肝硬化胸腹水PPT课件

肝硬化合并胸腹水,肝硬化肝硬化腹水指南腹水治疗,病毒性肝炎 酒精性肝炎 非酒精性脂肪性肝炎胆汁淤积（ 包括原发性和继发性） 循环障碍（肝淤血）：心力衰竭、布-查综合征（BCS）、HVOD (Hepatic veno-occlusive disease)、肝窦阻塞综合征（sinusoidal obstruction syndrome，SOS）、缩窄性心包炎化学毒药或药物 遗传与代谢性 （铁沉积、铜沉积、1抗胰蛋白酶缺乏、型糖元 累积病、半乳糖血症、酪氨酸血症）免疫紊乱:AIH、PBC、PSC 营养障碍 血吸虫隐源性肝硬化,肝硬化原因,24版希氏内科学,感染、先天性胆道梗阻、先天性代谢缺陷、遗传病 感染。 1.感染：病毒性肝炎(乙型肝炎丙型肝炎丁型肝炎庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎)风疹病毒单纯疱疹病毒、水痘病毒；先天性梅毒；寄生虫病(日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病)等。2.先天性遗传代谢异常：肝豆状核变性(Wilsonsdisease),肝糖原累积症(型),半乳糖血症,1抗胰蛋白酶缺乏症,先天性酪氨酸血症(congenitaltyrosinosis),遗传性果糖不耐受症,范可尼综合征(Fanconisyndrome),胰腺囊性纤维性变(mucoviscidosis),-脂蛋白缺乏症(lipoproteinemia),遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber病),血色素沉着症(hemochromatosis)特发性遗传性血色病(IHC),新生儿血色病(NHC),继发性血色病,过氧化物酶体病(peroxisomaldisorders，PD)脑-肝-肾综合征(又称Zellwegar综合征),胆管发育不良伴三羟粪甾烷酸血症(biliaryhypoplasiawithtrihydroxycoprostanicacidemia，THCA)。3.后天性代谢异常：乙醇中毒,营养性,中毒性(新生儿感染中毒、毒素药物)。,小儿肝硬化原因,4.免疫异常：自身免疫性肝炎(AIH)，原发性胆汁性肝硬化(PBC)，小儿原发性硬化性胆管炎(PSC)5.肝及胆管囊性疾病(cysticdiseasesofthebiliarytractandliver)、先天性肝纤维化(congenitalhepaticfibrosis，CHF)、先天性肝内胆管扩张症Caroli病)先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochalcyst)。6.淤血性肝硬化：Budd-Chiari综合征,慢性缩窄性心包炎。7.隐源性肝硬化：印度儿童肝硬化(Indianchildhoodcirrhosis，ICC)、家族性肝硬化(familialcirrhosis健康搜索，又称Alper病)。8.代谢紊乱：铜代谢紊乱，见于肝豆状核变性。铁代谢紊乱，见于血友病、半乳糖血症、纤维性囊肿病、-抗胰蛋白酶缺乏症、糖原贮积病、酪氨酸代谢紊乱症、遗传性出血性毛细血管扩张症，以上情况与遗传代谢缺陷有关，均可导致肝硬化。,小儿肝硬化原因,肝硬化代偿期（早期肝硬化）Child-PughA级。ALB35g/L，TBIL35umol/L，PTA60%，可有门脉高压，但无腹水、肝性脑病或上消化道岀血。 肝硬化失代偿期 （中、晚期肝硬化）Child-PughB、C级。有明显的肝功能异常及失代偿征象：ALB35g/L，A/G1.0，TBIL35umol/L，PTA60%，可有腹水、肝性脑病或门静脉高压引起的食管胃底静脉明显曲张或破裂岀血。,肝硬化分期,腹水指南,按国际腹水协会对单纯性腹水的分级 Grade 1 只能通过腹部B超检测到的肝硬化腹水（轻度腹水） Grade 2 腹部呈轻度对称性膨隆（中等量腹水） Grade 3 腹部呈明显对称性膨隆（大量腹水）,2012年AASLD成人肝硬化腹水处理指南,85%,初步的腹水实验室检查应包括腹水细胞计数和分类、 腹水总蛋白与血清腹水白蛋白梯度（SAAG） 血清腹水白蛋白梯度=血清白蛋白( g / L )一 腹水白蛋白( g / L )( I类, B级) .