干燥综合症的病理PPT课件

干燥综合症的病理(Sjgrens Syndrome, SS),定义： 干燥综合征(sjgrens syndrome, SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。（P872.） 别称： 自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎 自身免疫性外分泌病,干燥综合症概述,原发性SS（primary sjgrens syndrome, pSS） 继发性SS与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病并存,女性多发，男女比1:9-10；30-60岁；患病率0.3%-0.77%,病因、发病机制及病理,病因、发病机制不明,多因素相互作用：感染因素、遗传背景、内分泌因素,病理 柱状上皮细胞构成的外分泌腺体破坏; 血管受损,临床表现,起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关,局部表现1.口干燥症：口干、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌体变化,70%-80%患者； 讲话时频频饮水； 进食固体食物需伴流质,50%患者； 黑、脱落、残根 特征病变,临床表现,起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关,局部表现2.干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、少泪,临床表现,起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关,局部表现3.其他浅表部位 如鼻、硬腭、气管及分支、消化道粘膜、阴道黏膜等外分泌腺分泌减少的响应症状。,临床表现,起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关,系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。,临床表现,起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关,系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。,2. 骨骼肌肉： 关节痛70%-80%患者，其中10%为一过性关节肿； 肌炎5%患者。,临床表现,起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关,系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。,3. 肾：30%-50%患者，远端肾小管 肾小管酸中毒所致周期性低血钾性肌肉麻痹、肾钙化、肾结石、肾性尿崩、肾性软骨病； 肾小球损伤，大量蛋白尿、低蛋白血症、肾功能不全,临床表现,起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关,系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。,4. 肺： 肺泡炎症50%患者；无症状或干咳、气短； 肺间质纤维化病变肺的主要病理改变。,临床表现,起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关,系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。,5. 消化系统： 萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻； 肝脏损伤20%患者，无症状或肝功能损害， 部分发免疫性肝病； 慢性胰腺炎罕见。,临床表现,起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关,系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。,6. 神经系统： 5%患者，与血管炎有关，以周围神经损害多见； 多灶、复发、进展性神经系统疾病； 轻偏瘫、横断性脊髓病、轻度感觉缺失、癫痫发作等。,临床表现,起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关,系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。,7. 血液系统： 白细胞减少和（或）血小板减少； 患淋巴瘤机率高！ 持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少冷球蛋白血症、低C3水平。,实验室检查,血、尿常规及其他常规检查血常规：不特异。 贫血20%，正细胞正色素型； 白细胞减低16%； 血小板减少13%。,尿：氯化铵负荷试验，50%，亚临床型肾小管性酸中毒。,血沉：60%-70%，增快。,C反应蛋白：6%，增高。,实验室检查,自身抗体（多种抗体阳性，且活动期滴度多增高）,抗核抗体（ANA）滴度升高45.7%； 抗U1RNP抗体5%-10% 抗着丝点抗体的阳性率5%-10%,抗SSA阳性率70%； 抗SSB阳性率40%；,抗-胞衬蛋白抗体敏感性为52%-95%,特异性为87%-100%。,实验室检查,高球蛋白血症90%患者,主要包括IgG、IgA、IgM； 皮肤紫癜、血沉增快； 警惕淋巴瘤巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白。,诊断标准,诊断标准附表,诊断标准（Schirmer试验）,5mm35mm的滤纸； 距一端5mm处折成直角； 将该端置入下眼睑结膜囊内； 闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度； 少于10mm为阳性。,诊断标准（角膜染色试验）,荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内 ；生理盐水洗去；裂隙灯下检查角膜和球结膜；染色点10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。,诊断标准（唇腺活检）,诊断标准（唾液腺放射性核素检查）,静脉注射99mTc； 60分钟后，观察各唾液腺的量及排泌速度,鉴别诊断,系统性红斑狼疮（SLE）：,非自身免疫病的口干： 老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性等； 病史、各个疾病自身特点以鉴别,治 疗,无根治方法；主要治疗为替代和对症治疗；治疗目的：预防因长期口、眼干燥造成的局部损伤，密切随诊观察病情变化，防治本病系统损害。,治疗原则,改善口干、眼干药物： 戒烟、戒酒、避免服用某些药物； 保持口腔清洁、勤漱口； 各种人工替代品，人工泪液、唾液等； 毒蕈碱受体激动剂（M3）可改善口干、眼干。,系统性治疗： 腺外表现：关节炎、肺间质改变、肝肾及神经等系统改变 激素或（和）免疫抑制剂治疗： 羟氯喹，0.1-0.2，口服，日两次； CTX， 200mg，IV，隔日一次； 或750mg ，IV，4周一次； 或50-100mg，口服，日一次； MTX，7.5-20mg，口服，每周一次 硫唑嘌呤，50-100mg，口服，日一次。,其他对症处理： 静脉或口