心脏瓣膜病(第8版)课件

讲授目的和要求,掌握二尖瓣和主动脉瓣膜病变的病理生理、临床表现及诊断方法。熟悉二尖瓣和主动脉瓣膜病变的病因、鉴别诊断、并发症、治疗原则及手术适应证。了解瓣膜病的检查方法及治疗新进展。,心脏瓣膜病,心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性改变等原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。风湿性心脏病（Rheumatic Heart Disease）简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。瓣膜粘液样变性和老年瓣膜钙化所致瓣膜病日渐增多。,瓣膜病分类,按病因分类： 风湿性、老年退行性、先天性、相对性按受累部位和类型分： 二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全 三尖瓣狭窄、三尖瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全 肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣关闭不全 多瓣膜病,左室解剖,二尖瓣乳头肌左室流出道,二尖瓣狭窄,二尖瓣狭窄（Mitral Stenosis，MS）最常见病因为风湿热。2/3患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎；单纯二尖瓣狭窄占风心病的25，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40，主动脉瓣常同时受累。,风湿热导致二尖瓣不同部位的粘连融合，使二尖瓣狭窄： 瓣膜交界处粘连； 瓣膜游离缘粘连约占15%； 腱索粘连融合占10%； 余为以上部位的复合病变； 上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口面积减少,二尖瓣狭窄-病理解剖,二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压力的影响,二尖瓣狭窄-病理生理,二尖瓣狭窄-症状,“二尖瓣面容”（双颧绀红）：二尖瓣重度狭窄患者典型体征。,二尖瓣狭窄-体征,心尖搏动正常或不明显；心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好，这是二尖瓣分离指征。心尖部闻及低调隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不传导；伴舒张期震颤。,二尖瓣狭窄-心脏体征,P2亢进或分裂；肺动脉高压引起Graham Steel杂音：即相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音；右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及收缩期吹风样杂音，吸气时增强。,肺动脉高压和右心室扩大体征,心房颤动：为MS最常见心律失常，相对较早期并发症。急性肺水肿：为重度MS的严重并发症。血栓栓塞：约占20%患者，以脑栓塞最常见占2/3。右心衰竭：为晚期常见并发症。感染性心内膜炎：少见。肺部感染：常见，诱发心衰，是患者住院的原因。,二尖瓣狭窄-并发症,X线检查：双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压迫食管下段后移；,二尖瓣狭窄-实验室检查,实验室检查,2. 心电图：重度二狭可有“二尖瓣型P波”，P波宽度0.12s，伴切迹，QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚；心房纤颤。,二尖瓣P波,心房纤颤,3. 超声心动图： 为明确和量化二尖瓣狭窄可靠方法。M型：二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶向前移动及瓣叶增厚；二维UCG显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积。主要表现：二尖瓣粘连狭窄；左房气球样变；主动脉瓣粘连狭窄；左心房内云雾状影。,实验室检查,二尖瓣前后叶波群,曲线呈城墙样,左心室长轴切面,左心房增大,二尖瓣瓣口呈鱼嘴形,E,A,二尖瓣正常频谱,二尖瓣狭窄血流频谱图,脉冲波多普勒估测舒张期二尖瓣压差和瓣口面积,实验室检查,诊断和鉴别诊断,临床诊断：心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，UCG检查可确诊。心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别：经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左右分流先心病等。Austin-Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全。左房粘液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤扑落音。,治 疗,1. 一般治疗预防风湿热复发，长期（35年）甚至终身应用苄星青霉素120万U，每月肌注一次；预防感染性心内膜炎；无症状者避免剧烈体育活动，定期（612个月）复查一次。有临床症状者对症处理。,2.并发症的处理大量咯血：坐位、镇静剂、利尿。 急性肺水肿：处理与急性左心衰类似，但注意：选用扩张静脉、减轻心脏前负荷为主药物，避免使用扩张小动脉为主的药物；正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率。