主动脉夹层诊断与鉴别诊断

主动脉夹层

诊断与鉴别诊断河北省辛集市第二医院内容自动脉夹层(Aorticdissection)壁内血肿(Intramuralhematoma，IMH)动脉硬化性穿透性溃疡(Penetratingatheroscleroticulcer，PAU)尸检结果升自动脉70％自动脉弓10％胸降自动脉20％腹自动脉稀有手术及放射学研讨降自动脉夹层更常见自动脉夹层内膜入口病因1、高血压和动脉粥样硬化

AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率〔dp/dtmax〕增大也是引发AD的重要要素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发要素。

2、特发性自动脉中层退形性变

30-35%的夹层患者自动脉中层弹力纤维和胶原呈进展性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丧失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层自动脉壁中病因3、遗传性疾病

在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。

病因4、先天性自动脉畸形

最常见的是先天性自动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和自动脉缩窄。自动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出如今自动脉缩窄的近端，几乎从不开展至缩窄以下的自动脉。

病因5、创伤

自动脉的钝性创伤、心导管检查、自动脉球囊反搏、自动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐减少至完全血栓构成，多数不需求手术治疗。病因6、自动脉壁炎症反响虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者本身免疫反响引起的主动脉壁损害与夹层的发生亲密相关。

病因病理分型传统AD分型方法中运用最为广泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey将AD分为三型：I型：AD局限于升自动脉II型：AD来源于升自动脉并累及头臂自动脉；III型：AD来源于胸降自动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹自动脉者称IIIB。

