2024年医学高级职称-神经病学(医学高级)笔试参考题库含答案

“人人文库”水印下载源文件后可一键去除，请放心下载！（图片大小可任意调节）2024年医学高级职称-神经病学(医学高级)笔试参考题库含答案“人人文库”水印下载源文件后可一键去除，请放心下载！第1卷一.参考题库(共75题)1.患者，女，16岁，全身无力1年余，诊断重症肌无力，服用溴吡斯的明后症状减轻。近日因感冒出现发热，感呼吸困难。查见：眼球活动自如，口唇轻度发绀，双肺呼吸音明显减低，可闻及湿性啰音，四肢肌力Ⅱ级，感觉对称，病理征阴性。下列哪项处理是不正确的（）A、吸氧、吸痰，保持呼吸道通畅B、应用抗胆碱酯酶药物C、应用卡那霉素D、应用皮质类固醇类药物E、应用免疫球蛋白2.关于癫痫正确的是（）A、大发作开始为阵孪性痉挛然后移行至强直性痉挛B、大发作多于抽搐后陷入睡眠状态C、精神运动性发作多由额叶肿瘤引起D、Jackson癫痫发作后可出现Todd瘫痪E、自动症多无意识障碍3.左侧壳核出血(血肿约30ml)可出现以下哪些症状体征（）A、头痛、恶心、呕吐B、右侧偏瘫、失语C、右侧偏身感觉障碍D、右侧同向性偏盲E、双眼向右侧凝视4.简述丘脑膝状体动脉闭塞后的临床表现。5.具有抗血小板聚集治疗和预防缺血性脑血管病双重作用的药物是（）。6.男性，58岁，突然头疼呕吐，伴意识丧失30分钟。查体神志清楚，颈部抵抗，克氏征阳性。右侧眼睑下垂，右侧瞳孔4毫米，光反应消失。最可能的诊断是（）A、脑梗死B、蛛网膜下隙出血C、高血压脑出血D、脑动静脉畸形出血E、颅脑肿瘤7.单纯疱疹病毒性脑炎的脑脊液白细胞（），糖和氯化物（）；脑电图改变是（）区和（）区高幅慢波。8.Friedreich共济失调的病理主要累及部位是（）A、脊髓B、小脑C、大脑D、脑干、小脑E、橄榄核、脑桥9.肌无力和重症肌无力是一回事。（）10.高血压脑病的典型临床表现，除血压急骤升高外尚有（）A、偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍B、意识障碍、癫痫、偏瘫C、偏瘫、高热、颅压增高D、颅压增高、意识障碍、癫痫E、意识障碍、偏瘫、偏身感觉障碍11.多发性硬化的病灶部位较多，可同时累及（），（）和（），以及（）。12.患者，女，70岁，有高血压和糖尿病史，左侧肢体活动不灵，突发外出迷路1天入院。MRI显示如图。 最可能的诊断是（） A、Binswanger病B、进行性多灶性白质脑病C、血管性痴呆D、高血压脑病E、酮症酸中毒13.患者，男性，25岁。3月前感冒后出现双下肢无力，右肢明显，伴有肢体麻木，1周后尿潴留，大便干燥。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧Babinski征阳性，T以下针刺觉减退，腰穿检查压力110mmH0，奎肯试验提示蛛网膜下隙通畅，细胞数2/ml，蛋白35mg/dl，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L。对诊断最有帮助的是（）A、头MRIB、诱发电位C、颈椎MRID、胸椎MRIE、肌电图14.可导致痴呆的感染性疾病常见的有_________、_____________、_____________、________、________等。15.MS病变的部位有（）A、大脑半球白质B、脑干C、小脑D、脊髓E、周围神经16.治疗三叉神经痛的首选药物为____________。17.下列说法哪个是错误的（）A、癫痫大发作是常见的发作类型B、West综合征一般预后良好C、精神运动性发作有不同程度的意识障碍D、Lennox—Gastaut综合征在学龄前起病.E、小发作多见于儿童18.Adiepupil19.由于体内产生乙酰胆碱受体自身抗体使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力的是（）A、重症肌无力B、多发性肌炎C、进行性肌营养不良症D、周期性瘫痪E、Lambert-Eaton综合征20.高危卒中因素的个体，血压应控制在(单位mmHg)（）A、21.滑车神经受损时（）A、眼球向内上方运动障碍B、眼球向内下方运动障碍C、眼球向外上方运动障碍D、眼球向外下方运动障碍E、眼球向上方注视有复视22.约40%多发性硬化患者CSF蛋白质_________。23.癫痫持续状态的病因和诱因是什么?24.神经活检最常用的取材部位是腓肠神经25.失语症的检查包括___________、__________、____________和______________。