血CA125检测无助于腹水的鉴别诊断，故不推荐用于任何类型的腹水患者 (III级, B级),利尿剂治疗的临床监测,每天监测体重变化，无外周水肿的病人每天体重下降不超过0.5kg/d，水肿病人不超过1 kg/d。一般一周体重减少2kg 监测血清及尿的电解质，随时调整利尿剂用药 防治利尿剂合并症,推荐意见 7.肝损害与酒精有关的腹水患者，应戒酒 (I类, B级) 8.有腹水的酒精性肝病患者，可服用巴氯芬（Baclofen）减轻酒瘾和减少饮酒(IIb 类, C级)。巴氯芬减轻酒瘾和减少饮酒，5mg 口服 tid使用3天然后10mg tid 9.肝硬化腹水患者一线治疗包括限钠88mmol/d（2000mg/d ） ，饮食教育和利尿 (口服螺内酯和/或呋塞米) (IIa类, A级) 目前推荐适度限钠(80120mmol/d 钠或 4 6 69g/d 盐)并配合利尿剂治疗；普通中国人一天不加盐饮食的含钠量约4050mmol(相当于钠1g， 或盐25g左右)， 因此， 80120mmol/d的钠摄取量相当于每天烹调食物给予食盐23g 或酱油1015ml,10.除非血钠低于125 mmol/L，否则限水并不是必须的 (III类, C级) 11. Vaptans可改善肝硬化腹水患者的血钠，然而，考虑到其费用，潜在的风险，以及在临床有意义的转归中缺乏疗效证据，目前 Vaptans的使用并无正当的理由(III类, A级) 12.张力性腹水患者可先行治疗性腹腔穿刺术，随后限钠和口服利尿剂(IIa类, C级) 13.利尿剂敏感的患者应首先限钠和口服利尿剂治疗，而不是系列腹腔穿刺术 (IIa类, C级) 14. 肝硬化腹水患者使用血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂可能有害，在每例患者必须慎重考虑，并监测血压和肾功能(III类, C级) 15.除特殊情况之外，肝硬化腹水患者应避免使用非甾体消炎药物(III类, C级) 16.肝硬化腹水患者应考虑行肝移植(I类, B级),动脉血压可独立预测肝硬化的生存率，那些平均动脉血压82 mmHg 的患者1年生存率为70%，而那些82 mmHg 的患者1年生存率则为 40% ，,各指南均指出，一次性放腹水超过5 L 后易引起腹腔穿刺术后循环衰竭( post paracentesis circulatory dysfunction，PPCD)，应适当补充白蛋白以减少肾损害和低钠血症的发生。但一次性放腹水小于5 L 时是否需要补充胶体扩容存在争议;至于大量放腹水后补充白蛋白能否降低患者病死率、延长生存期也无定论。欧洲学者一般认为放腹水小于5 L 时无需补充白蛋白;我国肝硬化住院患者多数病情较重，一次性放腹水较少超过5 L，这些患者是否需要补充白蛋白值得进一步研究。报道大量放腹水后补充白蛋白的剂量5 10 g /L，也有研究认为补充白蛋白4 g /L 与8 g /L 腹水无明显差别。,对饮食限钠和大剂量利尿剂（安体舒通400mg/d和速尿160mg/d）治疗不敏感，或治疗性腹腔穿刺术后迅速复发。 利尿剂治疗失败可表现为（1）尽管使用利尿剂，体重无下降或下降很少，以及尿钠排泄不足（2.0 mg/dL，血钠6.0 mmol/L。随机试验已显示，少于10%的肝硬化腹水患者常规药物治疗无效。,顽固性腹水(refractory ascites),2012年AASLD成人肝硬化腹水处理指南,患病率肝性胸水定义为肝硬化腹水患者出现大量胸水（常为单侧，右胸），尽管偶尔腹水临床上可能并不明显，但在腹部影像学上总可以发现部分液体。腹水通过膈肌上小的缺损从腹膜腔进入胸膜腔，如缺损较大，通过每次呼吸大量腹水得以进入胸腔，而使存留于腹腔内液体减少。肝性胸水约占肝硬化腹水患者的5%。胸水与腹水的分析结果并不一致，由于胸部与腹部的静水压不同，胸水的蛋白浓度常高于腹水，而且在无自发性细菌性腹膜炎的情况下，胸水可感染细菌，如自发性细菌性脓胸。一项研究显示，在超过4年的时间里，13%的肝性胸水患者发生胸水细菌感染。无资料支持抽放胸水量的上限，一项研究显示，“通过重力作用抽放胸水，直至无液体可抽取” ，该研究报道气胸发生率达4%。肝硬化腹水左侧胸水可由肺结核，癌症或胰腺炎所致。通过将锝-放射性标记的硫胶体注入腹腔，并快速地检测进入胸腔的同位素，可确定腹部来源的胸腔积液。