过敏性紫癜PPT课件

过敏性紫癜,腹痛、肌肉酸痛需警惕过敏性紫癜,1,病例,患者男性，23岁，因“腹痛4天，四肢肌肉酸痛30余小时”于2015.01.30入院。患者4天前半夜12点左右开始出现腹部疼痛，主要位于脐周，呈阵发性，疼痛性质描述不清，疼痛剧烈时伴出汗，无明显发热感，无胸闷胸痛，无反酸嗳气，无恶心呕吐，无腹泻等，第二天来我院就诊，急诊外科查“血常规提示WBC11.1*109/L，N%67.8%,余无殊；腹部B超提示脂肪肝。”,予以口服药物治疗后患者腹痛情况稍缓解。30小时余前患者开始出现手臂肌肉酸痛，后逐渐累及双下肢，影响活动，仍有阵发性腹痛，伴腹胀，呕吐两次，主要为内容物，故再次来我院就诊，查“上下腹CT提示脂肪肝；下腹部小肠壁增厚、水肿伴盆腔少量积液，建议小肠CTA检查，血常规提示WBC18.7*109/L,N%76.9%，HB、PLT正常；CRP69mg/L；急诊生化未见明显异常。”，急诊未予特殊处理，拟“腹痛”收住入院。,2,入院查体：生命体征稳定，心肺听诊无殊，腹平软，全腹压痛，脐周为剧，无明显反跳痛，肝脾肋下未及，Murphy征阴性，肠鸣音存在，移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，四肢肌肉压痛明显，关节无明显压痛，四肢无浮肿，肌力、肌张力正常，双下肢可见少量散在红色皮疹，稍高于皮面，无瘙痒，病理征阴性。辅助检查如上述。患者平时从事轮胎维修工作，平时不吃早餐，既往饥饿时偶有腹痛；诉有“慢性咽喉炎”病史7年左右，近1月来常有流涕，清水样，偶有咳嗽，无慢性咳痰未进一步诊治；患者此次发病前曾进食土豆、牛肉等食物。初步诊断：腹痛待查，脂肪肝，慢性咽喉炎。入院后完善相关检查，补液、抗感染等治疗。,3,入院后第二天患者开始出现四肢关节肿痛，请感染科炯医师会诊：可能考虑过敏性紫癜，感染较难解释，建议复查尿常规，邀血液科、消化科、风湿科多科会诊，进一步排除血管炎等可能，监测体温、血象、PCT。血液科李园医师会诊：建议风湿科会诊，注意下肢皮疹性质，加用开瑞坦、复方芦丁片治疗。,4,入院后患者皮疹逐渐消退，体温正常，仍有四肢肿痛，查大便常规+OB、梅毒系列、HIV、肝炎系列、乙肝三系、肌钙蛋白、肿瘤系列、淀粉酶、结核抗体、抗核抗体、风湿三项、静脉血气分析、血铅未见明显异常。血常规提示WBC15.3*109/L，N%82%；血沉22mm/h;PCT0.12；NSE16.9;乳酸2.44mmol/L；凝血全套:FIB5.26，D-D7580ng/ml;免疫IgG6.2g/L,IgM0.19g/L;尿常规：尿胆原1+，酮体1+，蛋白质+-,尿糖+-,比重1.042;生化：葡萄糖7.32mmol/L，CRP100.5mg/L，余无殊；B超：双侧腹股沟区淋巴结数枚；小肠CTA：右下腹回肠壁局限性增厚，伴肠系膜多发淋巴结，考虑局限性肠炎；心电图：窦性心律左心室外膜高电压。胸部CT未见异常。,5,因患者一直有关节肿痛，2.1临时予地塞米松针10mg iv，2.2患者自觉关节肿痛好转，无明显腹痛，皮疹基本消退，因需赶车回家过年，要求出院，当天再次予地塞米松针5mg iv。最终诊断？,6,电话随访患者，患者诉2.3再次出现腹痛及关节肿痛，无新增皮疹，故就诊于上海仁济医院，住院10余天，考虑“过敏性紫癜” ，但具体用药患者无法提供。目前恢复可。反思：起初就诊时未发现皮疹，询问病史及查体不详细，局限于局部症状，未联系整体，易被误导！,7,过敏性紫癜,何为紫癜？血细胞从毛细血管内向外流出进入皮肤或皮下组织引起的损害。直径3-5mm（诊断书）。,8,过敏性紫癜又称Schonlein-Henoch综合征，出血性毛细血管中毒症，为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性即通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多。,9,10,病因,感染 如细菌（以呼吸道感染多见）、病毒、寄生虫食物 如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶过敏药物 抗生素类、解热镇痛药、其他药物（磺胺类、阿托品、异烟肼、噻嗪类利药等）其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉、寒冷刺激等,11,发病机制,目前认为是免疫介导的一种全身血管炎症。