26.六十岁，男患。突发言语不清、呕吐，意识不清8h。有糖尿病史7年，高血压病史4年。查体：血压180/100mmHg，昏迷，颈软，双眼球向左共同偏视，右鼻唇沟浅，右侧肢体堕落试验(+)，对针刺无反应，双侧病理征(+)。心脏听诊无心律失常及器质性杂音。颅脑CT检查未显示异常。随机血糖16mmol/L。该患者处理不正确的是（）A、保持呼吸道通畅，吸氧和防治感染，预防消化道出血等并发症B、脑保护治疗C、给予脱水剂D、维持水电解质平衡E、使用血管扩张剂27.脑出血和血栓形成性脑梗死最具有鉴别意义的是（）A、发病年龄B、有无高血压病史C、起病速度D、起病状态E、神经体征28.重症肌无力的下列哪项表述是错误的（）A、是一种获得性自身免疫性疾病B、以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征C、症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻D、抗胆碱酯酶药物治疗有效E、新斯的明试验阴性29.造成中枢神经系统急性感染的病毒最多见的是（）A、M蛋白缺陷型麻疹病毒B、单纯疱疹病毒C、乳头状多瘤空泡病毒D、朊蛋白E、风疹病毒30.试述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现、诊断和治疗。31.诊断原发性癫痫的主要依据是（）A、脑电图改变B、临床表现C、神经系统体征D、家族史E、临床表现+脑电图改变32.___________、______________、____________的检测可以作为CNS内自身合成Ig的标志。33.MS常用的辅助检查方法有_________、_________、_________。34.接受免疫抑制治疗的患者CNS感染了乳头多瘤空泡病毒，最容易导致（）A、肾上腺脑白质营养不良B、MSC、亚急性硬化性全脑炎D、进行性多灶性白质脑病E、异染性脑白质营养不良35.诱发电位检查包括_________、_________和_________，50%～90%9/6多发性硬化患者有一或多项异常。36.不支持路易体痴呆的是（）A、提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据B、波动性认知功能障碍C、反复发作的视幻觉D、同时或之后发生帕金森综合征E、晕厥37.正常脑脊液的蛋白含量为__________，脑池液为__________，脑室液为__________。38.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病不常有的表现（）A、病理反射持续阳性B、大小便功能正常C、脑脊液有细胞蛋白分离现象D、四肢对称性迟缓性瘫痪E、脑神经障碍39.简述路易体痴呆的主要病理学改变。40.姿势反射最常见的是__________和__________。41.癫痫的下列哪项表述是正确的（）A、癫痫是一组疾病或综合征B、大发作醒后对抽搐全无记忆C、患者多数有精神创伤D、Jackson癫痫发作后可出现Todd麻痹E、部分性发作有时可继发为全面强直.阵挛发作42.A.闪光可诱发B.过度换气可诱发C.多于夜间发作D.醒后和睡前多发E.晨醒后多发肌阵挛性发作（）43.造成足下垂的单一周围神经损害是腓神经44.核间性眼肌麻痹是指向侧方凝视时同侧_________，对侧_________，存在时高度提示_________。45.神经遗传病的分类包括_________、_________、_________、_________。46.介绍急性脊髓炎的处理方法。47.A.视网膜色素变性B.虹膜Lisch结节C.角膜K-F环D.眼底樱桃红斑E.视网膜虫卵样钙化结节黑矇性痴呆（）48.A.制霉菌素B.两性霉素C.氟康唑D.5-氟胞嘧啶E.大蒜素通过渗入真菌细胞内，转变为氟尿嘧啶抑制胸苷酸合成酶，干扰DNA的合成而抗真菌的药物是（）49.以下有关坐骨神经痛的描述哪项不正确（）A、患者不敢屈曲膝关节B、多为单侧性C、常见于青壮年D、持续性钝痛，阵发性加剧E、疼痛位于臀部、大腿后部、小腿后外侧及足外侧50.小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征的5个表现是什么？51.单瘫见于____________病损，不均等性偏瘫见于__________损害，三偏征见于_________损害，交叉性瘫痪见于__________损害，截瘫见于________损害。