血管炎的肾脏损害

系统性血管炎与肾脏疾病,大庆油田总医院肾内科 姜国红,定义,系统性血管炎:以血管壁的炎症和纤维素样坏 死为病理特征的一组系统性疾病原发性血管炎:病因不清突发性血管炎:感冒,SLE,RA等,分类 Chapel Hill系统性血管炎国际命名会议,大血管:巨细胞性(颞)动脉炎 Takayasu(高安)动脉炎中等血管:结节性多动脉炎(经典性结节性多动 脉炎) Kawasaki(川崎)病,分类 Chapel Hill系统性血管炎国际会议,小血管炎:Wegeners肉芽肿 Churg-strauss综合症(过敏性肉芽 肿性血管炎) 显微镜下型多血管炎 过敏性紫癫 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎,ANCA相关的问题,抗中性粒细胞胞浆抗体,以中性粒细胞和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗体。使细胞活化脱颗粒，释放多种水解酶，氧自由基等，引起组织损伤。在多数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的患者血清肿检测到。,ANCA的特异抗原,蛋白酶3（Proteinase3 PR3） 中性粒细胞嗜天青颗粒中被发现的第三个中性丝氨酸蛋白酶。作用、消耗降解不溶于水的弹力蛋白，降解消化细胞外基质如胶原IV、纤连蛋白、层连蛋白。也能降解吞噬到细胞内的某些微生物。以CANCA的靶抗原。,ANCA的特异抗原,髓过氧化物酶（myeloperoxidase MPO） 作用：催化H2O2和卤素(cl)反应产生次氯酸，在中性粒细胞的氧暴发和/或超氧阴离子的产生中具有重要作用。可作为抗生素杀死吞噬的微生物。,ANCA分类及相关疾病,C-ANCA P-ANCAIIF 细胞内团块或 沿核周分布线条状 颗粒状 靶抗原 蛋白酶(PR ) MPO 弹力蛋白酶 组蛋白酶G常见疾病 WG，部分MPA MPA，炎性肠病， NCGN SLE，胆汁性酐酸化， NCGN,临床表现,任何年龄均可发病起病缓或急发热,乏力,食欲下降,皮疹,肌肉,关节痛先累及一个系统为主,逐渐累及系统累及肾脏,肺脏,神经系统,心脏,消化系统,皮肤,眼,耳鼻,生殖系统等,Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名称和定义,命名 定义 大血管 巨细胞性(颞)动脉炎 主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎， 特别容易累及颈动脉的颅外分支 Takayasu(高安)动脉炎 主动脉及其他主要分支的肉芽肿性炎症 中等血管 结节性多动脉炎*(经典性结节性 中等或小动脉的坏死性炎症,无微小动脉、 多动脉炎） 毛细血管和小静脉的血管炎 Kawasaki(川崎)病 大、中、小动脉受累的动脉炎，常与皮肤 、黏膜淋巴结综合征关系密切,Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名称和定义,命名 定义 小血管 韦格纳肉芽肿 肉芽肿性炎症，可累及呼吸道，为坏死性 血管炎，受累血管为小血管和中等血管( 如毛细血管、小静脉、微小动脉及小动脉) Churg-Strauss综合征* 富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症,累及呼 (过敏性肉芽肿性血管炎) 吸道,为坏死性血管炎,受累血管为小血管到 中等血管,常伴有哮喘和嗜酸性粒细胞升高显微镜下多血管炎* 坏死性血管炎,很少有免疫沉积,侵犯小血管 (显微镜下型多动脉炎) (如毛细血管、小静脉或微小静脉）,Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名称和定义,命名 定义小血管过敏性紫癜 以IgA沉积为特点的血管炎，受累血管为 小血管（如毛细血管、小静脉或微小静脉）原发性冷球蛋白血症性血管炎 有冷球蛋白沉积的血管炎，受累血管为小 血管(如毛细血管、小静脉或微小静脉)， 可伴有血清中冷球蛋白阳性皮肤白细胞碎裂性血管炎 孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系统 性血管炎，无肾小球肾炎,实验室检查,正细胞正色素性贫血 中性粒细胞增高,嗜酸性细胞增高血沉增快C发应蛋白阳性免疫球蛋白升高活动期血清补体下降ANCA检测,诊断,临床 *一般临床表现 *周