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文档简介

癫痫伴发精神障碍的诊断和治疗癫痫(epilepsy)是以多种原因造成的慢性脑功能障碍为基础,以神经元过度同步放电引起反复自发并且不可预期的癫痫发作为共同特征,并易于导致躯体和社会心理不良后果的脑部疾病。癫痫与其说是一个特异的疾病,不如说是包括了一组以反复无诱因的癫痫发作为共同特征的疾病谱。目前仍然缺乏一个世界范围内癫痫的标准定义,但普遍认可的特征包括:具有反复发作的倾向;一次以上的发作;慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础,除了会造成反复的癫痫发作以外,还会对大脑的其他功能产生不良影响,同时长期的癫痫发作也会对患者的躯体、认知、精神心理和社会功能等多方面产生不良影响。癫痫和精神科关系密切,人们通过长期的观察发现,癫痫患者容易出现多种类型的精神问题、情感障碍、社会心理障碍和行为以及人格的改变等。目前,WHO的ICD、美国的DSM,我国的CCMD,癫痫性精神障碍已经成为器质性精神障碍中一个肯定的类别,是指与癫痫有着特殊精神病理学关系的精神障碍。癫痫性精神障碍的症状表现各异,可大致分为发作性和非发作性两种。

发作性精神障碍可表现为感觉、知觉、记忆、思维、精神运动性发作、情绪变化及短暂精神分裂症样发作。

非发作性精神障碍则表现为慢性精神分裂症样精神病、情感障碍、人格改变及智力衰退等。1、实际研究表明多数癫痫患者都能过正常或接近正常的生活,2/3的患者并无严重的精神及智力问题。只要能得到及时而正确的诊断和治疗,多数癫痫患者的预后是好的。大部分患者都没有器质性脑损害,智力及精神状态是正常的。2、仅一小部分合并有器质性脑损害或频繁的发作长期得不到控制的患者可伴有智力和精神方面的障碍。特别是难治性癫痫合并精神、智力和心理障碍较多。近年来,难治性患者的诊断和治疗有了长足的进步,及时地控制癫痫发作对于精神障碍的预防有着重要的意义。第二节癫痫的分类

癫痫的临床表现非常复杂,目前国内外最为常用的分类法是癫痫发作的分类(1981)及癫痫和癫痫综合征的分类(1989),本章做简要介绍。

一、癫痫发作的国际分类癫痫发作的分类依据临床发作的特征,并结合脑电图所查结论,原则采用了二分法。1、即如果发作起源于局部,并且脑电图也是局灶性的起源,则称为部分性或局灶性发作;2、如果临床表现是全面性的,并且脑电图的异常放电也是全面性的,则称为全面性发作。

(一)部分性发作

是指临床发作表现为局灶性或部分性的特征,脑电图为起源于脑的一个局部或一侧半球的异常放电。根据发作时是否存在意识障碍又进一步区分为简单部分性和复杂部分性发作。

1.简单部分发作发作时患者的意识存在。单纯部分性发作。

2.复杂部分发作为局部起源的发作,发作时患者伴意识障碍。这种意识障碍可以发生在起病的一开始,也可以由简单部分发作发展而来。复杂部分发作时表现为意识障碍并伴感知、情感、记忆障碍等,同时有愣神、咂嘴及双手的不自主摸索动作称为自动症或精神运动型发作。(一)部分性发作3.部分性发作继发全面化上述两种部分发作也可能演变为全身强直阵挛发作或称大发作,有时和全面性发作不易鉴别。实际上这是一种由局部起始的继发性全身强直阵挛发作。(二)全面性发作(二)全面性发作2.肌阵挛发作临床为全身型发作。表现为一瞬间的全身肌阵挛样动作,脑电图在发作间歇期可见到多棘波或单个的多棘慢波综合。发作时为对称同步出现的短暂的多棘慢波综合节律。

