硬化性腹膜炎PPT课件

患者，男，52岁，浙江绍兴人，因“反复腹透管出口处肿痛半月，再发1天”于2015年08月19日入院。入院查体：T：37P：74次/分R：19次/分BP：150/89mmHg神志清，精神软，慢性肾病病容，贫血貌，言语切题，唇无绀，颈静脉无怒张，心律齐，心音中等，各瓣膜听诊区杂音未闻及，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性罗音，腹软，肝脾肋下未及，左下腹腹透管出口处有一4*2cm皮下感染灶，双肾区无扣痛，双下肢无浮肿。 腹膜透析史7年，有腹膜透析（出口处感染）切开排脓史。 1年前因腹透超滤偏少，双下肢浮肿开始行血液透析治疗，2次/周。 初步诊断：（1）慢性肾炎综合征慢性肾脏病5期贫血（肾性）肾性高血压甲状旁腺功能亢进症血液透析（2）腹痛（肠功能紊乱？胃肠炎？）,病例一,辅检：2015-08-20查住院生免：白蛋白28.9g/L，尿素17.13mmol/L，肌酐1179mol/L，磷2.16mmol/L。iPTH318.8pg/ml。 血常规+血型：血红蛋白82g/L。凝血谱：无殊。2015-08-19胸腹壁标记处软组织肿块探查：左下腹腹壁浅层（引流管周围）液性包块（液体较稠）伴周围软组织增厚。2015-08-19全腹CT：1、腹腔积液；2、小肠梗阻；3、双肾萎缩，双肾囊肿及结石；4、肠系膜混浊表现。请结合临床。2015-08-27全腹CT ：1、腹腔积液；2、小肠梗阻考虑；3、双肾萎缩，双肾囊肿及结石；4、肠系膜混浊表现。腹透患者腹部CT,2015-08-22隧道脓肿切开引流术 ，2015-08-27胃肠外科会诊记录，建议胃肠减压，禁食，抗炎抑酸补液解痉等对症支持治疗，2015-08-28转上一级医院进一步治疗,患者男，54岁，已婚，农民，汉族，浙江绍兴人，因“腹透3年余，腹 部不适1天”于2016年12月22日入院。,入院查体：T：36.50P：81次/分R：18次/分BP：141/96mmHg，神志清，精神软，两肺呼吸音清，未及明显干湿罗音，心律绝对不规则，心音强弱不等，未及明显杂音，腹韧，脐周有压痛反跳痛，双肾区无叩痛，腹部可见腹透管，出口处无明显红肿，触之不痛，双下肢无明显水肿。,辅助检查：腹透液常规（2016-12-21本院）：有核细胞3200*106/L，多核98%。血常规：WBC7.48109/L，NE84%。,病例二：,初步诊断：（1）慢性肾炎综合征IgA肾病（增生硬化性肾炎改变伴新月体形成）慢性肾脏病5期肾性高血压贫血（肾性）腹膜透析继发性甲状旁腺功能亢进症腹膜透析中腹腔感染 （2）冠状动脉粥样硬化性心脏病心房颤动,治疗计划：予继续腹膜透析，万古霉素针1g加入腹透液抗感染，比阿培南针0.3g静滴q12h抗感染，拜心同、代文、可乐定降血压，叶酸、琥珀酸亚铁片纠正贫血等对症支持治疗，根据病情及实验室检查及时调整。,万古霉素1.0加入腹透液、比阿培南针0.3静滴q12h,腹透液较前转清，仍有腹部不适，腹透液培养示大肠埃希菌，,奈替米星针0.05g加入腹透液 qd,停比阿培南针静滴,患者出现明显剧烈腹痛,1.3,停腹透1天，停奈替米星,比阿培南针0.3加入腹透液qd,腹透液培养：溶血葡萄球菌,1.9,拔管改血透，但患者仍反复腹痛发作,相关检查：2016/12/24 腹部CT：脾脏后部钙化灶？