运动感觉轴索性神经病AMSAN

运动感觉轴索性神经病-AMSAN1运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024病例摘要54床，赵乃长，男，66岁因“进行性肢体无力4天”，于2021-02-24入院2运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024病史特点1.老年男性，起病急，病程短2.主以“进行性四肢无力”为主要表现。无晨轻暮重，二便障碍以及腰背部束带感。无吞咽困难，饮水呛咳等。3.既往慢性胃炎病史20余年，右侧胫前皮癣多年，10余天前腹泻多日。个人史、家族史无特殊。3运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024病史特点4.入科查体：体温:36.7℃，脉搏:90次/分，呼吸:23次/分，血压:141/90mmHg专科查体：意识清楚，言语清晰，高级皮层功能正常，双侧瞳孔等大等圆约3mm，对光反射灵敏，颅神经查体未见明显异常，四肢肌张力降低，四肢肌力0级，双侧桡骨膜反射(+)，四肢腱反射未引出，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。4运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024病史特点5.辅助检查：入院检验：脑脊液常规：脑脊液压力：170mmH2O；有核细胞计数：5.0×106/L；潘氏试验弱阳性↑、红细胞计数5760.0×106/L1；脑脊液生化：脑脊液总蛋白0.88g/L↑;凝血、血沉、血脂、空腹血糖、电解质、肌酸激酶、降钙素原、甲功、糖化、肿瘤标志物、传播九项未见明显异常。5运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024病史特点5.辅助检查：入院检查：电生理：SMAP:左尺、双腓浅神经波幅降低;余所检神经未见异常。CMAP:右正中神经波幅明显降低；左正中、双尺、双胫、双腓总神经波幅未引出。双上肢F波、双下肢H反射消失。诱发电位未见异常。心腹彩超:1.室壁运动欠协调。2.主动脉退行性变伴微量返流，二、三尖轻度返流。3.左室舒张功能降低。4.膀腔内导尿管回声。5.前列腺钙化心电图:1.窦性心律，心率80次/分。2正常心电图。

6运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024定位定位：意识清楚，高级皮层功能正常，双侧瞳孔等大等圆约3mm，瞳孔对光反射灵敏，颅神经查体未见明显异常，四肢肌张力下降，四肢肌力0级，四肢腱反射消失，大小便正常，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。SCV:左尺、双腓浅神经波幅降低;余所检神经未见异常。MCV:右正中神经波幅明显降低;左正中、双尺、双胫、双腓总神经波幅未引出。F波:双上肢F波消失。H反射:双下肢H反射消失。提示:四肢神经脱髓鞘伴轴索改变，以脱髓鞘为著，累及运动及感觉神经纤维。双上肢近端慢性神经源性损害。下运动神经元神经根受损。查体定位于周围神经。神经电生理定位于周围神经轴索、髓鞘、神经根。7运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024定位双上肢F波消失神经根双下肢H反射消失髓鞘、轴索运动神经波幅未引出感觉神经波幅降低四肢腱反射消失四肢肌张力下降四肢肌力0级周围神经高位脊髓休克二便8运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024定性”Midnights“原则：M--metabolism，代谢性（患者起病急，病程短，血常规生化无特殊异常故排除）糖尿病性周围神经病I--inflammation，immunization,炎症/免疫吉兰巴雷综合征D--degeneration，变性（起病急、病程短，血常规生化无特殊异常故排除，故排除）脊髓亚急性联合变性N--neoplasm，肿瘤（起病急、病程短，肿瘤标志物等无异常，故排除）副肿瘤性周围神经病I--infection，感染（无发热症状、炎性指标无异常）莱姆病、麻风性多发性神经炎G--gland，腺体，内分泌（起病急，病程短，肝功、甲功无特殊异常，故排除）H--hereditary，遗传（起病急、病程短，无家族相关病史，故排除）家族性淀粉样变性周围神经病T--toxication，中毒/trauma，外伤（无中毒史，外伤史，故排除）砷汞中毒等S--stroke，卒中（主要表现为四肢软瘫，故排除）9运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024诊断吉兰巴雷综合征10运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024吉兰巴雷综合征概念：一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆交换治疗有效。11运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024病因尚未明确可能与空肠弯曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）有关，患者多有呼吸道、胃肠道感染史12运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024发病机制分子模拟：导致GBS发病的最主要机制之一分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。13运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024分子模拟：GM1表位抗-GM1抗体空肠弯曲菌脂多糖神经节苷脂GM114运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024病理机制郎飞氏结神经纤维15运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024病理机制16运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024病理机制17运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024临床表现病前1-3周呼吸道、胃肠道感染史急性/亚急性起病，4周内进展至高峰，大多数在2周内发展至高峰首发症状对称性四肢迟缓性瘫痪和脑神经损害，严重病例累及呼吸肌，导致呼吸麻痹。感觉障碍轻于运动障碍。以肢体远端感觉异常及手套、袜套样感觉减退为主。也可无感觉异常。可有明显疼痛，尤其是腓肠肌压痛。18运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024临床表现脑神经损害：双侧面N麻痹最常见，其次为舌咽、迷走N。动眼、外展、舌下、三叉N少见。自主神经功能损害：出汗、手足肿胀、营养障碍。少见括约肌功能障碍及血压降低19运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024辅助检查发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。神经电生理腰椎穿刺术CSF：蛋白-细胞分离。蛋白↑，单核细胞数<10*106/L