52.Millard-Gubler综合征是因椎—基底动脉的血管闭塞后出现的，主要临床表现是___________和____________及____________。53.判断昏迷患者有无偏瘫的方法有（）A、观察仰卧时下肢和足的位置B、观察对针刺反应C、压迫眶上切迹D、提起上肢自然下落E、面部疼痛表情可判定有无面瘫54.病变对侧视野同向性偏盲，病变部位不包括（）A、视交叉B、视束C、外侧膝状体D、枕叶视皮质E、视放射55.头颅CT扫描时，下列哪些情况表现为高密度影（）A、脓肿B、钙化C、囊肿D、水肿E、出血56.壳核，小脑出血的表现有什么不同？57.somnolence58.多发性硬化的主要临床特点是什么?59.重症肌无力是_________介导的、_________依赖的及_________参与的一种神经—肌肉接头处传递障碍的_________。60.急性脊髓炎的治疗措施有哪些？61.患者入院后行如图所示查体，此项检查主要检查哪对颅神经________________。 62.一侧脑干损害引起（）。63.根据MRI表现考虑为（） A、结节性硬化症B、脑面血管瘤病C、神经纤维瘤病D、先天性脑积水E、肝豆状核变性64.腰穿脑脊液检查诊断蛛网膜下隙出血的优缺点是什么?65.25岁脑室出血患者，行脑DSA发现如图所示血管，这种血管图称为__________。 66.简述周围神经疾病的发病机制。67.下列眼部检查不正确是哪项（）A、眼压测定B、有无眼球运动受限及复视C、有无眼震D、瞳孔大小E、眼部外观，如上睑下垂、眼裂大小68.皮质—纹状体—脊髓变性的中晚期可以出现典型的脑电图改变，对其描述正确的是（）A、局灶性慢波B、每秒3次出现的棘慢波综合C、间隔O.5～2秒的周期性棘—慢复合波D、1.3～2.6Hz的负—正—负三向波E、1.3～2.6Hz的正—负—正三向波69.A.Leber’s视神经萎缩B.脑桥中央髓鞘溶解C.Pelizaeus-MerzbaCher病D.急性播散性脑脊髓炎E.Devis病 对于下面每个患者，请选择最合适的诊断：一位30岁女性醒来时发现双下肢无力麻木，伴尿潴留和大便失禁，在过去2年曾发生数次视力模糊，都被诊断为特发性视乳头炎（）70.女，56岁，既往有癫痫病史，请结合CT图像选择最可能的诊断（）A、多发性硬化B、脑出血C、脑梗死D、颅脑肿瘤E、正常脑实质71.引起肌束颤动的病变部位是（）A、脊髓前角细胞B、舌下神经核或神经根C、脊髓后角D、脊神经节E、脊髓前根72.简述急性Guillain-Barré综合征(GBS)与慢性GBS的治疗有何差异?73.West综合征的典型EEG改变是（）A、高度节律失常B、多棘波C、3周/秒棘—慢波D、弥漫性慢波E、以上都不是74.根据症状和体征的演变过程，脑血栓可分为哪几类?75.AcutInflammatoryDemyelinatingPolyneuropathiesAIDP第2卷一.参考题库(共75题)1.6岁女孩，既往健康，某日突然意识丧失，全身抽搐，伴眼球上窜、瞳孔散大、口唇青紫、舌咬伤和尿失禁，约持续2分钟，发作后入睡，醒后无记忆。上述病史应考虑何病及何种类型?为确诊应首选哪些辅助检查、与哪些疾病鉴别及药物治疗原则?2.蛛网膜下隙出血的并发症有（）A、心脏受损征B、消化道出血C、急性肺水肿D、脑积水E、继发性脑动脉痉挛3.多发性硬化急性发作可能有效的治疗是（）A、甲基泼尼松龙冲击疗法B、大剂量泼尼松口服C、β-干扰素治疗D、大剂量免疫球蛋白E、环孢霉素A4.病毒性脑膜炎的主要病毒是（）A、腮腺炎病毒B、淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒C、虫媒病毒D、单纯疱疹病毒E、肠道病毒5.典型失神发作的特征是（）A、很轻的抽搐发作B、发作性短暂意识障碍C、发作性精神异常D、儿童高热时抽搐E、发作性缄默不语6.重症肌无力Osserman分型描述正确的是（）A、眼肌型为Ⅰ型B、轻度全身型为Ⅱa型C、中度全身型为Ⅱb型D、迟发重症型为Ⅲ型E、重症急进型为Ⅳ型7.实验室检查支持确诊MS的标准是：在病程中有_________和_________，加上实验室_________；或者是在病程中有一次发作，_________和_________，加上_________；或者是_________，_________，加上_________。8.最易发生脑梗死的血管是（）A、大脑前动脉B、颈内动脉C、椎—基底动脉系D、大脑后动脉E、大脑中动脉9.