3.强直发作全身强直伸展并伴意识丧失,常常同时突然尖叫,有时患者因而摔倒,强直发作大部分发生于睡眠中。

4.阵挛发作多发生于儿童及幼儿,表现为两侧肢体的阵挛样抽搐且常合并意识障碍。

(二)全面性发作5.强直阵挛发作就是一般所谓的大发作:其临床表现为突然意识丧失并全身抽搐,典型的包括一开始的强直期及随后出现的阵挛期,持续1—2分钟后患者全身松弛无力、昏睡。醒后有头痛、全身乏力、酸痛等症状。

6.失张力发作经常表现为失张力后的摔倒,典型的为突然的猝倒。发作时的脑电图有些仅仅表现为单发的棘慢波综合,在很多情况下经常看不到明确的特异性放电。(三)不能分类的发作二、癫痫及癫痫综合征的国际分类

国际抗癫痫联盟(ILAE)于1989年发表了癫痫及癫痫综合征的国际分类法。按病因分为特发性、症状性及隐源性。按部位分为全面性及部分性。(一)病因分类

1.特发性癫痫

2.症状性癫痫

3.隐源性癫痫1.特发性癫痫:

为一大组癫痫综合征,其主要特点为:

①发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病;②发作相对稀少;③脑电图检查背景活动正常;④一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常⑤神经放射检查无异常;⑥有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈。2.症状性癫痫:

临床上有如下特点:

①年龄相关性不如原发性强;②较为明确的病因;③发作相对较多,甚至癫痫持续状态;④脑电图检查欠正常;⑤可有神经系统阳性体征及影像学异常;⑥部分患者有精神运动障碍及智力异常;⑦部分患者难治。3.隐源性癫痫

是指一组原因未明的症状性癫痫。(二)部位分类1.全面性癫痫是指脑电图具有普遍的、两侧对称性的癫痫样放电,临床发作为全身型发作,即发作自一开始就是两侧对称的,如失神、肌阵挛、全身强直阵挛发作等。

2.部分性癫痫是指由大脑某一局灶起源的癫痫放电以及临床部分型发作组成的癫痫。各种不同的部分性癫痫临床表现多种多样。在确定为癫痫发作后,且已知道癫痫发作的类型,然后又能确认病因,还必须再加上患者癫痫发作的初发年龄、神经系统检查、神经影像检查、引起癫痫发作的诱因以及病程等,而进行癫痫或癫痫综合征的分类。三、难治性癫痫第三节流行病学

一、癫痫的流行病学调查癫痫是神经科的一种常见病、多发病。国外报道癫痫的发病率为每年17—50/10万人,世界每年新发生的癫痫患者约3.5万人。根据各国的流行病学调查,患病率在4%0—10%o,发展中国家的患病率高于发达国家。根据我国最新的流行病学调查,癫痫终身患病率为7.0%o,5年内有癫痫发作的活动性癫痫的患病率为4.9%o

。因此,癫痫患者在我国有700万~800万,活动性癫痫的患者在500万以上,分布于全国各省市、各个年龄组及各种职业,尤以儿童及青少年为多见。癫痫患者中大部分(75%)通过常规一线的抗癫痫药物治疗能够获得满意的疗效;大约25%为难治性癫痫,我国目前至少有150万人以上为难治性癫痫。二、癫痫患者合并精神障碍的

流行病学调查

目前尚缺乏癫痫患者合并有癫痫性精神障碍详细精确的流行病学资料,多个调查研究的结果也有较大的差异。原因一方面是由于不同调查研究中方法的不同,总体来说,在癫痫患者中的精神障碍的患病率远高于正常的人群。来自社区、精神病医院以及癫痫诊所的资料显示,癫痫患者有较高的精神方面问题,大约1/4的癫痫患者具有躁狂、抑郁、人格障碍以及性欲低下等问题。

许多研究发现,精神障碍与发作起源于内侧颞叶结构的患者的关系更为密切。癫痫发作控制较差的患者,即难治性病例,更容易出现精神障碍。我国在成都对710例癫痫患者进行的调查发现,癫痫伴有持久性精神障碍者占12.6%,赵耕源(1963)报道精神障碍患者住院中,癫痫伴有明显精神异常者占25.27%。第四节病因及发病机制一、癫痫的病因二、癫痫的发病机制

