亡

如异烟肼代谢物乙酰肼，苯巴比妥，利福平的药酶可诱导乙酰肼的产量增多氯丙嗪雌激素影响钠泵，甲基睾丸酮使微丝崩解，胆汁不能由肝细胞排出药物可成为半抗原，引起过敏反响酒精性肝病包括脂肪肝、酒精性肝炎、肝纤维化、肝硬化AST/ALT>1，多在2－5之间，AKP、GGT增高，血清血蛋白降低自身免疫性肝病1.自身免疫性肝炎女：男=4：1Ⅰ型：抗核抗体〔ANA〕和/或抗平滑肌抗体〔SMA〕〔+〕Ⅱ型：抗肝肾微粒体〔LKM-1〕抗体〔+〕Ⅲ型：抗肝可溶性抗原的抗体〔+〕2.原发性胆汁性肝硬化〔PBC〕抗线粒体抗体〔AMA〕及AMAM290%可〔+〕女：男=9：1主要病变为小胆管炎症黄疸出现之前1-2年即有皮肤瘙痒ALPGGT总TBA均升高3.原发性硬化性胆管炎(PSC)多见于中年男性(25-45岁)轻中度黄疸，腹痛和体重下降早期胆管炎症增生，晚期出现胆管梗阻，胆汁淤积，最终开展为肝硬化。常伴有UC(约75%)原发硬化性胆管炎妊娠性黄疸1.原发性脂肪肝 多见于初产妇 多发生于妊娠后期 急骤出现进行加重的黄疸 伴有高血压、肾功能恶化 死于肝肾功能衰竭2、良性复发性黄疸妊娠期雌激素导致淤胆性黄疸多发生于妊娠最后3个月先有皮肤瘙痒，1~2周后出黄疸，黄疸可轻可重，分娩后缓解，但再次妊娠时易再发肝组织无病变血清总胆红素多在100μmol/L以下，ALT可轻度增高，ALP、r-GT以及血清TBA均可增高，预后良好〔七〕其他酒精肝损伤

肝细胞内由于脂肪滴的存在而肿大，挤压毛细胆管使胆红