异常球蛋白血症和肾淀粉样变形病_第1页
异常球蛋白血症和肾淀粉样变形病_第2页
异常球蛋白血症和肾淀粉样变形病_第3页
异常球蛋白血症和肾淀粉样变形病_第4页
异常球蛋白血症和肾淀粉样变形病_第5页
已阅读5页，还剩19页未读， 继续免费阅读

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

异常球蛋白血症和肾淀粉样变形病,1,定义,异常球蛋白血症，即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(se|ective0rpartimmunoglobulindeficiencies)。是指限于一种或一种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。,2,病因,1选择性IgA缺乏症多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。2. 伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症为x染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷所致。,3,临床表现,1选择性IgA缺乏症多数无临床症状，为正常状态的一种变异。2选择性IgM缺乏症患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱。3选择性IgG缺乏症单独IgG缺乏症是一种家族性疾病，IgG和白蛋白分解代谢增高。4、伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症较常见。反复发生化脓性感染，常合并血液系统疾病,4,辅助检查,1免疫学检查血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。2组织病理检查周围淋巴组织中非胸腺依赖区的部分组织发育不全，淋巴滤泡和生发中心数量较少，浆细胞成熟不足。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症组织学检查显示产生IgM的浆细胞占绝对优势。治疗对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。,5,定义,肾淀粉样变性病：Amyloidosis淀粉样物质沉积在全身各组织器官所致的一种全身性疾病沉积在肾脏导致的肾病变-肾淀粉样变性病,6,淀粉样物质,实质-蛋白质20余种主要3种：AL蛋白，AA蛋白，A2-M,7,8,9,10,11,12,13,1
人人文库> 全部分类> 专业文献 > 医学资料

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论