抗原抗体复合物反应蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原抗原刺激人体产生抗体（主要为IgG ）-形成抗原抗体复合物（沉积于血管内膜） 激活补体中性粒细胞游走、趋化、炎症介质释放血管炎症反应（皮肤、肠道、肾、关节腔等）,12,速发型变态反应 小分子致敏原作为半抗原与人体某些蛋白质结合构成抗原-产生抗体IgE（肥大细胞） 释放炎症介质 半抗原再次进入体内,13,临床表现,多数患者发病前1-3周有全身不适、低热、乏力、上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。单纯型（紫癜型）：最常见，主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少累及。紫癜成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7-14日逐渐消退。,14,腹型（Henoch型） ：出现消化道症状，腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹。关节型（Schonlein型）：关节肿胀、疼痛、功能障碍，大关节多见呈游走性、反复发作性，不遗留关节畸形。肾型：最为严重，血尿、蛋白尿、管型尿，偶见水肿、高血压、肾衰竭，多在3-4周内恢复。混合型：皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。其他：少数累及眼部、脑及脑膜血管。全身性血管炎症！,15,辅助检查,毛细血管脆性实验：又称束臂试验，即毛细血管施以压力，观察血管壁、血管内皮细胞、血小板等因素的综合止血作用。正常血管壁对血液的压力有一定耐受力，如果血管脆性增加或血管内膜受损，以及血小板量或质异常，则在正常压力下即可出现多数出血点，而正常人无此现象。半数以上阳性。尿常规血小板计数、功能及凝血相关检查肾功能其他 免疫学，皮肤、肾活检,16,诊断,发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿血小板计数、功能及凝血相关检查正常排除其他原因所致的血管炎及紫癜,17,鉴别诊断,遗传性毛血管扩张症：郎-奥韦综合征，本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病，其典型的病变为皮肤及黏膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张，从而引起皮肤黏膜出血或消化道出血。本病好发于青中年，男女均可发病。,18,血小板减少性紫癜：是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少，可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。 特发性血小板减少性紫癜：发病原因不明确，发病可能与病毒感染密切相关，诊断：广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏，多次检验血小板计数减少，脾不大，骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍，泼尼松或脾切除治疗有效，排除其他继发性血小板减少症。 血栓性血小板减少性紫癜：临床五联征即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害、发热。,19,风湿性关节炎：是一种常见的急性或慢性结缔组织炎症。可反复发作并累及心脏。临床以关节和肌肉游走性酸楚、重著、疼痛为特征。属变态反应性疾病。是风湿热的主要表现之一，多以急性发热及关节疼痛起病。外科急腹症：急性阑尾炎、溃疡病急性穿孔、急性肠梗阻、急性胆道感染及胆石症、急性胰腺炎、腹部外伤、泌尿系结石及异位妊娠子宫破裂等。,20,系统性红斑狼疮：是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日见增多。有些重症患者（除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈”一过性“发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。其他,21,治疗,消除致病因素 抗感染、避免接触过敏原等一般治疗抗组胺药：盐酸异丙嗪、扑尔敏、息斯敏、西咪替丁及静脉注射钙剂等。改善血管通透性药物：维生素C、曲克芦丁片、卡巴克络等，维生素C以大剂量（5-10g/d）静脉注射疗效较好，维持5-7日。糖皮质激素 泼尼松30mg/d 口服，一周后皮疹不退可加至40-60mg/d，重者氢化可的松100-200mg/d或地塞米松5-15mg/d 静脉滴注，症状轻后改口服，疗程一般不超过30天，肾型可酌情延长。（地塞米松0.75m