,治 疗, 心房颤动治疗目的：控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。控制心室率：洋地黄、受体阻滞剂和地尔硫卓等；慢性房颤：应首先争取介入或手术治疗狭窄。 其他：1）电复律； 2）不宜复律或复律失败者控制心室率抗凝。 预防栓塞：长期口服华法林抗凝：要求达标INR 2.53.0。,治 疗,3. 手术治疗：为治疗本病的有效方法。经皮球囊二尖瓣成形术：仅适用单纯MS者。二尖瓣分离术：包括闭式和直视两种，前者少用，后者效果好。人工瓣膜置换术：最终解决办法。,治 疗,创伤小，痛苦少，恢复快不开胸，不全麻，住院时间短不需长期服用抗凝药,经皮二尖瓣球囊扩张成形术（PBMV）,治 疗,PBMV,经皮球囊二尖瓣成形术，穿刺房间隔,人工瓣膜置换术,生物瓣置换,机械瓣置换,预 后,未开展手术治疗年代，本病被确诊而无症状的患者10年存活率为84%，症状轻者为42%，重者为15%。严重肺动脉高压发生后，生存时间为3年。死亡原因为：心衰（达62%）、血栓栓塞（达22%）和感染性心内膜炎。,二尖瓣关闭不全,收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能完整，其中任何部分的异常均可导致二尖瓣关闭不全（Mitral Incompetence）。,病 因,急性二尖瓣关闭不全，血液反流至左房，与肺静脉回流至左房的血流汇总，在舒张期充盈左房，致左房和左室容量负荷骤增，左室来不及代偿左室舒张末压急剧 急性左心衰。慢性二尖瓣关闭不全，左房的顺应性增加，左房扩大。同时扩大的左房和左室可适应容量负荷增加，左房、左室舒张末压不会明显上升，代偿期较长，持续严重过度容量负荷左心衰肺淤血肺动脉高压右心衰。,二尖瓣关闭不全-病理生理,急性：轻度：劳力性呼吸困难 严重：急性左心衰、肺水肿、休克慢性：轻度：无症状，心排量减少，出现乏力 严重：代偿期长，肺淤血症状晚。,症状,二尖瓣关闭不全-临床表现,急性：心尖搏动为高动力型。P2亢进，心尖部反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩期杂音，低调呈递减型。慢性： 心尖搏动：呈高动力型，心界向左下移位。心音：风心病时瓣叶缩短，导致重度二尖瓣不全时，第一心音。二尖瓣脱垂和冠心病第一心音多正常。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音心脏杂音：风心病者（前叶异常者）可闻及全收缩期吹风样高调一贯型杂音，心尖区最响。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。,体征,二尖瓣关闭不全-临床表现,二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导,二尖瓣关闭不全-临床表现,心房颤动：见于重度MI者。感染性心内膜炎；较常见体循环栓塞：较二尖瓣狭窄少见。心力衰竭：急性者早期出现，慢性者晚期发生。,二尖瓣关闭不全-并发症,实验室和其他检查,1. X线检查 急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。,慢性重度反流导致左心房、左心室增大、右室增大,2. 心电图 急性者心电图正常慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性ST-T改变。少数有右心室肥大征。,3. 超声心动图心脏彩超：血流显像于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100，且可半定量反流程度：,二尖瓣叶回声增强,前、后叶不能合拢,二尖瓣返流频谱,二尖瓣返流图,诊断标准,下列情况考虑急性MI：突发呼吸困难、心尖区出现收缩期杂音、X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者，如二尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、创伤或人工瓣膜置换术后者。下列情况考虑慢性MI：心尖区有典型的杂音伴左房、左室增大。确诊依靠超声心动图（心脏彩超）。,鉴别诊断,三尖瓣关闭不全：为全收缩期杂音，在三尖瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动。室间隔缺损：为全收缩期杂音，在胸骨左缘34肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤。主、肺动脉瓣狭窄：主动脉瓣狭窄杂音-胸骨右缘第2肋间；肺动脉瓣狭窄-胸骨左缘第2肋间；肥厚型梗阻型心肌病杂音-胸骨左缘第3、4肋间。UCG可确诊。,治 疗,1. 急性MI：治疗目的是降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因。内科治疗：按急性左心衰处理：扩血管药（硝普钠）、利尿剂（速尿）、洋地黄（西地兰）等；外科治疗：紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修复术）。,2. 慢性MI：内科治疗 预防IE；风心病者预防风湿活动无症状、心功能正常者无需特殊治疗，定期随访；心房颤动：复律、控制心室率、抗凝（华法林）；心力衰竭：限钠盐摄入，利尿剂、ACEI或ARB、受体阻滞剂、洋地黄等。外科治疗瓣膜修补术人工瓣膜置换术,治 疗,预 后,急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高；年龄 50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差。