视神经脊髓炎的治疗哪项是错误的（）A、甲基泼尼松龙大剂量冲击治疗3～5天B、随后口服大剂量泼尼松C、激素治疗无效者可行血浆置换D、单独口服泼尼松E、神经营养药10.临床常见的异常脑电图波形有（）A、三相波B、局灶性慢波C、弥漫性慢波D、癫痫样放电E、弥漫性、周期性尖波11.Lambert-Eaton综合征可伴有下列哪些疾病（）A、小细胞肺癌B、胃癌C、前列腺癌D、直肠癌E、系统性红斑狼疮等12.患者，女性，65岁，既往患有高血压病史5年。此项检查的脊髓反射中枢为（）A、C1～C2B、C5～C6C、C6～C7D、C5～C8E、C8～C113.脑卒中患者体检发现右眼球外展位、不能内收并上下视困难，左侧肢体肌力2度，腱反射左侧(++)，右侧(++)，左倾Babinski征阳性。诊断为（）A、Benedit综合征B、Millard-Gubler综合征C、Locked-in综合征D、Wallenberg综合征E、Weber综合征14.男，70岁，近2个月时有头痛并有2次发作性左手抽搐，每次2～5分钟停止，原有高血压史多年，体检均正常。需要什么检查进一步确诊（）A、头颅强化CTB、颈动脉多普勒检查C、左手肌电图D、脑电图E、头颅平片15.关于视神经萎缩，哪项不正确（）A、原发性萎缩可见视乳头苍白，而境界鲜明，筛板清楚B、继发性萎缩可见视乳头苍白，但境界不分明，不能窥见筛板C、视神经直接受压后可引起原发性视神经萎缩D、视神经乳头炎可引起继发性视神经萎缩E、外侧膝状体后和视辐射的病变可引起继发性视神经萎缩16.海绵窦综合征累及哪几根神经（）A、ⅢB、ⅣC、ⅦD、ⅥE、Ⅴ17.分别标出如图所示1_______________2_______________3_____________4___________5____________6_______________部位。 18.分别标出如图所示1_______________2_______________3_____________4___________5____________6_______________7_______________8_______________9_____________10___________部位。 19.脊髓休克的临床表现及护理上应注意哪些问题？20.真菌感染需选用上述何种药物（）A、乙胺嘧啶和磺胺嘧啶B、叠氮胸苷C、2、3-双脱氧核苷D、两性霉素BE、阿米替林21.关于Guillain-Barre综合征那几项正确（）A、我国以儿童及青壮年多见B、可能与感染有关，特别是空肠弯曲茵感染C、普遍接受发病机制是分子模拟学说D、大部分预后较好E、心力衰竭是主要的死亡原因22.肌肉活检发现蓬毛样红纤维，患者诊断可能是（）A、多发性肌炎B、进行性肌营养不良C、线粒体肌病D、重症肌无力E、脊肌萎缩症23.深感觉检查应包括（）A、运动觉B、两点辨别觉C、位置觉D、触觉定位觉E、振动觉24.皮质运动区刺激灶引起的症状?25.Pick病的定义及与AD的相似和不同点?26.Lennox-Gastaut综合征27.脊髓横贯性损害引起感觉障碍的特点是（）A、受损节段平面以下双侧深、浅感觉缺失B、形状不规则的条块状感觉障碍C、受损节段平面以下双侧感觉异常和感觉过敏D、受损节段平面以下双侧痛温觉缺失伴自发性疼痛E、受损节段平面以下痛温觉缺失，触觉及深感觉保留28.肌阵挛性发作治疗首选___________。29.试简述地塞米松在脑出血治疗中的作用和注意的事项。30.支配咽喉部肌肉的颅神经有__________、__________、__________。31.男性患者，58岁，外出途中突然头痛，眩晕，伴呕吐，走路不稳，查血压180/105mmHg，心率72次/分，双眼向右震颤，右侧指鼻欠稳准，右侧巴氏征阳性。进一步明确诊断的主要措施为（）A、脑电图B、详细追问有关病史C、头颅CTD、脑脊液检查E、血糖、血脂、电解质检查32.家族性Alzheimer病在Alzheimer病总数中约不足（）A、35%B、25%C、40%D、15%E、10%33.患者，50岁，高血压病史，反复出现TIA、腔隙性梗死，痴呆，MRI如图，下列哪项诊断可能最大（）A、血管性痴呆B、路易体痴呆C、Pick病D、Alzheimer病E、CJD34.失神发作发作时EEG呈双侧___________，发作间期亦可有同样的或较短的阵发活动，___________。35.额颞痴呆实际上包含________、________、________等。36.分别阐述脊髓后角.