双肾偏小，腹盆腔积液，请结合临床必要时复查或进一步检查。 2017/1/3 胃镜：1、慢性浅表性胃炎2、胃角小息肉（已摘除）；粘膜慢性中度浅表性炎（活动性）。 肠腔、肠系膜淋巴结B超：部分肠腔显示不清，显示部分肠腔未见明显肠壁增厚及肿块，肠系膜部位未见明显肿大淋巴结。因肠胀气明显，肠系膜上动脉无法显示。2017/1/18 全腹增强CT：脾旁钙化结节。 双肾萎缩。 前列腺增生钙化；直肠壁稍厚。 盆腔少量积液。,1.2出现明显剧烈上腹部痛，予止痛对症处理后稍缓解，呈阵发性反复发作。腹透拔管后仍有发作。1.14患者拔除腹膜透析管。1.15开始予甲强龙针 40mg iv *2天1.17甲强龙针 30mg iv *1天1.18甲强龙针 20mg iv *4天2.22予改泼尼松片20mg qm口服带药出院。 1.15后无明显腹痛发作。2.14 患者再次腹痛，较剧烈，持续5-10分钟后缓解，再次入院，入院后无腹痛发作。,出院诊断： （1）慢性肾炎综合征 IgA肾病（增生硬化性肾炎改变伴新月体形成） 慢性肾脏病5期 肾性高血压 贫血（肾性） 继发性甲状旁腺功能亢进症 腹膜透析中腹腔感染（硬化性腹膜炎可能） 血液透析 （2）冠状动脉粥样硬化性心脏病 心房颤动 心功能不全 （3）慢性胃炎 （4）胃息肉,硬化性腹膜炎（Sclerosing Peritonitis, SP）或包裹性腹膜硬化症（Encapsulating peritoneal sclerosis，EPS）,硬化性腹膜炎（Sclerosing Peritonitis, SP）或包裹性腹膜硬化症（Encapsulating peritoneal sclerosis，EPS）,腹膜单纯性硬化（Simple Sclerosis, SS）,腹膜透析,腹膜硬化,长期,EPS是除腹膜硬化外还伴有肠粘连及急性不全性或间隙性肠梗阻，甚至完全性肠梗阻。主要病理生理基础是肠梗阻。组织学上表现为腹膜增厚，间质区域增宽并异常致密，光镜下可见大量单核细胞和多形核白细胞浸润。临床上，EPS有较高的发生率和病死率。,包裹性腹膜硬化症 EPS-流行病学,Gandhi等于1980年报道第一例PD相关的EPS.流行病学资料显示PD-EPS发生率为0.7%-7.3%，病死率：43.5-69%,PD超过15年的患者EPS发生率为17.2%，病死率100%， PD时间5年患者EPS发生率为2.1%，病死率8.3%， 其中儿童的发病率与成人相当，及病死率相对较低。,2004年日本EPS前瞻性研究中导致患者退出PD的主要原因是超滤衰竭（16.6%）和腹膜炎（14.1%），EPS仅1.5%。但退出PD后EPS的发生率明显升高。,EPS的典型症状多在PD终止后数周内出现，据Kwanishi等报道，其发生率达68.9-94.0%，两者间隔时间最长达5年。因此，长期PD后转血液透析或肾移植患者需警惕EPS的可能。,2004年日本1958例前瞻性大样本研究示：,少见病，预后差,1、透析时间：,包裹性腹膜硬化症 EPS-危险因素,PD 时间与EPS的发生率和愈合率密切相关。动物实验和临床研究表明，EPS是腹膜长期时间受到损伤后发生纤维化、粘连的结果。