,主动脉瓣狭窄 Aortic Stenosis,病 因 先天性畸形：包括二叶瓣和三叶瓣畸形，多数在儿童期出现症状，应尽早矫正。老年性主动脉瓣钙化：65岁者发生率约2%，85岁者超过4%。 风湿性心脏病：几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄，大多伴有关闭不全和二尖瓣损害，表现为瓣叶交界处融合，纤维化、钙化、僵硬和挛缩畸形，引起主动脉瓣狭窄。,主动脉瓣狭窄-病理生理,成人主动脉瓣口面积34cm2；当瓣口面积减少1/3时，收缩期无明显跨瓣压差，LV-主A压差仍在正常范围5mmHg。瓣口面积1.0cm2时，左室收缩压明显，压差显著（50mmHg)。左心室压力负荷左心室壁向心性肥厚维持正常室壁应力和左心室心排血量室壁应力、心肌缺血和纤维化左心室功能衰竭,主动脉瓣狭窄,主动脉瓣狭窄,主动脉瓣叶粘连、融合,左室收缩压 跨瓣压差,左室后负荷 左室向心性肥厚 左心衰,左室射血受阻 搏出量 动脉供血不足,临床表现,心力衰竭：主要表现为呼吸困难，见于95%患者。包括劳力性、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解；晕厥或接近晕厥：见于1/3的有症状者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起。,症状,AS三联征,心界：正常或轻度向左扩大，抬举样心尖搏动。心音：第1心音正常，第2心音减弱或消失，A2逆分裂。肥厚左心房强有力收缩产生第4心音。心脏杂音：粗糙响亮的射流性杂音，3/6级以上，呈递增-递减型，向颈部传导，胸骨右缘第2肋间最响，常伴震颤。其他：SBP 、脉压。,体征,临床表现,并发症,心律失常心脏性猝死充血性心力衰竭感染性心内膜炎体循环栓塞胃肠道出血,实验室和其他检查,1. X线检查：左室增大及升主动脉扩张是AS的基本征象。心影呈“主动脉”型，心界不大或轻度增大，升主动脉中段扩张。左室及升主动脉搏动正常。肺血管纹理多为正常。主动脉瓣区钙化为主动脉瓣狭窄的证据。,2. 心电图：重度AS者左心室肥厚伴ST-T改变、左心房大、房颤、室性心律失常,3. 超声心动图二维UCG：显示瓣叶数目、大小、增厚、钙化、活动度、交界处融合、瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构，有助于确定狭窄的病因连续多普勒测定：通过主动脉瓣的最大血流速度，可计算出平均和峰跨瓣压差及瓣口面积。,多普勒超声估测主动脉瓣狭窄程度,诊断,临床诊断：典型主动脉瓣区射射流样收缩期杂音较易诊断主动脉瓣狭窄，确诊有赖于超声心动图。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病；单纯主动脉瓣狭窄、1665岁者，先天性二叶瓣钙化可能性大； 65岁者，退行性老年钙化性病变多见,鉴别诊断,鉴别诊断：主要与左室梗阻性疾病鉴别：先天性主动脉瓣上狭窄先天性主动脉瓣下狭窄梗阻性肥厚型心肌病伴收缩期二尖瓣前叶前移 以上情况的鉴别除体征外，均有赖于超声心动图。,治 疗,1. 内科治疗 目的：确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，选择合理手术时间（有手术指征患者）预防感染性心内膜炎，非常重要；无症状者无需治疗，定期随访，轻度狭窄者，每2年随访1次，体力活动不受限制；中重度狭窄者应避免剧烈体力活动，每612个月复查1次。心房纤颤应尽早电复律，否则可能致急性心衰；心力衰竭：以限盐+洋地黄为主，慎用利尿剂。 禁用ACEI和受体阻滞剂,2. 外科治疗 人工瓣膜置换术：手术死亡率5%，远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不全的换瓣患者。直视下主动脉瓣分离术经皮主动脉瓣球囊成形术经皮主动脉瓣置换术：新技术，尚在发展中。,治 疗,经皮主动脉瓣置换术,预 后,可多年无症状，一旦出现症状，预后不良，出现症状后的平均寿命仅3年左右；人工瓣膜置换术后存活患者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者。,主动脉瓣关闭不全,心室舒张期,心室收缩期,病 因,包括急性和慢性主动脉瓣关闭不全。1.急性感染性心内膜炎所致主动脉瓣膜穿孔或瓣周脓肿创伤主动脉夹层人工瓣膜撕裂,2.慢性：包括主动脉瓣本身病变和主动脉根部扩张。,病理生理,病理生理,1. 急性： AR LV急性扩张以适应容量过度负荷的能力有限 LV舒张压急速 LA压 肺淤血、肺水肿。2. 慢性：左室可较长期维持正常前向心排血量和肺静脉压无明显增高。晚期心室收缩功能导致心衰。,临床表现,症状,急性慢性,体征,1,2,3,4,1,2,急性,慢性,临床表现,并发症,感染性心内膜炎：较常见，常加速心衰发生。心力衰竭：急性者出现早，慢性者于晚期发生。室性心律失常：常见，但猝死少见。,实验室和其他检查,1. X线检查急性：心脏大小正常，无主动脉扩张。常有肺淤血或肺水肿征。慢性：左心室增大，可有左心房增大。升主动脉明显扩张，主动脉型心脏。严重的瘤样扩张提示Marfan综合征或中层囊性坏死；左心衰竭时有肺淤血征。,女，36岁，风心病，主动脉瓣关闭不全，左心室80mm。心脏似靴型,2. 心电图 急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变；慢性者常见左心室肥厚劳损。,3. 超声心动图二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改变，有助于病因确定脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可探及舒张期反流束，为确定主动脉瓣反流最敏感的方法，并判断反流严重程度。,诊断和鉴别诊断,1. 临床诊断：典型体征+超声心动图确诊。体征：主动脉瓣