脊髓灰质前连合.脊髓横贯损害.脊髓半切综合征.延髓背外侧综合征及内囊病变的感觉障碍特点?37.患者，男性，32岁，既往患有糖尿病史1年。此项检查经何种神经传导（）A、股神经B、肌皮神经C、胫神经D、坐骨神经E、以上都不是38.内囊受损感觉障碍的特点是（）A、交叉性感觉减退或缺失B、对侧单肢感觉减退或缺失失C、对侧偏身(包括面部)感觉减退或消D、对侧偏身(包括面部)感觉减退或消失.伴感常过度E、对侧偏身(包括面部)感觉减退或消失，伴自发性疼痛39.简述临床上哪些急性面瘫需与特发性面神经炎相鉴别?40.患者，男性，70岁，既往患有糖尿病史5年，近一年来出现左上肢不自主抖动，急动时明显。 入院查体出现如图所示步态，请出此患者为什么步态（） A、醉汉步态B、偏瘫步态C、慌张步态D、剪刀样步态E、跨阈步态41.基底节区脑出血常见的并发症包括（）A、脑疝B、应激性溃疡C、水、电解质紊乱D、继发感染E、中枢性高热42.癫痫持续状态的常见类型为___________、___________、___________、___________。43.基底节出血的临床表现有哪些？44.何谓Charcot三主征?45.简述眼肌麻痹的临床类型。46.HIV主要侵犯__________及__________。47.寡克隆带是（）A、睡眠中EEG的波频改变B、Wilson’s病患者的虹膜改变C、Alzheimer’s病的病理改变D、MS患者的染色体标记E、MS患者CSF中的免疫球蛋白类型48.真性延髓麻痹和假性延髓麻痹如何区别。49.与瞳孔对光反射有关的结构是（）A、视神经B、枕叶视中枢C、动眼神经D、外侧膝状体E、瞳孔括约肌50.患者入院后行如图所示查体，此项检查称为_____________，如此项检查为阳性提示__________________病变。 51.根型感觉障碍表现为（）A、受损区域呈节段性感觉障碍B、痛温觉障碍，深感觉及触觉存在C、可有放射性疼痛D、症状在病变对侧E、症状在病变同侧52.多发性硬化的特征性病理改变为脱髓鞘病变，位于_________。我国急性病例脱髓鞘病灶多为_________，呈_________状，形成空洞。53.偏侧面肌痉挛的首选治疗方法是A型肉毒毒素注射54.一侧内囊受损可见病变对侧（）A、中枢性上、下肢瘫B、中枢性面、舌瘫C、半身感觉障碍，伴自发性疼痛和感觉过度D、同向性偏盲E、Babinshi征(+)55.A.基底神经节B.下丘脑C.中央前回D.脊髓前角细胞E.小脑下运动神经元（）56.A.齿龈增生B.电解质紊乱C.致死性肝病D.粒细胞减少E.肾功能障碍苯妥英纳可引起（）57.病理反射的发生原因为（）A、脊髓反射的弧受损B、锥体束受损C、基底核受损D、神经系统兴奋性普遍增高E、脑干网状结构受损58.40%～50%癫痫患者在发作间歇期EEG可见___________，正常成年人和健康儿童也可记录到___________。59.Alzheimer病的组织病理中不存在的结构是（）A、老年斑B、胆碱能神经元脱失C、神经元纤维缠结D、路易小体E、血管淀粉样变60.多发性神经炎的共同临床表现是（）A、痛觉、触觉和深感觉均受累的感觉障碍B、严重的下运动神经元性运动障碍C、自主神经功能障碍D、感觉运动和自主神经功能障碍E、双侧肢体远端对称的感觉运动和自主神经障碍61.特发性癫痫具有不同的遗传方式，如儿童期失神癫痫为___________，婴儿痉挛症为___________。62.对于蛛网膜下隙出血处理不正确的是（）A、绝对卧床休息7～10天，头部保持低平B、及早应用钙通道拮抗剂C、腰椎穿刺置换脑脊液D、尽早行磁共振血管造影，以明确病变血管E、昏迷患者应立即手术63.女性，40岁。搓洗衣服后左手桡侧3个手指发麻2年。检查发现左大鱼际肌萎缩，左拇指外展，对掌无力，上肢腱反射对称，余无异常神经损害体征。最有利于诊断的检查是（）A、颈椎平片正侧位B、颈髓MRIC、胸部CTD、肌电图E、颈动脉B超64.女性，40岁。搓洗衣服后左手桡侧3个手指发麻2年。检查发现左大鱼际肌萎缩，左拇指外展，对掌无力，上肢腱反射对称，余无异常神经损害体征。根治办法是（）A、颈椎牵引B、手术减压C、局部封闭D、泼尼松E、布洛芬65.闭锁综合征的临床表现？66.符合致死性家族性失眠症的是（）A、常染色体隐性遗传B、最突出的早期症状是痴呆C、催眠药可以明显改善睡眠D、可有自主神经功能障碍E、脑电图可见弥漫性慢波，周期性异常波罕见67.面神经检查内容包括__________、__________。68.原发性癫痫主要是由（）因素所致。