三、癫痫精神障碍的发生机制三、癫痫精神障碍的发生机制

对癫痫性精神障碍的产生原因有很多的研究,主要包括以下几个方面的因素:

(一)病理学因素导致癫痫的器质性或者结构性病变本身就能够同时造成癫痫发作以及精神障碍。精神障碍的临床严重程度类型和精神障碍的类型与病变部位、程度等有关,其中边缘系统结构对人的记忆、精神和情感功能等有关键的作用,累及此部位的癫痫类型,更容易出现精神行为异常。

一般认为癫痫患者伴发的精神障碍,如偏执状态、精神分裂症样状态及攻击型人格障碍与大脑优势半球的病变有关,而抑郁状态与非优势半球病变有关。癫痫患者发作间歇期的大脑局部表现为低代谢或者低灌注的现象,提示脑功能的降低,也有可能造成精神行为问题

(二)发作的影响癫痫发作时特别是强直阵挛发作能够造成大脑一定时间的缺血缺氧,大脑兴奋性神经递质、炎性介质等的聚集,均会影响精神行为和对大脑神经元造成损伤。

(三)发作期及发作间歇期大脑异常放电的影响无论是发作期还是发作间歇期,大脑都会有异常电活动的发放,也称为癫痫性放电,这些异常的放电对正常神经环路的功能造成了干扰,在临床水平会造成精神行为障碍

(四)社会心理因素包括公众对于癫痫患者的态度以及教育状态、工作状态和婚姻状态等的认识。社会心理因素即使在现代的社会,对于癫痫仍然存有许多误解,癫痫患者特别是癫痫发作长期得不到很好控制的难治性患者在社会生活中有“羞耻感”,感觉受到孤立和无助,不可避免地会对癫痫患者造成精神和心理的不良影响。

(五)其他另外,在进行抗癫痫药物治疗的同时,抗癫痫药物所导致的精神行为障碍也引起了人们的关注。抗癫痫药物的药理机制主要是通过作用于大脑神经元受体调节大脑的兴奋性和抑制性功能而发挥作用,也会对精神行为造成一定的影响。第五节癫痫性精神障碍的临床表现

根据精神障碍与癫痫发作有无直接关系的分类方法,癫痫性精神障碍可以分为发作相关的精神障碍和与发作无关的发作间歇期精神障碍。发作相关的精神障碍包括发作期的精神障碍和发作前后的精神障碍,为一定时间内的感觉、知觉、记忆、思维等障碍,心境恶劣,精神运动性发作,或短暂精神分裂症样发作,发作具有突然性、短暂性及反复发作的特点。与发作无关的发作间歇期精神障碍为分裂症样障碍、人格改变或智力损害等。这种分类方法得到了广泛应用。一、发作期精神障碍发作期精神障碍主要包括发作性精神运动性障碍、发作性情感障碍及短暂性精神分裂症样发作等。发作时的各种不同症状是由病灶的部位决定的。发作时的精神障碍主要有下列几种:1.知觉障碍:多为原始性的幻觉为简单部分性发作或者先兆,即意识保存。

(1)视觉发作:这是一种常见的感觉症状,如看到闪光、冒金花、黑蠓但亦可看到很复杂而完整的情景,或既往经历的重现,有时可出现错觉或感知综合障碍,后者常为视物显大症、视物显小症及视物变形症等。此外,患者还可有自身幻视或自窥症。

(2)听觉发作:出现的是内容单调的听幻觉,如耳鸣,有时可伴有眩晕幻听的内容也可为言语声、音乐或歌曲的片段。

(3)嗅觉发作:患者可嗅到难闻的气味,有时像烧焦了的胶皮味。

5.自主神经功能障碍是指单独出现的自主神经系统功能发作,如头痛、头胀、流涎;恶心、呕吐、腹部不适、呼吸困难、心悸、出汗、竖毛、面色苍白或潮红等症状。

6.自动症最常见于复杂部分性发作。约75%的颞叶癫痫有自动症发作。核心症状为意识障碍,不过常常在意识模糊的情况下作出一些目的不明确的动作或行为,或无目的、无效率的反复无意义动作。

