先天性心脏病(规培)

第五章 心脏,主要内容：,第三节 心脏瓣膜病第四节 先天性心脏病第五节 心肌和心包疾病第六节 冠状动脉疾病第七节心脏肿瘤和心内异常回声,第四节 先天性心脏病,一、房间隔缺损（ASD）,病理：,原发孔型继发孔型 中央型（卵圆孔型） 静脉窦型 冠状窦型 混合型,病变机制,左向右分流右房、右心增大-肺动脉高压,临床表现：,心慌、气短等症状严重者可右室容量负荷过重右心衰竭部分患者可因重度肺动脉高压出现右向左分流形成Eisenmenger综合症，出现青紫症状。 胸骨左缘第2、3肋间闻及吹风样收缩期杂音,声像图特点,M型：房间隔回声中断增大的右室、右室流出道及右房室间隔运动异常，左室后壁呈同向运动可合并有肺动脉高压表现,二维,多个切面显示房间隔回声中断（直接征象）。右房、右室扩大，室间隔可向左室膨出肺动脉增宽,多普勒,彩色：1.红色的血流从左房到右房（最敏感) 2.三尖瓣环扩张，导致三尖瓣关闭不全 频谱：在房间隔右房侧测得血流频谱为正向的双峰或者三峰频谱右心造影可见“负性造影区”,诊断标准：,切面超声心动图多个切面显示房间隔局部回声失落多普勒超声心动图显示房间隔水平左向右分流常伴有或不伴有右心容量负荷过重表现,房间隔缺损2D型超声心动图,在房间隔中央部可见回声中断特点： 断端回声增强，呈“火柴头”或“丁字头”改变 断端于三尖瓣开放时随分流血流摆动,房间隔缺损多普勒超声心动图,CDFI显示左房的红色血流信号经房缺处流向右房，是最准确的诊断依据。,房间隔缺损2D型超声心动图,剑下四腔切面可以较好地显示房间隔,房间隔缺损多普勒超声心动图,剑下心房两腔切面是显示房间隔的最好切面,鉴别诊断：,卵圆孔未闭(不引起分流，多普勒超声无异常）。,治疗,房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为87%。在3各月以前诊断的缺损3mm的房间隔缺损在1岁半内可100%的自然闭合；缺损在38mm的房间隔缺损在1岁半内有80%以上的可自然闭合；缺损在8mm以上者很少有自然闭合者。,二、室间隔缺损（VSD）,病理：,膜周部缺损：流入道膜周部 流出道膜周部 肌小梁膜周部肌部缺损： 肌部流入道 肌小梁室间隔（肌部最常见） 肌部流出道,根据胚胎发育来源以及发生的部位,病变机制,左向右分流小于0.5cm2,无症状。0.51.0cm2，左心增大。大于1cm 2，右心增大-双向分流-艾森曼格综合征。,临床表现：,劳力性心慌、气短、易患呼吸道感染、严重者可有紫绀和咯血胸骨左缘3-4肋间有全收缩期杂音伴震颤,杵状指(趾),M型及二维表现,室间隔回声中断。左房、左室增大，左室壁运动增强-全心大。 可合并有肺动脉高压表现。,多普勒表现,彩色：收缩期红色的血流从左室到右室，舒张期可见蓝色血流从右室到左室频谱：在室间隔右室侧测得血流频谱为高速正向或者双向频谱右心造影可见“负性造影区”,并发症：室间隔膜部瘤主动脉瓣关闭不全(PA瓣下VSD)感染性心内膜炎,室间隔缺损2D型超声心动图,室间隔连续性中断PMC,室间隔缺损2D型超声心动图,2D可见部分室间隔回声中断，断端回声常增宽，似“火柴头”样改变，为室缺的可靠征象PMI+T,室间隔缺损2D型超声心动图,该图所示室缺类型为肌部（该患者同时合并有房缺）,肌部室间隔缺损,Swiss