,2012年AASLD成人肝硬化腹水处理指南,Refractory Hepatic HydrothoraxHepatic hydrothorax develops in patients with cirrhotic ascites when there is direct communication between the abdominal and thoracic cavities. It may develop in patients with or without clinically apparent ascites. In most patients the defect is in the diaphragm that overlies the dome of the liver.103 In a series of small studies the effect of TIPS on patients with recurrent hepatic hydrothorax has been relatively uniform with either resolution of the hepatic hydrothorax or a decrease in the need for thoracentesis.104106 The impact of TIPS on the survival of these patients can not be determined as there was no control group, however, overall survival was poor. As the therapeuti c alternatives in these patients are limited, TIPS is an important tool for the management of this complication of ascites.,AASLD,The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS) in the Management of Portal Hypertension: Update 2009,肝性胸水,治疗尽管有多项研究证实，肝性胸水患者放置胸导管的并发症发生率（94-100%）及死亡率（12-100%）高。自发性细菌性脓胸可通过适当的抗生素治疗，而不需要放置胸导管。肝性胸水的一线治疗类似于肝硬化腹水，饮食限钠（2000mg/d）和利尿剂，这种方法有效，特别是患者肝损害具有可逆转成分的，如酒精性。对呼吸困难者应行治疗性胸腔穿刺术。TIPS是最常使用的二线治疗方法。,推荐意见45.肝性胸水患者禁忌插入胸导管(III类, B级)46.肝性胸水的一线治疗包括饮食限钠和利尿剂(IIa类, B级)47.TIPS可考虑作为顽固性肝性胸水的二线治疗(IIb类, B级),Hepatic hydrothorax is a recurrent pleural eff usion that occurs in patients with end-stage liver disease and portal hypertension.Compared with the other complications of cirrhosis such as ascites and variceal bleed, hydrothorax is relativelyless common with a reported incidence of 5 12% . The pleural eff usion associated with cirrhosis is usually right sided (85 % ), though it may be left sided (13 % ) or bilateral (2 % ) at times . The precise pathogenic mechanism underlying the formation of pleural fluid in patients with cirrhosis