69.结核性脑膜炎的治疗原则是__________、__________、__________和__________。70.辨距不良是由于（）损害引起，检查方法用（）试验。71.Brown-Sequard综合征中，下列所述何者不正确（）A、见于脊髓半切损伤B、同侧相应节段感觉异常C、同侧受损平面以下深感觉缺失D、对侧受损平面以下痛温觉障碍E、对侧受损平面以下上运动神经元瘫痪72.患者，70岁，一周前头部碰到墙，后出现嗜睡2天入院，行头颅CT出现如图所示病变，应诊断为（）A、硬膜外出血B、蛛网膜下隙出血C、脑梗死D、硬膜下出血E、脑出血73.男性，67岁，有糖尿病史5年，高血压病史4年因右侧肢体无力1天入院。查体神志清楚，右侧中枢性面瘫，右上肢肌力4级，右下肢肌力2级。行头颅CT出现如图所示病灶。该病灶为哪根血管支配（）A、大脑中动脉B、脉络膜前动脉C、大脑后动脉D、眼动脉E、大脑前动脉74.髓鞘素碱性蛋白(MBP)75.试述Friedreich型共济失调的临床特点。第1卷参考答案一.参考题库1.参考答案：C2.参考答案：D3.参考答案：A,B,C,D4.参考答案： 丘脑膝状体动脉闭塞后产生丘脑综合征，主要的临床表现是：①以深感觉障碍为主的对侧感觉障碍，并且可以出现自发性疼痛和感觉过度；②对侧的轻偏瘫；③共济失调和不自主动作。5.参考答案：阿司匹林6.参考答案：B7.参考答案：增加；正常；额；颞8.参考答案：A9.参考答案：错误10.参考答案：D11.参考答案：大脑；小脑；脑干；脊髓（or视神经）12.参考答案：C13.参考答案：D14.参考答案：病毒性脑炎；艾滋病—痴呆综合征；神经梅毒；朊蛋白病；进行性多灶性白质脑病15.参考答案：A,B,C,D16.参考答案：卡马西平17.参考答案：B18.参考答案： 埃迪瞳孔(Adiepupil)又称强直性瞳孔(tonicpupil)。表现为病变一侧瞳孔散大，对光反应和调节反应近于消失。在暗处强光持久(20～30s以上)照射，可出现瞳孔缓慢地收缩，光照停止后瞳孔缓慢地散大。眼球会聚很久(5min左右)，亦可显示瞳孔缓慢地收缩。19.参考答案：A20.参考答案：D21.参考答案：D22.参考答案：轻度增高23.参考答案： (1)病因：①儿童期以感染、产伤、先天畸形为主；②青壮年以脑外伤、颅内占位病变多见；③老年人多为脑卒中、脑肿瘤和变性疾病等。 (2)停药不当和不规范的抗癫痫药物治疗是癫痫持续状态最直接的原因。 (3)诱因：感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等。24.参考答案：正确25.参考答案：口语表达、听理解、阅读、书写26.参考答案：E27.参考答案：C,D28.参考答案：E29.参考答案：B30.参考答案： 脑桥中央髓鞘溶解症神经系统的典型临床表现主要是面肌和舌的进行性软弱无力，引起语言和吞咽功能的严重障碍。此外，很多病例也可有假性球麻痹征候，如感情不稳定、强哭强笑等。患者的肢体功能障碍常表现多样，可以为单瘫、双瘫或偏瘫，也可仅表现为Babinski征阳性，这可能与病变累及皮质脊髓束的部位和程度有关。严重患者可出现弛缓性四肢瘫痪，伴面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语但并无昏迷，仅可通过眼球活动向周围示意，即呈闭锁综合征表现。有报道本病患者对疼痛刺激的反应缺如和角膜反射消失也很常见，个别病例还可有尿失禁和呼吸麻痹等。病情进展通常较迅速，2～3周后常致木僵、昏迷乃至死亡。多数病例死于内科合并症，少数病例可望恢复。在头颅CT应用以前，脑桥中央髓鞘溶解症的临床诊断甚为困难，确诊主要依据尸检结果，故诊断率极低。头颅CT应用以后，可发现如脑干密度下降、肿胀等间接征象，从而辅助诊断。近年来，头颅MRI可进一步清楚显示本病所特有的脑桥基底部对称性T1低信号、T2高信号的异常影像，从而为本病的生前确诊提供了有效的依据。但需注意的是，有时因病灶较小或检查过早，头颅MRI及CT可表现阴性，并不能完全排除本病。脑干听觉诱发电位检查有助于确定脑桥通路的功能障碍，对本病诊断也有重要意义。脑脊液检查则意义不大。对于低钠血症，强调在静脉滴注生理盐水或高张盐水时一定要十分审慎，对于低钠的纠正速度切忌过快，一般24小时内应不超赶10mmol/L，48小时内不超过20mmol/L，限制入水量，并及时补充各种所需维生素及微量元素。31.参考答案：E32.参考答案：CSF-IgG指数、CNS24小时IgG合成率、寡克隆IgG带(OB)33.