cheess,室间隔缺损彩色多普勒血流显像,CDFI：于室缺右室面或缺口内测得收缩期正向湍流频谱，CDFI显示五彩相间血流信号进入右室,PMI+T,室间隔缺损彩色多普勒血流显像,左室长轴切面PMC,大动脉短轴切面,室间隔缺损彩色多普勒血流显像,当存在肺动脉高压时，有双向分流，CDFI表现为红蓝双向血流信号,室间隔缺损彩色多普勒血流显像,跨隔分流的血流速度常达3-5m/s。合并肺动脉高压或缺口较大（大于20mm）或较小（小于2mm）时血流速度较慢,4、鉴别诊断：,注意肺动脉瓣下型室间隔缺损跟肺动脉瓣返流鉴别,主动脉窦瘤破入右室流出道：右室流出道，其破口位于主动脉瓣上；持续全心动周期。右室流出道狭窄：无穿隔血流信号。右心室双腔心：无穿隔血流信号。,三、动脉导管未闭（PDA）,动脉导管是胎儿期肺动脉（左肺动脉根部）与降主动脉之间的一根血管。动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉间的生理性血流通道。 出生后，婴儿一啼哭，肺即膨胀充气，肺泡开始换气。肺血管阻力明显下降，流经动脉导管的血液大大减少，而通过小循环至左心，因此动脉导管发生废用性萎缩而逐渐闭合。多在出生15-20小时后功能性关闭。大多数婴儿在出生4周后闭锁退化为动脉导管韧带，若2岁以后动脉导管仍未闭合且伴有血液经此分流现象者，称动脉导管未闭。,1.病理,位于主动脉狭部和左肺动脉根部之间分管形、漏斗形、窗形、哑铃型、动脉瘤样型,2.病变机制,肺动脉水平的左向右分流肺动脉增宽、左心增大肺动脉压增高、右心肥厚、增大双向分流。,3、临床表现：,分流量小者常无症状；分流量大者，表现为疲乏、多汗、瘦弱苍白，反复肺炎心衰；导管粗大者，脉压差增大，可出现周围血管征，包括股动脉枪击音，水冲脉及毛细血管搏动征。胸骨左缘第2、3肋间可扪及细震颤及听到连续性机器样粗糙杂音有显著肺动脉高压者，血流自肺动脉向主动脉分流，出现差异性发绀；,超声表现：,显示未闭动脉导管左心增大肺动脉高压时可出现右室、肺动脉增宽 彩色多普勒显示连续性左向右分流；当肺动脉压力明显升高时，继发综合征时，收缩期右向左分流，而舒张期产生左向右分流形成双向分流。(漏诊心导管),动脉导管总肺总动脉左左肺动脉右右肺动脉升升主动脉降降主动脉,显示未闭动脉导管,胸骨旁大动脉短轴切面，适当旋转角度,动脉导管未闭彩色多普勒血流显像,CDFI示红色血流或以红色为主五彩相间血流束自降主动脉经未闭导管射向主肺动脉。主肺动脉内径明显增宽，30mm。,连续脉冲多普勒,正常,动脉导管未闭2D及M型超声心动图,左室扩大肺动脉及其分支增宽（该患者16岁，左室舒张末内径应小于50mm）,鉴别诊断：主-肺动脉间隔缺损：主要发生在主动脉瓣上方的升主动脉，在肺动脉近端的瓣上处探及双期连性分流血流信号。冠状动脉-肺动脉瘘：本病与动脉导管未闭的鉴别要点在于分流的部位。Valsalva窦瘤破裂：本病与动脉导管未闭的鉴别要点仍然在分流的部位的不同。