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文档简介

Brugada 综合征,1,发病率：约5 / 万猝死的平均年龄：4115岁Brugada波的检出率I 型 12 / 万II 型 III 型,流行病学,2,猝死率：所有猝死病例的4 心脏结构正常者猝死病例的20除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因东南亚发生率高，欧美发生率低,流行病学,3,Brugada综合征诊断标准1+1/51+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一,临床诊断,4,临床诊断,Brugada波心电图分型,5,6,Brugada波分型的临床意义I 型具有诊断意义II、III 型心电图没有特殊诊断意义当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出 I 型图形，才具有诊断价值将胸前导联向上移1-2个肋间应用药物诱发,临床诊断,7,临床诊断,Brugada波三联征V1-V3导联ST段抬高T波倒置伴或不伴有右束支阻滞 变异型Brugada心电图表现II、III、aVF导联上可见上述表现,8,常染色体显性遗传散发性病例可能是发生新的突变已知基因突变 SCN5A ，20%25% 3p 22-25,Brugada综合征的病因,9,病因,Idiopathic VF夜间猝死Short QT Syndrome,?,SCN5A,10,1、自发性出现I 型心电图危险性高 自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用钠通道阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出现致死性心律失常的危险高7.7倍2、男性是猝死的危险因素 男性患者猝死的风险是女性的5.5倍,Brugada综合征的危险分层,11,3、程序刺激诱发出持续性室性心律失常是最强的危险因素 能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍4、室颤、猝死复苏者545个月中70%复发,危险分层,12,Brugada综合征的危险分层（2002年）,危险分层,13,一、非药物治疗ICD唯一证实有效的治疗方法 消融或冷冻少量报道？起搏器抗心动过缓？,Brugada综合征的治疗,14,二、药物治疗1、禁忌类的药物Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普罗帕酮）普鲁卡因胺禁用丙吡胺2、应用无效的药物胺碘酮没有保护作用受体阻滞剂没有预防作用,治疗,15,3、有效药物特异性Ia类药物：奎尼丁：阻滞Ito， 奎尼丁1200-1500mg/天提高L
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