参考答案：CSF检查；诱发电位检查；MRI34.参考答案：D35.参考答案：视觉诱发电位；脑干听觉诱发电位；体感诱发电位36.参考答案：A37.参考答案：0.15～0.45g/L、0.1～0.25g/L、0.05～0.15g/L38.参考答案：A39.参考答案： 路易体痴呆大脑皮质萎缩不明显，镜下神经元胞浆内嗜伊红的Lewy体是其主要的病理组织学特点。弥漫性路易体痴呆患者Lewy体广泛分布于大脑皮质(额、颞、顶叶)、海马、内嗅皮质、皮质下结构(黑质、蓝斑)等；Alzheimer病路易体型患者脑内还有较多的老年斑、神经元纤维缠结和血管淀粉样改变；帕金森病痴呆患者Lewy体主要分布于脑干黑质、蓝斑、迷走神经背核、Mey-nert基底核和下丘脑核等，而皮质Lewy体较少。此外还有不同程度的神经元丢失及海绵状改变等。40.参考答案：去大脑强直、去皮层强直41.参考答案：A,B,D,E42.参考答案：A失神发作（）参考答案：B良性中央回癫痫（）参考答案：C婴儿痉挛症（）参考答案：D强直阵挛发作（）参考答案：E43.参考答案：正确44.参考答案：眼球内收不全；眼球外展伴有粗大震颤；多发性硬化45.参考答案：单基因遗传病；多基因遗传病；线粒体遗传病；染色体病46.参考答案：药物治疗包括激素，抗生素，维生素B族；兔疫球蛋白；神经营养药；护理极为重要，预防和治疗褥疮，肺炎，尿路感染，肢体痉挛关节挛缩，早期康复按摩。47.参考答案：D线粒体脑肌病（）参考答案：A48.参考答案：D通过抑制真菌细胞膜麦角固醇合成，增加细胞的通透性而抗真菌的药物是（）参考答案：C通过和真菌细胞膜的类固醇结合，增加细胞膜的通透性而抗真菌的药物是（）参考答案：B49.参考答案：A50.参考答案： 1、眩晕，呕吐，眼震； 2、交叉性感觉障碍； 3、同侧Horner征； 4、吞咽困难及声音嘶哑； 5、同侧小脑共济失调。51.参考答案：质运动区局限破坏性、皮质下白质（放射冠区）、内囊、脑干、脊髓横贯性52.参考答案：外展神经麻痹；面神经麻痹；对侧偏瘫53.参考答案：A,B,C,D,E54.参考答案：B55.参考答案：B,E56.参考答案：壳核出血时三偏，侧视不能，失语；而小脑出血主要为眩晕，呕吐，头痛，平衡障碍，无三偏和失语。57.参考答案： 是意识障碍早期表现，患者精神萎靡，动作减少，处于持续睡眠状态；虽能被唤醒、正确回答问题及配合身体检查，但刺激停止后又进入睡眠。58.参考答案： 多发性硬化的主要临床特点是：①多为急性或亚急性起病。②症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成其临床症状谱。③病程中复发一缓解是本病的重要特点。④临床经过及其症状和体征存在空间上的多发性(即散在分布于CNS的多数病灶)及其时间上的多发性(即病程中的缓解复发)。⑤每复发一次均会残留部分症状和体征，逐渐积累而使病情加重。59.参考答案：乙酰胆碱受体抗体；细胞免疫；补体；自身免疫性疾病60.参考答案： ①急性期：激素、抗菌素、预防褥疮、肺部感染、尿路感染。 ②恢复期：加强肢体锻炼，促进肌力恢复。61.参考答案：面神经62.参考答案：交叉性瘫痪63.参考答案：A64.参考答案： 优点：灵敏度较高，可以检查出头颅CT不能发现的少量出血患者；缺点：有诱发重症病例形成脑疝的危险。65.参考答案：烟雾病66.参考答案： 前角细胞和运动神经根破坏可致运动轴索Wallerian变性，后根破坏可致脊髓后索而不是周围神经的Wallerian变性；结缔组织病变可压迫周围神经或滋养血管而使周围神经受损；自身免疫性周围神经病可引起小静脉周围炎性细胞浸润及神经损伤；中毒性和营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索或髓鞘；遗传性代谢性疾病可因酶系统障碍，使构成髓鞘或轴索的必需成分缺乏，变性疾病使轴索代谢发生障碍而影响周围神经67.参考答案：E68.参考答案：C69.参考答案：E一个25岁的男性2年来出现进行性视力减退，视野检查发现盲点。他的弟弟也有类似情况，并都在20多岁发病。遗传检查发现线粒体DNA的突变（）参考答案：A一个25岁男性以头痛就诊，伴有发热和认知功能进行性减退。3周前曾有发热伴排痰性咳嗽。病情逐渐进展，患者出现定向力障碍、嗜睡，对外界的反应越来越差。MRI显示大脑半球白质的大面积异常（）参考答案：D一个2个月大的男婴出现眼震和肢体震颤，不伴有痫性发作。随后的几年里出现视神经萎缩，肢体舞蹈样手足徐动、痫性发作、共济失调步态等，后死于癫痫持续状态。