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皮肤科晋升副主任医师高级职称(一例倒置性毛囊角化病病例分析)1临床资料患者男,69岁,左侧面部结节2年。患者于2年前无意中发现左侧面部一绿豆大小暗红色结节,无明显疼痛及瘙痒,未予诊治。此后皮损缓慢增大,近1周来自觉增大迅速,表面轻度糜烂、结痂来本院就诊。患者既往体健,否认局部有外伤史及蚊虫叮咬史,家族中无类似疾病患者。体检:一般情况下,各系统检查无异常,全身浅表淋巴结未触及。皮肤科情况:左侧面部见一直径约8mm大小隆起性暗红色结节,顶端呈脐窝状,表面轻度糜烂、结痂,界限清楚,质地较硬,无压痛(图1)。皮损组织病理检查示:角化过度,少量角化不全,角质形成细胞呈内生性生长,底部界限清楚,周边为基底样细胞,中央主要由角质形成细胞组成,可见鳞状漩涡,细胞异形性不明显,真皮内多量淋巴细胞、浆细胞浸润(图2~4)。根据临床表现及组织病理改变,诊断为倒置性毛囊角化病。图1左侧面部一直径约8mm大小暗红色结节,顶端呈脐窝状,表面轻度糜烂、结痂图2~4皮损组织病理示:角化过度,少量角化不全,角质形成细胞呈内生性生长,底部界限清楚,周边为基底样细胞,中央主要由角质形成细胞组成,可见鳞状漩涡,细胞异形性不明显,真皮内多量淋巴细胞、浆细胞浸润2讨论倒置性毛囊角化病又名末端毛囊瘤、毛孔瘤或基底-鳞状细胞棘皮瘤,为一种向毛囊分化的良性上皮细胞性肿瘤[1]。本病常见于面颈部,以上唇和颊部最多,皮损表现为单个丝状、疣状或角化性丘疹,直径2~10mm,顶部中央有孔样开口,充以角质[2]。病理表现为病变处乳头状瘤向内、外生长,末端毛囊为指状,其囊壁为倒置的正常表皮所覆盖,底部界限清楚,下方与毛囊相连,周边为基底样细胞,中央为外毛根鞘细胞和嗜酸性角质形成细胞,有时基底样细胞与外毛根鞘细胞互相混杂,并可见两型细胞之间的移行细胞,外毛根鞘细胞大都形成鳞状涡,瘤细胞中央上方表皮角化,形成有角质栓的隐窝,颗粒层灶状增厚。本病有4种组织病理类型[3]:①乳头状瘤或疣样:病变大部分向外生长,表面有角化不全及出血灶;②角化棘皮瘤样:病变向内外增生,周边可见类似真性角化棘皮瘤中所见之唇缘表皮;③实性结节型:病变大部分向内增生,表面平滑或略角化过度;④囊肿型:真皮层内可见与外界相通的囊腔。关于本病的组织学起源和病因一直存在争议,Mehregan等[4]认为IFK是发生在毛囊漏斗部来源于表皮部毛囊上皮的一种独立的良性肿瘤;Lever[5]认为是累及毛囊的刺激型脂溢性角化病;Spielvogel等[6]认为是一种陈旧性寻常疣,但该病是否和HPV感染有关,尚有不同的观点;Hori[7]认为与HPV感染有关,而Stierman[8]和Jaada[9]等研究发现和HPV感染无直接相关性。本患者有如下特点:①老年男性;②皮损发生于面部;③无明显自觉症状;④组织病理特点为角质形成细胞呈内生性生长,可见鳞状涡,细胞异形性不明显。根据临床表现结合组织病理表现,诊断倒置性毛囊角化病。由于该病临床表现缺乏特征性,容易误诊为其他疾病,确诊主要靠组织病理检查。本病主要和以下疾病进行鉴别[1-3,10]:①寻常疣:常有角化不全,粒层和棘层上部见空泡状细胞,不出现鳞状旋涡;②刺激性脂溢性角化病:两者均有较多的鳞状漩涡和真皮慢性炎性细胞浸润,但本病为外生性生长,病变处宽度大于高度,顶部中央无充以角质栓的陷窝,下方不与毛囊相连,而IFK为内生性生长或内生性生长伴有外生性生长;③角化棘皮瘤:本病病程大致分为增殖期、稳定期和消退期,多数患者皮损可在数个月内消退,初期组织病理表现为表皮凹陷如火山口样,中心充以角质栓,底部表皮增生,几乎完全为鳞状细胞,可有异型性,见鳞状漩涡,真皮内明显炎性细胞浸润,进一步发展时,角质栓增大,两侧表皮呈拱璧状,见较多角化珠,消退期表皮停止生长,凹陷变平,角质栓消失;④鳞状细胞癌:鳞癌细胞的异型性明显,可见不良角化和癌珠,病理性核分裂象多见,但IFK不出现颗粒层细胞,异型性也不明显,核分裂象少见;⑤毛母质瘤:肿瘤团块位于皮下或真皮深部,肿瘤主要由嗜碱性细胞、影子细胞及过渡型细胞组成,其中影子细胞是本病特点;⑥外毛根鞘瘤:瘤细胞主要为鳞状细胞,病变下部见外毛根鞘角化,周边基底细胞排列成栅栏状,鳞状漩涡少见。此外本病尚需与基底细胞癌、鲍恩病、疣状角化不良瘤、汗
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