has notbeen elucidated. A few commonly proposed mechanismsinclude passage of transudative fl uid from the peritoneal cavityto the pleural space through diaphragmatic defects, hypoalbuminemialeading to decreased oncotic pressure, and leakage ofthe thoracic duct (6,7) .Th e medical management of hydrothorax is similar to thatof ascites. Sodium restriction and diuretics form the fi rst lineof therapy. When patients fail to respond to maximal tolerateddoses of above measures the hydrothorax is called refractory,and its management is challenging and usually unsuccessful.Repeated thoracocentesis and chest tube drainage have beenassociated with decreased quality of life, and have resulted inhyponatremia and hypoalbuminemia because of excessivevolume loss (7) . Pleurodesis and peritoneovenous shunts are surgical options that are usually associated with rapid fluid reaccumulation (8) and also with procedure-related complications.Liver transplantation has been considered the only curative treatment for hepatic ydrothorax.,难治性肝性胸腔积液(refractory hepatic hydrothorax),采用物理的、化学的或生物的方法使胸膜产生无菌性炎症而发生脏层和壁层胸膜相互粘连，以达到消除胸膜腔、减少气体和液体渗出的治疗方法称为胸膜粘连术（pleu-rodesis），亦称为胸膜腔闭锁术。（1）粘连方法：治疗胸腔积液和气胸的胸膜粘连方法基本相同，有以下几种方法：经胸腔穿刺注射法，即在进行胸腔穿刺抽液或抽气后，将粘连剂注入胸腔内。因该法疗效较差，现已较少应用。经胸腔引流管注入法，在插管胸腔引流肺完全复张后，经胸腔引流管注入粘连剂，该法相对简便，疗效肯定，为目前最常用的方法。经胸腔镜注药法，在胸腔镜检查时将粘连剂均匀地涂布于胸膜表面。胸腔内滑石粉喷入法，使用一喷粉装置将滑石粉喷入胸腔内。剖胸术中应用粘连剂。,肠腔静脉分流术是将肠系膜上静脉与下腔静脉行吻合分流，以减轻门静脉高压，常用肠腔h型加桥术、肠腔侧侧吻合术等。h型架桥术系利用自体颈静脉或人造血管，将肠系膜上静脉和下腔静脉吻合起来图2由于桥两端静脉压差较大，能使吻合口通畅而不易栓塞，减压效果较好，又能保持部分门静脉入肝血流，疗效较满意。但因术后易发生肝性脑病，手术有两个吻合口，操作繁杂，所以渐被肠腔侧侧吻合术替代，这种手术不需架桥，简化操作，分流量适中，术后脑病少。吻合口径以12mm直径最佳,20.顽固性腹水患者可行系列治疗性腹腔穿刺术(I类, C级) 21.一次腹腔穿刺放腹水 4-5 L ，腹腔穿刺术后可不必输注白蛋白 (I类, C级) 22.对于腹腔穿刺大量放腹水，每放1 L 腹水输注白蛋白6-8 g显示改善生存率，故推荐使用 (IIa类, C级) 23. 顽固性腹水患者应尽快转诊行肝移植 (IIa类, C级) 24. 可考虑行经颈静脉肝内门体支架分流术（TIPS）(I类, A级) 25.