血清学：抗神经节苷脂抗体（+）腓肠神经活检：有髓纤维脱髓鞘或变性其他检查20运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024分型（1）急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）:是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。（2）急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)：AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。（3）急性运动感觉轴索性神经病(acutemotorsensoryaxonalneuropathy，AMSAN)：AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。（4）MillerFisher综合征(Miller-Fishersyndrome，MFS)：与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。（5）急性泛自主神经病：以自主神经受累为主（6）急性感觉神经病：以感觉神经受累为主（7）其他少见类型：GBS变异型21运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024急性运动轴索性神经病(AMAN)2019年中国吉兰—巴雷综合征诊治指南：电生理检查：电生理检查内容与AIDP相同，电生理改变包括以运动神经轴索变性为主和以可逆性运动神经传导阻滞为主两种情况。以运动神经轴索变性为主者的诊断标准如下：①运动神经传导：A.远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20%以上，严重时引不出CMAP波形，2-4周后重复测定，CMAP波幅无改善。B.除嵌压性周围神经病常见受累部位外，所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变（至少测定3条神经）。②感觉神经传导测定：通常正常。③针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病1-2周后，肌电图可见大量异常自发电位，此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。22运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)2019年中国吉兰—巴雷综合征诊治指南：电生理检查：①运动神经传导：A.远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20%以上，严重时引不出CMAP波形，2-4周后重复测定，CMAP波幅无改善。B.除嵌压性周围神经病常见受累部位外，所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变（至少测定3条神经）。②感觉神经传导测定：感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形。23运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）2019年中国吉兰—巴雷综合征诊治指南：①运动神经传导：至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常：A.远端潜伏期较正常值上限延长25%以上；B.运动神经传导速度较正常值下限下降20%以上；C.F波潜伏期较正常值上限延长20%以上和（或）出现率下降等，F波异常往往是最早出现的电生理改变；D.运动神经部分传导阻滞：周围神经常规测定节段的近端与远端比较，复合肌肉动作电位（compoundmuscleactionpotential，CMAP）负相波波幅下降20%以上，时限增宽小于15%；E.异常波形离散：周围神经常规测定节段的近端与远端比较，CMAP负相波时限增宽15%以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限的20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。②感觉神经传导：感觉神经传导速度明显减慢，常伴有感觉神经动作电位波幅下降，部分患者可以见到腓肠神经感觉传导正常，而正中神经感觉传导异常的现象。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10d至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多，大力收缩时运动单位募集减少。24运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)波幅降低轴索变性速度降低脱髓鞘潜伏期延长脱髓鞘25运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024MillerFisher综合征(MFS)2019年中国吉兰—巴雷综合征诊治指南：多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力。部分患者可有四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障神经电生理：感觉神经传导测定可正常，部分患者见感觉神经动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查并非诊断MFS的必需条件。碍。推荐意见：（1）对于急性起病的眼肌麻痹、共济失调、腱反射减低或消失，需要考虑MFS。（2）脑脊液可有蛋白细胞分离现象。（3）常伴血清和脑脊液GQ1b抗体阳性。（4）电生理检查常无特殊发现。26运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024鉴别诊断不支持诊断证据：显著持久的不对称性肢体无力首发持久的膀胱、直肠功能障碍脑脊液单核细胞数>50*106/L、出现分叶白细胞有明显的感觉平面27运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024鉴别诊断脊髓灰质炎起病多有发热、肢体瘫痪常局限于一侧、无感觉障碍急性横贯性脊髓炎起病急，1-2日出现截瘫，受损平面以下运动感觉障碍，早期出现尿便障碍，脑神经不受累。低钾性周期性瘫痪四肢发作性、弛缓性瘫痪。发作时伴有血清低钾、心电图异常（U波），有反复发作史。重症肌无力受累骨骼肌病态疲劳，晨轻暮重，新斯的明实验（+）、疲劳试验（+）28运动感觉轴索性神经病AMSAN5/9/2024治疗1.一般治疗（1）应密切监测GBS患者的呼吸功能，加强呼吸道管理，必要时及时给予呼吸机支持。（2）应重视吞咽功能的变化，密切监测和评估，保证营养，并防止误吸。（3）在自主神经损伤明显的患者，应重视心律失常和血压的变化，尽早给予必要的监测和处理。（4）应重视GBS患者的综合治疗，包括心理干预。2.免疫治疗：GBS治疗中可选择的免疫治疗药物包括IVIG和血浆交换，二者均有效且疗效无明显差异。IVIG为治疗GBS的首选，对于急性重症的GBS患者，在有条件的单位也可选择血浆交换治疗。IVIG治疗后不建议再使用血浆交换。（1）血浆置换（PE）：发病后7天内血浆置换效果最好，但发病2周后治疗仍然有一定效果，1-2周内3-5次。（2）免疫球蛋白静脉注射（IVEG）（3）糖皮质激素国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国，由于各种不同因素的限制，有些患者无法接受IVIG或