,四、心内膜垫缺损(ECD),病理：,心内膜垫发育为房间隔下部、室间隔膜部、二尖瓣前叶、三尖瓣隔叶部分型：1）单纯原发孔型；2）原发孔型伴二尖瓣前瓣叶中央裂缺；完全型：包括原发孔型房间隔缺损、室间隔膜部缺损，伴有二尖瓣和三尖瓣发育异常，可分三个亚型：其中A型最为常见，前桥瓣腱索附着在室间隔嵴上；B型较少见，指前桥瓣腱索附着在室间隔右侧；C型指前桥瓣悬浮在室间隔上，房室瓣下方流入道室间隔有较小的缺损；单（共同）心房：胚胎期心房间隔组织不发育而完全缺失；左室-右房通道：又称Gerbode缺损，位于三尖瓣隔瓣和二尖瓣前瓣根部之间，致左室及右房相通；,2、临床表现：,完全型症状出现快、进展快、有轻度紫绀部分型病人在早年可不出现临床症状，长大后随着肺血管阻力升高导致肺动脉高压后方出现劳累后心悸、气短、 胸骨左缘2、3肋间有收缩期杂音,二维,部分型：房间隔下部回声失落 二尖瓣前叶断裂(三叶瓣)左室流出道狭窄右心容量负荷过重 三尖瓣隔叶分化不全（四叶瓣）,完全型：心脏十字交叉结构消失，四个心腔相互沟通A型，前桥瓣左右两侧各有腱索连接于室间隔嵴上端；B型，前桥瓣腱索连接于室间隔右室侧；C型，前桥瓣悬浮于室间隔上，无腱索连接于室间隔。,过渡型：原发孔型ASD流入道小室间隔缺损单心房：短小残嵴（7mm），二、三尖瓣裂缺左室右房通道（ Gerbode defect ）：右心增大,多普勒,部分型：左向右分流 伴二尖瓣裂者二尖瓣返流完全型：左向右分流（四个心腔相互沟通） 二尖瓣、三尖瓣返流,3、诊断标准：,部分型心内膜垫缺损：房间隔下部回声失落，伴有（或不伴有）二尖瓣前叶裂隙，常伴右房、右室扩大完全型心内膜垫缺损：房间隔下部、室间隔膜部缺损及二、三尖瓣分化不全,五 Fallot四联征,是由法国医生Fallot最早全面地描述的一种先天性心脏病，包括一组复杂的心脏畸形，最常见的紫绀型先天性心血管病,肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,法洛四联症常见合并畸形：左心室发育不良、继发孔房间隔缺损、动脉导管未闭、多发性室间隔缺损、冠状动脉畸形、永存左上腔静脉、肺静脉异位引流、肺动脉瓣缺如，或完全性心内膜垫缺损等。,临床表现自幼发绀，喜蹲踞心电图可见电轴右偏，右心室肥厚右心导管检查显示右心室压力增高选择性右心室造影检查可显示肺动脉和主动脉同时显影和主动脉骑跨的程度。,声像图特点,1.漏斗部-肺动脉狭窄：（1）漏斗部狭窄：局限性肌性狭窄；长管状肌性狭窄；环形纤维性或膜性狭窄。（2）肺动脉瓣狭窄：包括肺动脉瓣环和（或）瓣叶狭窄（3）肺动脉主干及其左右分支狭窄多存在局限性或普遍狭窄。McGoon比值=（左肺动脉直径+右肺动脉直径）/横膈处降主动脉直径；PAI=（左肺动脉横截面积+右肺动脉横截面积）/体表面积2.主动脉增宽并骑跨：骑跨率=主动脉前壁到室间隔断端间垂直距离/主动脉根部内径100%3.室间隔缺损：主动脉瓣下为嵴下型，肺动脉瓣下为干下型4.右心室肥厚5.左心发育偏小：左室舒张未期容积指数，LVEDVI=左室舒张未期容积/体表面积6.主肺动脉间侧支循环形成,多普勒超声心动图收缩期右室流出道和（或）肺动脉瓣口及肺动脉内狭窄处及狭窄远端五彩镶嵌明显湍流信号室间隔缺损处双向分流信号左心室血流和部分右心室血流呈“Y”字形，同时流入主动脉,Rastelli,鉴别诊断：永存动脉干：患者无右室流出道和肺动脉瓣结构，其