肝粘液腺癌

肝粘液腺癌,又称肝内胆管粘液腺癌，是来自于肝内胆管的腺上皮的恶性肿瘤，一分泌大量粘液为特点，也称胶样癌。是胆管癌中十分少见的类型。多见于60y以上老年人，男女无显著差别。早期多无临床症状，有时以右上腹痛和黄疸就诊，部分患者以化脓性胆管炎为首发症状。,1,肝粘液腺癌,胆管内大量黏液和胶冻样物积聚被认为是是其特征性表现。加上脱落细胞及胆管壁活检出印戒细胞有助于本病诊断。本病可因肝内胆管结石长期慢性刺激引起，因此肝内囊性病变并肝内胆管扩张、肝内胆管结石，要想到此病的可能。,2,3,4,5,多种肿瘤及肿瘤样病变可发生于肝脏。常见的恶性肿瘤主要为原发性肝细胞肝癌、胆管细胞癌及各种继发性肝转移瘤。常见的良性肿瘤及肿瘤样病变包括囊肿、血管瘤、肝脓肿及肝硬化结节等。,6,恶性肿瘤,胆管囊腺癌神经内分泌癌未分化肉瘤,7,胆管囊腺癌(biIiary cystadenocarcinoma),胆管来源囊性恶性肿瘤。胆管囊腺瘤为其良性病变，有恶变倾向，临床也需手术切除。胆管囊腺类肿瘤85发生于肝内，约占全部胆管来源肝内囊性肿瘤的5。好发于中年女性，平均发病年龄38岁。特征明显，影像表现典型者术前可做出正确诊断。,8,胆管囊腺癌,影像学表现与卵巢和胰腺的囊腺类肿瘤相似。肿瘤常境界清楚，有包膜，瘤周可见胆管扩张。多房性，囊腔内有浓稀不等的浆液或黏液，可发生囊内出血。囊壁表面光滑，伴有乳头及壁结节囊腺瘤表现为多房性囊性病变，囊壁及囊内分隔薄厚均匀、光整，可有钙化，各房腔之间的CT值可因囊液成分有较大差异。囊腺癌病变一般较大，可为单房，囊壁及分隔厚薄不均，常可见瘤结节，增强扫描囊壁、间隔及瘤结节可见明显强化，钙化粗大、不规则。,9,10,神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma),神经内分泌癌也称为类癌。肝脏是神经内分泌癌最常转移的部位，原发于肝脏者非常少见，故诊断时应首先排除转移性肿瘤。一般认为起源于肝内毛细胆管的神经内分泌细胞(Kulchitsky细胞)，或起源于肝内异位的胰腺或肾上腺组织。原发肝脏神经内分泌癌多见于成人，预后较肝细胞肝癌好。肿瘤一般为无功能性，类癌综合征等肿瘤分泌症状主要见于转移性病变。,11,神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma),肝脏原发神经内分泌癌多为单发，右叶多见。平扫呈低密度，增强扫描动脉期肿瘤明显强化，呈高密度。静脉期及延迟扫描多呈略高或等密度。肿瘤内常可见多发小囊状无强化区，病理提示为含陈旧血液成分的血管腔。,12,13,未分化肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma),未分化肉瘤也称恶性间叶细胞瘤、胚胎性肉瘤等。好发年龄337岁，在小儿肝脏肿瘤中居第3位。肿瘤体积较大，直径1025 cm，多单发，分界清，部分可见假包膜形成。病变大体虽多为实性肿物，由于肿瘤内含大量粘液基质成分，而在CT上主要呈囊性表现，多数有出血、坏死，少数可有钙化。病情进展快，转移发生早，多数死于肝功能衰竭。,14,未分化肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma),多表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶，以囊性为主，较为多见，可单房或多房，内含乳头状或不规则的软组织影，可合并出血，钙化较为少见，多表现为病灶边缘针尖样钙化。以实性为主，病灶内可见若干小囊，较为少见，可能为病变的早期表现。囊性病变需与肝包虫鉴别。后者多见于流行区。囊内囊及囊壁环形或弧形钙化是其特征表现。,15,16,小结,肝脏少见病变虽然诊断困难。但部分病变仍具有特异性相对较高的影像表现特点，熟悉这些病变的典型表现有利于早期获得正确诊断，辅助制定治疗计