不能行腹腔穿刺术、肝移植或 TIPS 的顽固性腹水患者，应考虑由经验丰富的外科医师或介入放射学家行腹腔静脉分流术(IIb类, A级),推荐意见 17. 在每例顽固性腹水患者当中，必须仔细权衡 -受体阻滞剂的风险与效益，其使用常并发全身性低血压，在这种情况下应考虑中止或不使用这些药物(III类, B级) 18. 顽固性腹水患者应避免使用血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂，其使用常并发全身性低血压(III类, B级) 19.口服米多君已证实可改善顽固性腹水患者的临床转归和生存率，在这种情况下应考虑使用该药(IIa类, B级)。口服米多君 7.5 mg tid 增加尿量，尿钠，平均动脉压和生存率 。在利尿剂基础上加用米多君可以增加血压，理论上可将利尿剂抵抗患者逆转为利尿剂敏感患者。,自身腹水回输术,近年来不少学者主张用自体腹水回输来治疗顽固性腹水，既可清除腹水，降低腹压，有利于肾脏灌注，又可补充血容量，提高血浆蛋白，增加有效血容量，改善肾脏血流量，增加肾小球滤过率，抑制抗利尿激素和醛固酮分泌，有利于排出多余的水、电解质和代谢产物。因自体腹水回输操作简单、易行、疗效较确切，不须昂贵设备，故是目前治疗顽固性腹水的一种理想方法,几种常用的腹水回输术 腹水直接回输 ：有密闭式和开放式两种，这两种方法均可以一次性全部回输、少量分次回输和部分回输等进行临床治疗操作 腹水浓缩回输术 ：腹水浓缩回输术系将抽吸出来的大量腹水经超滤或透析浓缩，滤掉大量的水和钠，然后将腹水中的自体蛋白质回输给病人。该法能在短期内清除患者体内大量的钠和腹水，浓缩的腹水内又含大量的自体蛋白质，回输后能促进利尿，是一种有效的治疗方法，目前较为常用,腹水浓缩回输的适应证,经低盐饮食（小于 50mmol24小时）和利尿剂治疗无效的难治性腹水 乳糜性腹水 肾性腹水、肝肾综合征 腹部手术前准备（如门静脉高压伴腹水，准备手术治疗） 其它如系统性红斑狼疮，心源性腹水等,作为腹水的一种生理性治疗，腹腔静脉Denver分流（和终止LeVeen 分流）在十九世纪七十年代盛行，然而，对照试验显示，与药物治疗比较，腹腔分流术通道开放时间短，并发症多及无生存益处，使该方法几近中止 。目前，腹腔分流术作为利尿剂抵抗患者的挽救性治疗手段：未列入肝移植或TIPS 候选，和由于多处外科手术瘢痕或内科医师不愿意和无实施腹腔穿刺术能力而未列入系列腹腔穿刺术候选的患者。,腹腔静脉分流 (peritoneovenous shun-ring，PVS),1974年LeVeen首创了装有压力敏感活瓣的导管系统用于连接腹腔与颈静脉，并主要用于治疗肝硬化引起的腹水，取得了一定效果。 1979年Denver为促进腹水流动及减少阻塞对LeVeen管加以改进，增加了单向阀门和可按压泵装置。 近几十年来腹腔-静脉分流术被用于治疗各种原因引起的顽固性腹水，尤其是恶性腹水，其疗效得到肯定。,腹腔颈静脉分流术由LeVeen创用，根据胸腹腔压力差的原理而设计。利用装有特殊压力感受器单向阀门或瓣膜的硅胶管，一端插入腹腔内，另一端沿腹、胸部皮下插入颈外静脉，抵右心房附近的上腔静脉，吸气时腹压增高，而胸腔内上腔静脉压力降低，其压力梯度为0.2940.491kpa，阀门即开放，腹水流向上腔静脉，无压力梯度时则阀门自行关闭。通过此种装置，腹水可不时地流入体循环。 这种分流术的作用为：使心输出量增加，血浆容量扩张，肾血流量较分流前增加5070%，肾小球滤过率增加40%，这样可使病人尿量增加，腹水减少，腹围缩小，病人的一般状况改善。,可有效降低门静脉压力、促进尿钠排泄、改善肾功能、促进腹水回吸收，主要用于肝硬化难治性腹水的治疗。TIPS 控制腹水的疗效确切，并可使利尿剂抵抗性腹水转变为利尿剂敏感性腹水。过去，支架阻塞曾是困扰TIPS 应用的重要问题，近年来采用的覆聚四氯乙烯膜支架可使支架通畅时间延长1 倍以上。,经颈静脉肝内门体分流术(Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt ，TIPS),TIPS 是否能改善患者生存时间长期以来存在争议。共有5 项随机对照研究及多项Meta 分析总结了TIPS 治疗肝硬化腹水的疗效及安全性，均认为TIPS 控制腹水效果良好，不过会显著增加肝性脑病，特别是中重度肝性脑病的发生率，但对于TIPS 能否改善生存率