Stanford大学的Daily等将AD分为两型：A型：无论夹层来源于哪一部位，只需累及升自动脉者称为A型；B型：夹层来源于胸降自动脉且未累及升自动脉者称为B型。StanfordA型相当于DebakeyI型和II型，StanfordB型相当于DebakeyIII型。两种方法相比Stanford分型更为简捷适用。病理分型入口典型位于自动脉右侧壁，顺行撕裂累及右头臂干、左颈A及左锁骨下A常见撕裂不断延续至动脉硬化斑块较多的部位而终止其行程。在此处，夹层终止、或经过另一破口与自动脉腔再通自动脉夹层升自动脉夹层StanfordA：6214岁，65.5%为男性StanfordB：6513岁，71.4%为男性典型表现突发胸痛，可有自动脉返流杂音自动脉夹层临床表现StanfordA：手术为主，血管内支架植入StanfordB：内科治疗急诊B型3个死亡要素低血压、休克无胸痛、背痛表现分支受累自动脉夹层自然史及治疗自动脉造影敏感度特异度CT100%100%经食管ECG100%94%MRI100%94%自动脉夹层影像方法选择对于诊断分支受累，CT优于ECG及MRI胸片多数异常纵隔增宽自动脉轮廓异常胸腔积液扫描范围上自颈根部，包括颈A及椎A起始部下至盆腔先平扫：准直5mm加强：右侧注药自动脉夹层CT扫描技术80~150ml4~5ml/sec软件跟踪、30sec延时一次屏气、安静呼吸2.5~3.0mm层厚pitch1.3~1.71.5mm间隔MIPCPRVRSSD自动脉夹层CT扫描参数钙化的内膜片移位表现类似自动脉瘤附壁血栓钙化平扫的主要作用是显示壁内血肿，表现为自动脉壁内窄的高密度缘，偏心或环周平扫还易于察看人工瓣膜或植入物自动脉破裂时，平扫可见高密度急性出血，位于纵隔、心包、胸膜腔自动脉夹层平扫表现标志：内膜片，区分真假腔入口通常位于内膜片最近端CT诊断入口的敏感度82%,特异度100%假阴性缘由入口偏小、自动脉搏动伪影插管或静脉强化所致伪影准确判别入口助于外科方案自动脉夹层加强表现血管内支架植入需区分真假腔，尤其应区分主要分支来源于真腔或假腔如来源于假腔，那么有被闭塞的危险血栓构成、治疗性闭塞内膜片延至分支血管起始部可致其闭塞,称静态性闭塞内膜片不直接累及分支来源,随真腔内压力改动可覆盖分支开口,称动态性闭塞自动脉夹层区分真假腔多数，根据与未受累自动脉相延续的特征可辨仔细腔，且真腔通常较小，较假腔血流速度快，这一血流速度的差别，在CECT上表现为加强速率的不同自动脉壁的动脉硬化性钙斑，提示急性夹层的真腔，可与钙化的内膜片相延续，后者代表假腔壁慢性夹层，假腔壁可上皮化、钙化自动脉夹层区分真假腔Beaksign〔鸟嘴征〕横断面上，内膜片与假腔壁所夹之锐角自动脉夹层区分真假腔Aorticcobweb〔自动脉蜘蛛膜〕很能够是夹层构成过程中自自动脉壁不完全剪切下来的纤维组织带大小不一，可以是刚刚看到～数毫米厚74％～80％CT：假腔内的细小充盈缺损，一侧与自动脉壁相连自动脉夹层区分真假腔LePage51例自动脉夹层假腔最可靠的征象BeaksignAlargecross-sectionalarea〔最大横界面〕Aorticcobwebs真腔最可靠的征象外壁钙化附壁血栓更常见于假腔急性：内膜片可突向假腔、平直慢性：内膜片可平直(75%)、突向假腔(25%)自动脉夹层区分真假腔是自动脉夹层最常见死因典型破裂部位：近内膜撕裂口处内膜破口位于AA者，自动脉破裂后，血液聚集于心包腔内，大量者致命AA破裂，也可引起血液沿外膜撕裂AA与肺动脉干有共同外膜自动脉夹层自动脉破裂不同解剖部位积血提示最能够的破裂部位纵隔积血提示自动脉弓破裂左侧血胸提示胸降自动脉破裂腹腔积血提示腹自动脉破裂自动脉夹层自动脉破裂自动脉分支受累，那么危险性添加表现夹层延续至分支内膜片覆盖分支，相应器官缺血或坏死累及AA近自动脉窦处时，冠脉可受累累及AA横部，自动脉分支可受累导致头臂缺血累及腹自动脉时，肾动脉、SMA、腹腔干可受累引起肾衰或腹腔脏器功能不全自动脉夹层分支受累即自动脉壁内出血，能够是夹层的早期阶段或变异，滋养血管自发破裂所致？无内膜片、不与真腔相通自动脉中层出血开展较快，出血可吸收，或进展为自动脉夹层或破裂壁内血肿普通情况与自动脉夹层类似累及AA者，早期手术修复或血管内支架植入累及DA者，内科治疗积极抗高血压治疗定期影像学随访壁内血肿治疗IMH以前常未做出诊断，由于自动脉造影难以诊断，横断面影像学运用以后才开场认识本病最初3个月进展期IMH死亡率高(19%)自动脉直径5cm以上50%升自动脉受累术后8％,术前55％上述两种情况更易发生早期死亡壁内血肿自动脉壁内新月形高密度影，代表急性出血，偶可累及自动脉全周提示IMH进展为夹层的征象有血肿厚度较大16.4±4.4mm进展至夹层10.5±3.8mm未进展至夹层真腔变扁AA受累心包积液或胸腔积液壁内血肿CT平扫加强CT上区分IMH与附壁血栓困难IMH钙化内膜移位环周或新月形低密度影(相对对比剂而言)附壁血栓较局限，位于扩张的自动脉内而IMH可延伸很长范围〔8.5±5cm〕，自动脉并不扩张壁内血肿加强CTMRI有助于察看IMH期龄，并随访察看急性期：T1中等信号(含氧血红蛋白)亚急性(8-30天)：T1高信号(正铁血红蛋白)有反复疼痛的患者，如无上述特征信号演化，那么提示活动性出血壁内血肿MRI进展为动脉瘤54％梭形动脉瘤22％囊状动脉瘤8％假性动脉瘤24％完全恢复、不扩张34％进展为典型夹层12％壁内血肿演化动脉硬化性溃疡性斑块穿破内膜，在动脉壁中层构成血肿，称为PAU溃疡延伸超出自动脉壁边缘，其顶端可见一血肿帽，有助于与更常见的动脉硬化性溃疡相区分PAU不同于IMH，可根据溃疡超出自动脉腔相区分动脉硬化性穿透性溃疡概略平扫：急性壁内出血可类似IMH加强：可察看溃疡及动脉壁强化穿透性溃疡CT表现类似于自动脉夹层老年患者高血压史胸背痛穿透性溃疡临床表现最常累及胸降自动脉中远段，但各部分均可受累DA94％AA11％多发10％穿透性溃疡好发部位自然史差别很大可稳定自动脉直径可增大，伴或不伴溃疡增大随溃疡在中层增大、延伸，可被外膜包裹，构成囊状假性动脉瘤少数开展为夹层破裂少见穿透性溃疡