长时间暴露于PD液（尤其是非生物相容性透析液）使腹膜间皮细胞受损脱落、间皮下致密层增厚、新血管形成、纤维蛋白沉积，腹膜发生退化、硬化。 PD时间的延长，使患者更易于在遭受轻微的二次打击后发生EPS（二次打击学说）,2、腹膜炎：,是最常见的二次打击因素。,2013年的一项回顾性病例对照研究纳入107例行PD5年以上患者，其中27例未发生EPS，50例发生EPS。 单变量Logistic回归分析发现，血清2微球蛋白、PD液/血浆肌酐比值（D/P Cr）、腹膜炎的发生率、发生次数及持续时间均是EPS的发病危险因素。 多变量Logistic回归表明，D/P Cr和腹膜炎持续时间是EPS发病的独立危险因素。,3、腹膜透析液：,低糖PD液可保护腹膜完整性，减少腹膜毛细血管内皮损伤。对比使用中性PD液与酸性PD液，患者腹膜活检发现前者腹膜纤维化盒血管硬化较后者轻,包裹性腹膜硬化症 EPS-危险因素,传统腹膜透析液已葡萄糖为渗透剂，在生产、储存中产生葡萄糖降解产物（GDPs），其中糖基化终末产物（AGES)与其受体（RAGE）结合激活一系列信号通路（核因子、血管内皮生长因子、单核细胞趋化蛋白1、白介素6及肿瘤坏死因子a等）。 传统透析液酸性PH、碳酸氢盐缓冲液均可损害腹膜间皮细胞（HPMC），使其发生细胞间隙扩大，失去院细胞形态，出现一系列成纤维细胞的特性，上皮细胞-间充质细胞转化（EMT）。,4、遗传易感性：原发病为Alport综合征和局灶节段性肾小球硬化的PD患者中发生率相对较高。,包裹性腹膜硬化症 EPS-危险因素,症状,EPS的症状、体征出现基础是胃肠功能紊乱，胃肠功能紊乱的基础则是腹膜硬化及对肠管粘连的不同程度肠梗阻。因此上述症候群间断出现。,主要病理生理基础是肠梗阻。,影像学对EPS的特征性异常改变基于（不）完全性肠梗阻。,检查项目 表现,腹部X线平片,B超,CT/MRI,小肠肠管扩张、肠腔内气液平、腹膜钙化,肠管扩张，表面粗糙并呈条索状；腹腔内回声增强；回声显示肠壁呈“三明治”样改变,节段肠管内径改变；肠管粘连、扩张；局限性肠管内气液平出现；肠壁和腹膜增厚；肠系膜脂肪密度增加；腹腔内包裹性积液；腹膜钙化,诊断,诊断要点：1、详细询问病史，包括透析时间，有无腹膜炎病史，残余肾功能、PET类型及距离PD退出时间。（PD5年后EPS发生率升高；部分EPS无腹膜炎病史，而重症腹膜炎可加快其发生；残余肾功能丧失，EPS发生率增加；PET提示腹膜溶质高转运状态时，则超滤量减少，EPS发生率增加；由于EPS在退出PD后仍可进展，终止PD后发生EPS的中位间距为4.5月，最长4-5年）,诊断要点：2、肠梗阻症状：恶心、呕吐、腹痛、腹胀，伴体重下降、营养不良3、CT检查提示肠梗阻、包裹性腹腔积液、肠壁钙化、肠管粘连4、肉眼可见腹膜增厚和钙化，部分肠管被腹膜包裹、肠系膜根部硬化和挛缩。,包裹性腹膜硬化症的临床分期和治疗,1期（早期）2期（炎症期）3期（包裹期或硬化期）4期（肠梗阻期或终末期）,超滤量下降、腹膜高转运状态、低蛋白血症、血性腹透液、血性腹水、腹膜钙化CRP升高、血WBC升高、发热、血性腹透液、血性腹水、体重下降、食欲减退、腹泻感染症状消失，肠梗阻症状出现（恶心、呕吐、腹痛、便秘、腹部饱胀感、腹水）食欲缺乏，完全性肠梗阻、腹胀,暂停腹透、腹腔内灌洗、应用糖皮质激素（排除细菌性/真菌性腹膜