尸检在脑中发现广泛的髓鞘降解，血管周围有岛样髓鞘保留，病理呈嗜苏丹红性白质营养不良染色（）参考答案：C一个60岁的嗜酒男性由于极度烦躁不安就诊，当时患者处于谵妄状态，给予维生素B1和静脉补液。患者的血清钠显著降低，给予静脉补液以快速纠正低钠血症。随后患者出现四肢瘫、不省人事并在24小时内死亡（）参考答案：B70.参考答案：A71.参考答案：A,B,E72.参考答案： 急性GBS的一线治疗是免疫球蛋白静脉滴注、血浆交换疗法，慢性GBS采用皮质类固醇治疗疗效较好。73.参考答案：A74.参考答案： 根据症状和体征的演变过程脑血栓形成可分为：①完全性卒中；②进展性卒中；③可逆性缺血性神经功能缺失。75.参考答案： AcutInflammatoryDemyelinatingPolyneuropathiesAIDP：AIDP即急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病，又称格林—巴利综合征，其属于迟发性过敏性自身免疫性疾病。病前可有非特异性病毒感染或疫苗接触史，属于迅速进展、大多可以恢复的运动性神经病。病理主要是周围神经广泛的炎症性、节段性脱髓鞘(以前根为主)，部分病例伴远端轴索变性。第2卷参考答案一.参考题库1.参考答案： (1)该患儿为癫痫，全面强直—阵挛发作(GTCS)；为确诊可首选脑电图、头部CT/MRI检查；应与晕厥、低血糖症、发作性睡病及癔症发作鉴别。 (2)药物治疗原则：①偶发的癫痫应先观察，寻找和去除诱因；②若反复发生GTCS可选用丙戊酸、拉莫三嗪等，先单药治疗，无效或效果欠佳时可换药或加用第二种药物；③治疗过程中注意药物反应及不良反应，如丙戊酸不良反应肝损害、血小板减少等，拉莫三嗪可见皮疹，必要时行血药浓度监测；④控制发作后须长期用药，除非出现严重不良反应，一般在发作控制2～3年后才考虑逐渐减量停药；⑤停药应缓慢、逐渐减量(半年至一年)；换药时新选用药物达到有效控制发作剂量后，原有药物才逐渐减量至停药。2.参考答案：A,B,C,D,E3.参考答案：A,B,C,D,E4.参考答案：E5.参考答案：B6.参考答案：A,B,C7.参考答案：2次发作；一个临床病灶；CSF中OB(+)/IgG指数↑；一处病变临床证据；另一处病变亚临床证据；CSF-OB(+)/IgG指数↑；1次发作；两个分离病灶临床证据；CSF中OB(+)/IgG指数↑8.参考答案：B9.参考答案：D10.参考答案：A,B,C,D,E11.参考答案：A,B,C,D,E12.参考答案：D13.参考答案：E14.参考答案：A15.参考答案：E16.参考答案：A,B,D,E17.参考答案：侧脑室；尾状核头；中央沟；中央前回；中央后回；CingulateGyrus18.参考答案：山坡；山顶；中央小叶；方形小叶；原裂；方形小叶(后部)；上半月小叶；水平裂；下半月小叶；蚓叶19.参考答案： ①临床表现：损害平面以下各种感觉丧失，呈驰缓性瘫痪（肌张力，腱反射，病理征）大，小便障碍。 ②护理上应注意：按导尿管，定时翻身，保持皮肤干燥，清洁，将瘫痪肢体放在功能位置上。20.参考答案：D21.参考答案：A,B,C,D22.参考答案：C23.参考答案：A,C,E24.参考答案： 对侧躯体相应部位局灶性癫痫发作，严重时沿运动代表区顺序扩散(Jackson癫痫)。25.参考答案： Pick病是一种少见的缓慢进展的认知和行为障碍疾病，属于额颞叶痴呆。病理改变有特征性的脑萎缩(额叶，前颞叶，杏仁核，底基节等区域)Pick小体和Pick细胞。两者有很多相似之处，最具有鉴别价值的是临床症状出现的时间顺序，AD早期出现遗忘，视空间定向力和计算障碍，而Pick则早期上述功能相对保留；Pick早期出现人格改变和言语、行为障碍，而AD人格和行为早期相对正常。CT/MRI也有助于鉴别。AD表现为广泛性皮层萎缩，而Pick表现出局限性额叶和/或颞叶的萎缩。26.参考答案： Lennox-Gastaut综合征：小儿癫癎综合征的一种特殊类型，2～5岁发病，表现为频繁的、形式多样的癫癎发作，脑电图多见慢棘慢波，智力发育落后。27.参考答案：A28.参考答案：丙戊酸钠29.参考答案： ①地塞米松在脑出血治疗中的作用：地塞米松可以降低毛细血管的通透性，维持血脑屏障的功能，可起到抗脑水肿的作用。②注意事项：使用该药时容易并发感染或促进上消化道应激性溃疡，影响血压和血糖的控制，故不主张常规使用；对病情危重者可早期短时间应用。30.参考答案：舌咽神经、迷走神经、副神经31.参考答案：C32.参考答案