二、发作前后精神障碍

1.发作前精神障碍:部分患者在癫痫发作前数分钟、数小时或数天出现焦虑、紧张、易激惹、冲动、抑郁、淡漠等心境恶劣或一段时间的自主神经功能紊乱,如胃纳减退、面色苍白、潮红及消化不良等症状,使患者感到发作即将来临,称之为前驱症状。

2.发作后精神障碍:发作后精神障碍可发生于任何年龄的患者。癫痫发作后的朦胧状态常发生于全身强直—阵挛性发作及部分性癫痫发作后,尤其是全身强直-阵挛发作持续状态后。在发作后可出现意识模糊、定向力障碍、幻觉、妄想及兴奋等症状,其中兴奋激动及意识模糊是常见的症状。有时幻视或幻听及妄想很明显,幻视常具有完整的结构及迫害性,以致患者企图逃避,偶然会出现意外。每次可持续5—10分钟到数小时或更长。发作后精神障碍时的脑电图主要表现为高波幅节律,

发作前后的精神障碍往往随着发作的增多而加重,但在很少的情况下,精神症状与发作的频率呈现相反的关系。这种现象也称之为“替代性精神障碍”,即当患者存有癫痫发作时,没有精神症状,但当发作消失后和脑电图正常,却出现精神症状。三、发作间歇期精神障碍这类精神障碍是指一组无意识障碍,发生于两次发作之间,并且与发作本身并不直接相关。但其精神症状的病期具有迁延性,可持续数月至数年之久。包括慢性精神病状态如精神分裂症样精神病、人格改变。相对较少见,在非选择的病例中约占10%—30%。然而,就严重程度与持续时间而言,临床上要比发作时及发作后的精神障碍更明显。

四、与发作可能有关的行为障碍

(一)解离障碍一部分癫痫患者,特别是颞叶癫痫患者,容易出现解离障碍,表现为人格解体感和不真实感。

(二)心境障碍患者可以单独罹患抑郁或焦虑,但在大多数情况下,抑郁或焦虑是同时并存的。抑郁或焦虑两种症状的出现也可能与患者生活环境的改变、癫痫的存在以及抗癫痫药物的治疗无明显关系。(六)智力障碍及痴呆近来许多学者的临床观察表明仅有少数癫痫患者出现智力低下。

Lennox报道在1905例癫痫患者中,智力有轻度低下者占22%,中度低下者占12%,严重低下者占2%。因此约有2/3的癫痫患者智力正常,1/7的患者智力明显低下。其他学者所报道的明显智力衰退发生率亦相近。一般认为癫痫患者的发病年龄越早,全身强直-阵挛性发作越频繁,越容易出现智力衰退及人格改变。严重者多系进行性衰退,可发展成为痴呆。这种痴呆发生的原因较多,除脑部器质性损害外,还有遗传、心理社会因素及长期服用抗癫痫药物等因素。表现慢性脑病综合征。首先是近事记忆力减退,再累及远记忆、理解、计算、分析及判断等能力,同时在思维、情感及行为等方面都带有癫痫的共同特点——粘滞性和刻板性目前抗癫痫药物大体可以分为4类:①主要提升中枢神经系统内抑制性递质GABA的作用,如苯巴比妥、苯二氮草类等;②调节电压门控通道为主的药物:如卡马西平、拉莫三嗪、丙戊酸钠等;③同时具有以上两种作用:托吡酯④其他:目前还不清楚作用机制的药物,如左乙拉西坦

第六节诊断和鉴别诊断

一、癫痫发作和癫痫的诊断癫痫发作和癫痫的诊断是建立在完整的病史资料基础上,并结合体格检查和辅助检查进行。

(一)癫痫发作的诊断经过人们的长期观察,归纳出癫痫发作具有的普遍的规律,即癫痫发作具有反复性、刻板性、一过性、无规律性的本质特点。(二)癫痫诊断根据癫痫和癫痫发作的定义,癫痫发作是一过性的临床现象,符合癫痫发作的电生理特性以及临床特征的发作性事件可以诊断为癫痫发作,但是并不意味着能够诊断癫痫。需要注意:

1.单次或单簇的癫痫发作仅能诊断为癫痫发作,不能诊断为癫痫。

2.有诱因的癫痫发作仅能诊断为癫痫发作,不能诊断为癫痫,大脑不具有出现反复自发发作的倾向。

(三)癫痫的诊断层次完整的癫痫诊断能够为患者提供适宜的治疗选择和大体的预后信息。进行癫痫的诊断需要注意几个层次:

①癫痫发作的诊断:针对具有发作性事件的患者,区分发作性事件是不是癫痫发作;②癫痫发作的分类诊断:是哪一种类型的癫痫发作;③癫痫综合征的分类诊断:能不能诊断为癫痫,并区分是哪一种类型的癫痫综合征;④病因诊断:具体的病因是什么;⑤相关状态的评估:在有条件的情况下,对癫痫造成的躯体、社会心理影响进行评估。二、检查手段

(一)脑电图

(二)神经结构影像学神经系统一般检查发现有局灶性神经系统体征或是有部分性癫痫发作,则需要酌情考虑安排神经影像检查。

(三)神经功能影像学三、鉴别诊断

需要与癫痫发作进行鉴别诊断的症状很多。包括昏厥、过度换气、低血糖、一过性脑缺血、不随意运动、心因性发作、发作性睡病、猝倒症,偏头痛及发作性精神症状,如癔症性状态、冲动以及小儿的屏气,各种类型的睡眠障碍等。这些鉴别诊断都要靠详细的病史,尤其常常需要有见证人的描述和补充。一般说来,在询问病史时要注意到如何开始发生、发生的过程、意识状态的变化与发生期间伴随症状的出现、结束的状况、患者在发生前以及发生后的感受、是否有伤害行为等。当确定是癫痫发作时,便需要判定是哪一种类型的癫痫发作,还必须再确定患者是否有第二种、第三种发作类型,有些患者可能同时有癫痫发作和非癫痫发作。四、癫痫性精神障碍的诊断

癫痫性精神障碍的诊断要符合脑器质性精神障碍的诊断标准,建立在已经明确癫痫诊断的基础上进行。精神障碍的发生与病程、癫痫相关。

1.需要注意区分单纯的精神障碍的表现与癫痫发作的表现一部分精神障碍患者的临床表现也会呈现发作性,如癔症、惊恐发作等。

2.需要明确精神症状与发作的关系如果是在癫痫发作时出现的精神症状,可以考虑发作期的精神症状;如果癫痫发作后短时间内出现的精神症状,那可考虑“发作后精神障碍”的诊断;发作间歇期的精神障碍往往为迁延性。如果是病程较长的癫痫患者,在癫痫发作得到控制后出现精神症状,可以考虑“替代性精神障碍”。第七节癫痫性精神障碍危险性评估第八节治疗

对于癫痫患者的精神障碍的治疗,不但需要从精神治疗方面,并且还要从积极控制癫痫发作频度方面进行努力。一、癫痫的药物治疗大多数癫痫的预后是好的。一组癫痫患者经20年的长期随访,有70%—80%的发作可在最初的5年内缓解,其中50%可完全停药。一般来说,对仅有一次发作的患者可以暂不予治疗。

(一)选择药物癫痫的药物治疗有其一般选药用药原则,主要是:①根据发作的类型选药;②根据癫痫综合征选药;③根据特殊的病因进行治疗。一般说来,

1.部分性发作和部分性癫痫,症状性癫痫首选卡马西平,

2.全面性发作和全面性癫痫,特发性癫痫首选丙戊酸钠,(二)选择用量药物的剂量在儿童按千克体重计算,成人按一般常用剂量。选择药物用量的原则为能够控制发作的最低剂量。开始阶段以半量或1/3量用一周,如无特殊副作用即可加至足量。要根据药物半衰期的长短来判断抗癫痫药物达到稳态浓度所需要的时间,再配合抗癫痫药物血中浓度的监测,以决定药物的最佳用

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